脑干区肿瘤是一类发生于中脑、脑桥及延髓，并可向周边小脑、颈髓区域蔓延的异质性病变群体。这类肿瘤在儿童中枢神经系统肿瘤中占比约10%至20%，成人中则约为1.5%至2.5%。从病理类型来看，脑干胶质瘤最为常见，此外还涵盖海绵状血管瘤、转移性肿瘤及淋巴瘤等类型。

脑干肿瘤分类，可以来自中脑、脑桥、延髓及高位颈髓部位，根据肿瘤生长特点可以分为局灶型、外生型、弥漫型，不同型治疗或预后会有差别

　　INC旗下世界神经外科顾问团成员、世界神经外科学院前主席、《神经外科学杂志》前主编James T. Rutka（鲁特卡）教授，在其2019年发表于Springer Nature的学术文章《儿童脑干肿瘤》中，系统阐述了中脑肿瘤、脑桥肿瘤、延髓肿瘤等不同类型儿童脑干肿瘤的临床表现、诊断方式、分型体系、治疗策略及预后情况。本文聚焦其中中脑区域，分别介绍顶盖和被盖两个部位的儿童肿瘤特点与治疗解读。

中脑顶盖胶质瘤

　　中脑顶盖胶质瘤由于紧邻中脑导水管，最直接的后果往往是引发梗阻性脑积水。儿童患者通常表现出颅内压增高的相关症状，包括视乳头水肿、恶心呕吐、头痛、视力变化、眼球活动障碍等。少数患者还会出现共济失调、锥体束功能受损或其他颅神经麻痹表现，如眼球震颤、肢体颤动、复视以及帕利诺综合征。

　　在诊断手段的选择上，MRI是确诊这类肿瘤的金标准。顶盖肿瘤与周围脑组织密度相近，CT往往难以检出。在T2和Flair序列的MR图像上，顶盖肿瘤可以更清晰地显示，典型征象是导水管周围区域的高信号改变。大多数情况下，顶盖肿瘤属于非强化病变，但也有少数例外，表现为背侧外生性、囊性且体积较大的形态。

13 岁男孩，巨大非典型顶盖胶质瘤，他患有 1 型神经纤维瘤病NF1，出现头痛和呕吐。(a) 矢状位增强 T1 MRI 显示后颅窝巨大囊性占位性病灶，位于顶盖区中心（箭头）。(b) 轴位 MRI增强MRI 显示顶盖和第四脑室的受累程度（箭头）。(c) 随后进行的后颅窝开颅手术，肿瘤囊肿的引流，并切除囊肿包膜，在这张 T1 加权增强 MRI 扫描中可见顶盖部轻微的变形（箭头）。(d) 术后 T1 加权轴位 增强MRI证实肿瘤起源于顶盖部，肿瘤切除，占位效应解除（箭头）

　　根据MR影像表现、神经内镜所见、组织病理学结果以及术后临床转归，中脑顶盖肿瘤可以分为三组。第1组在T1加权像上表现为等密度球形顶盖，T2加权像上表现为高密度；第2组与第1组生长方式相近，但沿中脑导水管呈外生型生长，进一步侵及中脑被盖和间脑；第3组通常体积较大，在T1和T2加权钆增强图像上表现为混杂信号强度，多向中脑导水管和第三脑室外生型生长。

　　在治疗层面，对于表现出持续性生长和强化的非典型顶盖肿瘤，通常需要采用神经外科手术干预，常用入路包括幕下小脑上入路或枕部经小脑幕入路。部分这类型的顶盖肿瘤也可能具备调强放疗或化疗的适应症。总体而言，中脑顶盖胶质瘤的预后通常非常好，但患者可能需要终生监测脑积水的发生与变化。

中脑被盖肿瘤

　　被盖肿瘤是一类局灶性中脑肿瘤，多见于14岁以下的儿童。由于肿瘤对单侧被盖和皮质脊髓束产生占位效应，患儿常以偏瘫、动眼神经麻痹和共济失调为主要表现。大多数患者在确诊前已带症状生活6至12个月。如果肿瘤向基底节和丘脑延伸，还可出现单侧肢体震颤。

　　核磁共振是被盖肿瘤的首选影像检查。注射对比剂增强后，被盖肿瘤通常呈均匀强化。部分病灶体积较大，可占据整个被盖区，并因堵塞Monro孔而引起脑积水。被盖肿瘤目前尚无统一的分期或分类系统，但这类病变向丘脑侵及的情况较为普遍，临床上有时被称为"丘脑大脑脚"病变。

12 岁女孩，进行性右侧肢体无力和共济失调3月。(a) 轴位T1 MRI 显示占位性病变占据脑干左侧被盖区（箭头）。(b)增强后，病灶明显均匀强化。(c) 冠状位T1 MRI增强后显示起源于左侧中脑被盖区的巨大病变，延伸到丘脑。有时，这些病灶被称为“丘脑大脑脚”病变。(d) 矢状位 T1 MRI增强后显示典型的局灶性中脑胶质瘤，中心强化。

　　在治疗方面，局灶性被盖肿瘤给神经外科医生在手术入路选择和长期管理上带来了相当大的挑战。大多数被盖肿瘤为低级别胶质瘤，可通过传统框架或无框架立体定向活检获取病理诊断。可选择的手术入路包括经外侧裂入路、经颞入路或经胼胝体入路，具体选择取决于肿瘤大小及其与软脑膜或脑室表面的位置关系。理想的神经外科切除需综合运用神经导航技术，尤其是MR弥散张量成像序列、术中神经导航与术中MRI扫描，手术目标是尽可能实现完整全切。

　　如果肿瘤无法达到全切，可以考虑针对特定中线低级别胶质瘤的化疗方案。需要关注的是，部分低级别星形细胞瘤中存在BRAF基因突变或融合，这类分子特征可为靶向药物治疗提供机会，是值得检测的分子标志物。

一位儿童脑桥胶质瘤的术后。该病例使用左侧颞中回入路，在颞部开颅手术后切除病灶。神经导航用于识别肿瘤的边界及关键神经组织定位，用穿孔锥来减少病灶体积。(a) 轴位 T1增强 MRI 显示肿瘤的轨迹及占据左侧被盖的肿瘤小残留。(b)冠状位增强 MRI，描绘了从颞中回通向中脑的肿瘤轨迹和小残留。该患者后续进行了化疗，不需要再次手术。没有新的神经功能缺损，但术后2周出现短暂性语言障碍。

　　在预后方面，局灶性中脑肿瘤的儿童经过积极的神经外科切除后，整体状况可以非常好。如果术后存在残余肿瘤且证实有再次生长，年龄较大的儿童可以考虑靶向化疗、传统化疗或放射治疗等多种选择。总体而言，90%及以上的局灶性中脑肿瘤患儿可以达到5年生存时间，长期生活质量也可通过最大化安全切除来保障。由于存在复发的可能，术后需坚持定期MR随访复查。

鲁特卡教授的临床总结

　　鲁特卡教授在文章中指出，在过去20多年间，神经外科界对儿童脑干肿瘤特有的症状模式、影像学特征以及规范化的治疗方案已日趋熟悉。尽管如此，脑干曾长期被视为"手术禁区"，手术干预至今仍面临极大挑战。他特别强调，详尽的术前手术评估、合理的手术方案制定，以及经验丰富的手术团队，是取得良好治疗结果的关键前提条件。

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• 更新时间：2026-03-30 11:16:03

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