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反复突发耳聋,内听道型听神经瘤翻倍长,怎么根治并保全听力、不面瘫?

恰风华正茂,美好生活正当时,如果突然出现听力如八十老太、脸歪流涎或整日如有只蜜蜂在脑里嗡嗡响,那就要警惕了,这可能是听神经瘤的症状。未老先聋、面瘫等更是听神经瘤手术十分常
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  恰风华正茂,美好生活正当时,如果突然出现听力如八十老太、脸歪流涎或整日如有只蜜蜂在脑里嗡嗡响,那就要警惕了,这可能是听神经瘤的症状。“未老先聋”、“面瘫”等更是听神经瘤手术十分常见的并发症,这些“生命杀手”对身心、生活、工作到底是怎样的一种创伤存在,尤其对于正值风华年少的年轻患者,一起来看看网友的真实体验:

听神经瘤

听神经瘤

  很多听神经瘤病友都明白,可怕的可能并不是这个脑瘤本身,恐怖的是手术可能带来的终身难以修复的并发症——面瘫和耳聋,听神经瘤手术的难点正在于是否能在全切肿瘤的同时尽可能地完好保留听力和面神经功能。

听神经瘤

面瘫示意图

听神经瘤

耳聋失聪示意图

  那么,害怕听神经瘤术后并发症,是不是意味就要放弃手术呢?术后面瘫、耳聋的几率到底有多大?如何才能把发生这种术后并发症的风险降到最低?近期通过INC赴德手术的一位复杂行听神经瘤患者肿瘤获全切且术后听力保留、无面瘫的治疗经历或许能给广大病友启发。

  6年内4次复发:小小听神经瘤威力巨大

  2020年10月,32岁一直爱美爱笑、乐观生活的姜女士出现严重右侧耳鸣,伴头晕,头痛,右耳朵内一直有一阵一阵强烈的收缩感,头皮发麻,发作的时候感觉从头顶开始发麻,慢慢往脸部蔓延,伴有右眼睛视力下降……她知道,这是她的听神经瘤在作祟,这已经是6年多里的第4次这样突发性耳聋,前两次仅仅是短暂的右耳听力丧失,补液治疗后又逐渐恢复,而这一次,她意识到情况没那么简单。

听神经瘤

  果然,去医院核磁检查发现,相比较1月的MRI影像,听神经瘤的生长速度快了许多。肿瘤已经从2019年最开始检查出来的1cm多大小,长大到现在的2.1cm。虽然肿瘤不大,但姜女士随时可能再一次发生“突发性耳聋”,伴有视力下降,接下来,不知道还会出现什么可怕的症状。

听神经瘤

  术前MR:姜女士颅脑MR提示听神经瘤病变,瘤体约2cm大小,但是有一部分完全生长于内听道骨质,压迫面听神经。

  犹疑:选择手术还是保守放化疗?

  为了对付这个危险的听神经瘤,姜女士和他的丈夫曾咨询过很多国家,包括去美国和日本医院问一问这个病的最佳治疗选择,有的医院建议立即进行手术治疗,但是面听神经损伤的风险极高,手术会完全损坏右耳的听神经,并且肿瘤位置靠近小脑脑干,手术会有很多风险及术后并发症,比如耳聋、面瘫……也有些医生建议做伽玛刀、质子治疗,但是难完全根治听神经瘤,复发几率较高,而且也有面听神经放射性损伤风险。姜女士进入了两难之地。

  不手术,姜女士将要面临一次又一次的复发,还有可能听力不保,本来2019年就检查出听神经瘤的她有正是因为没有及时手术而肿瘤持续增大的;而手术,则意味着姜女士要自己承担术后面瘫或听力不保的巨大风险。手术还是保守放化疗?姜女士一家人面临着两难的选择。

  遍寻名医:偶发突发性耳聋,如果有医生可根治切除肿瘤,那就可以面听全保

  在查阅各种文献资料后,姜女士明白:不手术可能面临一生的担惊受怕,而手术说不定还有一丝残存的机会,关键是患者平时只是突发性耳聋,如果医生可以安全全切肿瘤,那面听神经保住,也就不会有面瘫、听力下降等,目前的关键点是找到能把术后并发症发生率降到最低的专家来主刀手术。他们最终将希望寄托在INC世界神经外科顾问团成员、世界神经外科联合会WFNS教育委员会主席Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授身上,这位专家有着丰富的听神经瘤全切且功能保留的成功经验,且他所在的德国INI医院在听神经瘤手术治疗方面一直世界闻名。

  “根据患者的病史、影像和年龄,最好的治疗方法是选择性显微下手术切除肿瘤。由于她年龄年轻,所有其他的治疗方法,特别是像伽玛刀这样的放射手术不应该考虑。在这个年龄接受伽玛刀放射手术治疗听神经瘤的患者在几年后情况会非常糟糕,因为肿瘤会继续生长,还会严重影响耳蜗神经(听力)和面神经。我可以做到:手术切除率100%,暂时性面瘫的风险7%,永久性面瘫的风险1%,复发概率可能只有2-3%,听力可以很大程度保留。“——当得到INC巴特朗菲教授精确到具体数字的手术评估结果,姜女士对于下一步的治疗选择已经有了答案。

听神经瘤

  事不宜迟,虽然眼下疫情仍在持续,但肿瘤不等人,尽早手术尽早获益,姜女士和她的丈夫决定搏一搏,希望自己不是那1%。2021年6月,通过INC他们很快办好了去德国的签证、拿到了医疗邀请函、买到了机票、顺利飞到了德国、入住了德国INI医院,并最终接受了巴特朗菲教授主刀的手术。

  赴德手术后,又可重新笑对生活

  术后第2天转出ICU回到普通病房,且可下地行走,术后第3天可自主进食,术后1周出院,术后MR显示姜女士的听神经瘤得到全切,且听神经和面神经完好保留,无其他功能损伤和新发神经功能症状。没有术前一直恐惧和焦虑的耳聋、面瘫并发症,目前的姜女士正在逐渐回归工作生活正轨。

听神经瘤

姜女士的术前术后MR对比

  当一切治疗结束,姜女士自己正常行走出院,她意识到自己已经足够幸运,做出了如此正确的选择,她感恩遇到了巴特朗菲教授,感恩身边有那么多帮助她的人。

  听神经瘤怎么治疗风险可以控制到最低?

  听神经瘤对于神经外科而言是一个常见病,好发于30至50岁群体。起源于听神经鞘上,长在人脑的小脑半球和脑干之间一个叫桥脑小脑角的角落里。这个位置血管神经富集,脑干更是人体呼吸循环中枢所在。所以,虽然听神经瘤是良性肿瘤,但却是脑外科手术中难度较高的。其一,它生长部位深,邻近结构要害;其二,当它长成巨大肿瘤后,要彻底切除并且还要不伤及周边神经组织,那是一件相当不易的“艺术活”。

听神经瘤

听神经瘤压迫侵犯面听神经病理解剖图

听神经瘤

根据肿瘤在CPA桥小脑角区占位扩张程度,分为4个生长期。A:I期,内听道期。B:II期,脑池期。C:III期,脑干受压期。D:IV期,脑干及脑室受压期。

  1、综合治疗策略:2021年医学顶刊新英格兰杂志关于听神经瘤临床诊疗进展综述指出:根据患者听神经瘤具体发病位置、大小、侵犯范围及患者情况,治疗策略可分为观察等待-MR随访观察、显微外科手术、放疗以及这些方法的组合。一些旨在阻止肿瘤生长的新药物疗法,包括阿司匹林和单克隆抗体,仍在探索研究中,但效果可能可能非常有限。

  2、手术更为彻底:该综述还指出,针对姜女士这样的听神经瘤患者来说,听神经瘤放疗的目的是防止肿瘤生长,但其并不能根治肿瘤。虽然有很多患者接受放疗后最终会出现不同程度的肿瘤缩小,但在随后的头3年内,出现短暂的肿瘤增大是很常见的。相对比放疗,手术切除的预后明显会表现会更佳优异。显微外科手术可对各种大小的肿瘤进行切除,对于伴有症状性脑干压迫、脑积水、三叉神经痛或神经病变的大型肿瘤,或合并这些并发症的肿瘤,显微外科手术是首选的治疗方法。用于切除听神经瘤的三种主要显微外科入路是后乙状窦入路、颅中窝和经迷路相关入路。

听神经瘤

听神经瘤常用的3种手术入路的解剖标志,包括A乙状窦后入路、D经迷路后入路和C经颅中窝入路。

  3、成功手术三要素:听力丧失、面瘫是听神经瘤常见的后遗症,特别是巨大听神经瘤。听神经瘤如能早期发现,在其较小时进行切除,面神经仅仅受到肿瘤推移,手术分离较为容易,术中面神经保护的成功率较高。而当肿瘤生长巨大时,长期肿瘤压迫可导致面神经严重变形,局部粘连,难以分离,手术全切相当困难,面神经保护则更难。医学的发展极大提高了听神经瘤的治疗效果,听神经瘤手术的成功衡量标准已变成了“尽全切”、“保面神经”、“保留听力”三要素并存,这对神经外科医生都提出了极大的挑战。临床医生对听神经瘤的治疗,应将保留面听功能作为选择治疗指征和方式的重要参考因素。

  4、怎么把风险降到最低?想要最大程度降低面瘫、失聪等并发症的前提是选择一个手术经验丰富且技术高超的神经外科手术团队以及具备一系列先进术中监测设备的医院。姜女士的手术结果之所以如此成功,也在于选择了一个在听神经瘤手术领域经验丰富、技术精湛的巴特朗菲教授,并在术中神经电生理监测设备的“神助攻”下顺利完成手术。

听神经瘤

  听神经瘤手术常用到术中神经电生理监测设备,用以避免损伤听神经和面神经(包括运动诱发电位MEP评估手脚运动功能、感觉诱发电位SEP评估手脚的感觉功能、听觉脑干电位ABR评估听觉、视觉诱发电位VEP评估视觉)

  初期手术主要的风险与肿瘤大小成正比,且大多与术后听力和面神经功能有关。40-70%的小肿瘤(直径<1.5 cm)患者的听力仍可维持,不到10%的患者的面瘫是永久性的。对于大于2.5 cm的肿瘤,术后保留听力的可能性小于5%,而大肿瘤全切除后永久性部分或完全性面神经麻痹的风险约为50%,考虑到这样的风险,有意在面神经和脑干周围留下肿瘤残余已经流行起来。术后残留肿瘤生长的风险与残留肿瘤的体积成正比。

  但也有世界上一些一流的神经外科手术医者如德国INI Samii、Bertalanffy教授的研究和临床病例结果远远优于这样的结果,面听神经功能保留率在20年前就达到了世界最领先,他们为世界各地复杂听神经瘤患者(复发、巨大肿瘤等)手术数千台,肿瘤切除率达90%、面神经功能保留率达90%、听力保留率60%以上。

听神经瘤

德国INI医院外景

  相关阅读:德国INI国际神经科学中心听神经瘤研究双语汇编

  写在最后:

  得了听神经瘤,建议尽早手术切除,但手术并不意味着一定耳聋、面瘫,最主要是选择把可预见的巨大风险降到可承受范围内。手术专家和必要的医院设备是患者需要考量的两大主要因素,看一看主刀医生的手术切除率、听力和面神经保留情况有助于患者最终做出更佳的治疗选择。

  INC世界神经外科顾问团是由世界各发达国家神经外科宗师联合组成的大师集团,囊括了神经外科各细分领域的世界非常知名的教授。INC一直致力于中外神经外科技术的交流、合作、促进和提高,同时针对国内追求更高质量手术、更佳预后的疑难神经外科疾病患者,提供世界前沿诊疗意见及世界级手术治疗。对于听神经瘤手术,INC有世界颅底肿瘤手术大师、世界神经外科联合会WFNS教育委员会主席德国Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授、当今世界神经外科顾问团WFNS颅底手术委员会主席Sebastien Froelich教授、世界神经外科领域最高难度的中央颅底手术入路Dolenc入路的发明者Vinko Dolenc教授、世界神经外科领域知名高难度手术入路Kawase入路的创始发明者Takeshi Kawase教授等极为擅长。拨打400-029-0925或扫描以下微信二维码添加INC专业医学人员微信可了解INC国际教授预约流程。

  参考文献:DOI:10.1056/NEJMra2020394

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