听神经瘤或听神经瘤是许旺细胞的良性肿瘤，最常见于前庭神经。听神经瘤是最常见的颅内肿瘤之一，据报道约占大多数系列肿瘤的6%-10%。伴随着神经外科技术的发展，越来越多的小肿瘤被诊断出来。听神经瘤的早期症状有哪些？

　　对1992年至2015年间在一个中心连续诊断为听神经瘤的945名患者的临床信息进行了分析。检查临床特征，并使用描述性统计和逻辑回归分析分析这些特征与肿瘤大小(大于2.5 cm)之间的关系。最常见的症状是752名患者(80%)的单侧听力损失，其中90%的患者呈进行性模式。第二常见的症状是单侧耳鸣，占6.3%，而共济失调、眩晕和头痛分别占3.8%、3.4%和2%。20例(2.1%)患者偶然发现听神经瘤。时间分析表明，出现听力损失的患者数量呈下降趋势，出现其他症状的患者比例上升。在多因素分析中，较大的肿瘤大小与异常的步态(优势比8.9,p等于0.02)、主观面部虚弱(优势比5.3,p小于0.001)、检查时异常的面部感觉(优势比3.0,p等于0.03)和头痛(优势比2.6,p小于0.001)相关。

　　大多数听神经瘤患者表现为典型的进行性单侧听力损失。然而，听神经瘤患者的表现模式正在改变。病史中表明肿瘤较大的特征是头痛和主观面部无力，而检查中涉及的特征是异常的前后步态和面部感觉改变。

　　研究讨论

　　在这项研究中，数据趋势表明，出现典型的单侧听力损失主诉的患者数量在减少。耳鸣作为第二常见的表现症状，在研究的这些年中一直相对稳定，占总体表现投诉的5%-10%。其他表现，如共济失调、眩晕和偶然发现，变得越来越普遍。其他出现的表现包括面部感觉改变、面部疼痛、头痛、耳痛和晕厥。对此的一个可能解释是，磁共振成像的可用性使得这些患者能够得到更彻底的研究，即使是在症状不典型的情况下。另一种解释可能是，在现代医疗化的社会中，患者更有可能在比过去更早的阶段向医生呈现更广泛的症状。虽然呈现的模式似乎正在改变，但绝大多数患者仍有一种或多种听神经瘤的典型症状。在直接询问所有可能的症状后，在473名患者的队列中，Moffat等人发现85%、73%和66%的患者出现听力损失、耳鸣或失衡。这表明大多数患者在诊断前患有一种或多种典型的听神经瘤症状。事实上，在他们的473名患者中，只有两人没有出现这些症状。在目前的研究中，21名患者没有出现这些典型症状。这一非典型组最常见的症状是面部麻木(24%)。不典型听神经瘤表现的病例系列(n=9)也发现面部麻木是22%患者最常见的表现症状。因此，临床医生应该意识到这是一种潜在的，尽管不寻常的，听神经瘤的症状。换句话说，在前庭耳蜗神经没有典型障碍的情况下，下一个最常见的障碍是三叉神经功能。有趣的是，在我们的队列中，没有一名患者出现面神经功能改变而不伴有前庭耳蜗神经功能障碍。

　　耳鸣

　　耳鸣是听神经瘤患者的一个重要症状。Baguley等人研究了耳鸣与肿瘤大小的关系，世卫组织证明，肿瘤较大的患者不太可能出现耳鸣，这一发现具有统计学意义。这与我们自己的单变量分析结果相呼应。然而，考虑到所有其他症状，作者没有继续在多变量分析中研究这种关系。在我们的患者队列的多变量分析中，耳鸣的存在与否不再是肿瘤大小的统计学显著预测因素。尽管本研究中未进行分析，但在大量病例系列中，诊断前耳鸣的持续时间也已被证明与肿瘤大小成反比，耳鸣持续时间越长，肿瘤越小。

　　听力损失

　　听神经瘤中突发性听力损失的发生率是可变的，文献报道其发生率为5%至22%。在Moffat等人的一系列病例中，突发性听力损失的发生率为12%，85%的人抱怨这是主要的表现症状。本文队列中76名患者(8%)出现突发性听力损失，其中72名患者抱怨这是他们的主要症状。这一发现是相关的，因为与进行性听力损失的患者相比，它与更短的呈现时间相关。在Moffat等人的论文中，突发性听力损失组的平均陈述时间为32个月，而进行性听力损失组为40个月。这些发现得到了这项研究的支持，患有突发性听力损失的患者表现出明显快于进行性模式的患者。出现的时间长度是肿瘤大小的一个重要因素，因为症状持续时间越长，肿瘤越大。与Moffat等人一样，在本研究中没有发现听力损失模式和肿瘤大小之间的联系。

　　既没有听力损失，也没有耳鸣的情况

　　Moffat等人报道了10%的听神经瘤患者具有非典型的主要症状，即没有表现出听力损失、不平衡或耳鸣，与本研究中的数字基本相同。据报道，具有这些非典型表现的患者更有可能患有较大的肿瘤，这可能是因为检查的延迟。

　　听神经瘤的早期症状总结

　　听神经瘤相关的症状可归因于脑神经受累、小脑受压或肿瘤进展。

　　一项病例系列研究纳入了在同一医疗机构进行治疗的1000例听神经瘤，对这些肿瘤的临床表现进行了说明。该病例系列研究中的临床表现包括：

　　●蜗神经–95%的患者出现了症状性蜗神经受累。两个主要症状为听力损失和耳鸣。95%的患者存在听力损失，但其中仅有2/3意识到这一缺陷。听力损失通常是慢性的，平均持续时间约为4年。听神经瘤也可偶尔表现为突发性感音神经性聋。

　　63%的患者存在耳鸣，平均持续时间为3年。耳鸣在有听力的患者中的发病率高于在耳聋患者中，但也有46%的耳聋患者出现耳鸣。

　　●前庭神经–61%的患者出现了前庭神经受累。受累患者通常承认有走路不稳，性质上通常是轻至中度，且其严重程度常有波动。由于这些缓慢生长的肿瘤引起前庭功能逐渐(而非急性)不对称，所以真性旋转性眩晕并不常见。在这种情况下，中枢前庭系统常常能代偿一侧前庭神经对感觉信息传递的逐渐损失。

　　最难以形容的眩晕感觉(如短暂的倾斜或转向)可提示存在听神经瘤。对于有这些症状的患者，决定是否进行MRI检查取决于临床判断，文献中尚无可靠资料表明出现这类症状的个体存在神经鞘瘤的可能性有多大。(参见“眩晕的病因”)

　　●三叉神经—17%的患者出现了三叉神经功能障碍。最常见的症状是面部麻木(感觉异常)、感觉减退和疼痛。症状的平均持续时间为1.3年；症状通常出现在听力损失已出现超过2年且前庭症状已出现超过1年之后。

　　●面神经—6%的患者出现了面神经受累。主要症状为面轻瘫，较少见情况下会出现味觉障碍(由中间神经受损所致)。患者还可出现眼干燥症、阵发性流泪和口干燥症。

　　●肿瘤进展–其他表现可能由肿瘤进展压迫邻近的颅后窝结构导致。非常大的肿瘤可压迫小脑或脑干，并引起共济失调。若不予治疗，则可出现脑干压迫、小脑扁桃体疝形成、脑积水以及死亡。低位脑神经功能也可受损，引起构音障碍、吞咽困难、误吸和声音嘶哑。

　　结论

　　大多数听神经瘤患者表现为典型的进行性单侧听力损失。非典型表现和偶然发现变得越来越普遍，因此需要彻底的病史和体检。病史中表明诊断时肿瘤较大的特征是头痛和主观面部无力，而检查中涉及的特征是异常的前后步态和改变的面部感觉。

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