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脑膜肉瘤是什么?脑膜肉瘤与脑膜瘤有什么区别?

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肉瘤是指起源于间质组织的肿瘤而非脑膜上皮肿瘤,其发病率更低。脑膜肉瘤是什么?脑膜肉瘤与脑膜瘤有什么区别?

  肉瘤是指起源于间质组织的肿瘤而非脑膜上皮肿瘤,其发病率更低。脑膜肉瘤是什么?脑膜肉瘤与脑膜瘤有什么区别?

脑膜肉瘤是什么?脑膜肉瘤与脑膜瘤有什么区别?

  肉瘤是指起源于间质组织的肿瘤而非脑膜上皮肿瘤,其发病率更低,比脑膜瘤涵盖范围更广泛。肉瘤起源于间质组织,在神经系统中,下列组织均来自间质组织。而有可能成为间质瘤的组织包括:硬脑膜、软脑膜-蛛网膜、脉络膜丛的基质、血管相关的异位纤维肉瘤和脉络膜组织。因此,颅内肉瘤,可能起源于连续性的脑膜组织上或者是脑实质组织而没有硬脑膜,比如来源于血管、脉络膜组织、或者脉络膜丛基质,脑瘤肉瘤仅是其中的一个类别。有人曾将颅内肉瘤病变明确地分成7个组:

  (1)起源于脑和脑膜的原发肉瘤;
  (2)来源于脑膜瘤的肉瘤;
  (3)脑组织放疗后形成的肉瘤;
  (4)胶质肉瘤;
  (5)从非中枢神经系统的肉瘤性原发肿瘤转移的颅内转移性肉瘤;
  (6)起源于头皮、颅骨,伴有颅内延伸的肉瘤;

  (7)非恶性肿瘤,可以因为其多形性(如多形性黄色星形细胞瘤、良性纤维组织细胞瘤)或者梭形细胞呈束状排列并伴有显著的结缔组织增生(浅表的大脑星形细胞瘤,促结缔组织增生的婴儿神经节胶质瘤)而类似于肉瘤。

  肉瘤的治疗方式

  肉瘤治疗方法包括手术、放疗和化疗。对所有肉瘤来说,手术治疗的目的是完全切除肿瘤。但是,尽管在影像学方面其表现较局限,这些肿瘤往往侵犯脑组织,使得术中很难得到无肿瘤边界。已有大量侵袭性手术后接受或未接受放疗者长期生存的病例报道。最好预后者常常是那些局限性较好的胂瘤(纤维肉瘤或间质性软骨肉瘤)接受根治性切除。

  手术技术集中在仔细切除肿瘤上,大脑实质的侵犯如果不是牺牲大脑功能部位和表面血管很难做到全切除。边界部位的冷冻切片病理报告可以有效提示肿瘤是否全部切除,因为如果肿瘤已经扩散到 Virchow- Robin间隙,手术医生是很难直接看到的。最大限度切除肿瘤后,严格的神经外科止血操作是相当重要的。由于肿瘤常常侵犯周围结构(硬脑膜、颅骨),必须注意确保剩下的硬脑膜和颅骨没有肿瘤侵犯。

  对中枢神经系统肉瘤来说,放疗和化疗的作用尚不明确。很显然,这种措施对身体其他部位肉瘤的治疗起到相当重要的作用。因为中枢神经系统肉瘤在组织学上与其他部位的肉瘤是相似的,提示这些治疗方法对中枢神经系统肉瘤的治疗可能也起作用。但目前尚缺乏支持这种假设的数据。

  总的来说,患这些肿瘤的患者存活期较短,尽管完成了比较彻底的手术切除,肿瘤仍可以局部复发,而且远处转移也并不少见。在决定预后方面,肿瘤的组织学亚型是强有力的预测指标。患纤维肉瘤的患者常常疾病进展迅速,中位生存期为6-9个月,局部复发很常见,还可以出现远处转移。对这些患者常常进行局部病灶的大剂量放疗。可以出现蛛网膜下腔扩散。对橫纹肌肉瘤患者的治疗较困难,尽管进行强有力的放疗和化疗,大多数硏究报道其中位生存期不足24个月。患有脑膜肉瘤病的儿童预后较差,其临床过程酷似脑膜脑炎。由于肿瘤的浸润性扩散特性,手术切除是不可能的,常于几周内死亡。

  总结

  肉瘤起源于间质组织。在脑内,这些肿瘤常常与硬脑膜有定的连续性。但是,由于血管和脉络膜组织的间质起源性,也可见到实质内的肉瘤。这些肿瘤的病理分类常常是基于中枢神经系统以外软组织肿瘤的分类。肉瘤的构成常常基于其随后分化类型,可通过普通光学显微镜、免疫组化和电子显微镜来确定。

  因为真正的颅内肉瘤很罕见,对这些病变的鉴别诊断包括远处病灶的转移肉瘤,建议对中枢神经系统以外的原发肉瘤进行全面搜索。鉴别诊断也包括来自软脑膜的病变(脑膜瘤,恶性脑膜瘤,血管外皮细胞瘤)、胶质肉瘤和非恶性软组织肿瘤。MRI是对这些病变的主要影像学检查技术。偶尔可使用血管造影确定涉及的血管或用CT来评价颅骨的破坏情况。治疗常常涉及努力彻底手术切除病变,尤其是对于生存期长的病例。还常需附加放疗和化疗,尽管目前尚无支持其应用的数据。

  相关资料信息来源:Youmans Neurological Surgery. 

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