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蝶骨嵴脑膜瘤好治吗?蝶骨嵴脑膜瘤治疗详述

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有症状的 脑膜瘤 的年发病率约为每10万人2例。前颅底脑膜瘤占颅内脑膜瘤的40%,蝶骨嵴脑膜瘤占颅内脑膜瘤的11-20%。蝶骨嵴脑膜瘤继发眼眶扩张的病例少见。蝶骨翼状脑膜瘤可分为球形结节状瘤和沿整个蝶骨嵴分布的扁平斑块状

  有症状的脑膜瘤的年发病率约为每10万人2例。前颅底脑膜瘤占颅内脑膜瘤的40%,蝶骨嵴脑膜瘤占颅内脑膜瘤的11-20%。蝶骨嵴脑膜瘤继发眼眶扩张的病例少见。蝶骨翼状脑膜瘤可分为球形结节状瘤和沿整个蝶骨嵴分布的扁平斑块状瘤。根据其所处的位置,球状瘤分为三组:内(内侧)、中(中间)和外侧(翼点)。与其他脑膜瘤相比,内侧蝶骨嵴脑膜瘤的发病率、死亡率和复发率更高,因为它们与前视路、颅内前动脉和海绵窦紧密相关。蝶骨嵴脑膜瘤好治吗?蝶骨嵴脑膜瘤治疗详述。

蝶骨嵴脑膜瘤

  蝶骨嵴脑膜瘤是一种生长缓慢的肿瘤,起源于外蛛网膜脑膜上皮细胞。目前还没有明确的环境风险因素存在。从遗传学上讲,最典型和常见的改变是染色体22q上的NF2基因的丢失。NF2编码一种名为merlin的肿瘤抑制因子。大约60%的散发性脑膜瘤在NF2中发现突变。脑膜瘤也可能与其他遗传综合征相关,如Gorlin和Rubinstein-Taybi综合征,但这种相关性不如与NF2的相关性强。

  脑膜瘤的病理和临床分类是基于世界卫生组织脑瘤分类系统

  WHO I级包括分泌型、微囊型、透明细胞型、淋巴浆细胞型和脊索样变异体。尽管侵犯邻近的骨结构,I级脑膜瘤并不侵犯脑实质。

  WHO II级-包括非典型变异。这种类型的脑膜瘤表现出频繁的有丝分裂和核质比增加。

  WHO III/IV级-包括恶性、乳头状和间变性变异。这种类型的脑膜瘤表现出更大的有丝分裂、坏死和脑实质的侵犯。

  在一项对1663例脑膜瘤手术患者的大型回顾性研究中,90%为良性的who I级肿瘤,10%为非典型或间变性的who II级或III级肿瘤。

  蝶骨嵴脑膜瘤好治吗?蝶骨嵴脑膜瘤治疗详述

  蝶骨嵴脑膜瘤的治疗主要包括观察、手术、放疗和化疗。年轻患者和健康的老年患者通常优选早期手术治疗,而无症状的老年多病患者则优选观察治疗。

  手术

  长期以来,脑膜瘤切除一直被认为是脑膜瘤的主要和最终的治疗方法。蝶骨嵴脑膜瘤手术难度大,因为其颅内、骨内和眶内生长模式复杂,与主神经和动脉关系密切。这种方法的好处包括:立即切除病变,快速减少颅内肿块的影响,并有可能进行精确的病理诊断。外科手术通常采用多阶段的程序,利用不同的方法的好处(例如,内镜鼻内窥镜手术治疗前颅底病变)。这种技术可使一次手术切除整个肿瘤的发病率降至极低。总切除率约为50%。手术并发症从1-18%不等。世卫组织I级脑膜瘤5年无复发生存率为88%。一项对53例经显微外科手术治疗的蝶骨嵴脑膜瘤患者的研究发现,故意不完全切除肿瘤对术后生活质量有良好的影响,主要是由于肿瘤涉及神经血管结构时避免了神经缺陷。在这些不完全切除肿瘤的病例中,术后放疗或放疗被认为是有益的。改善微血管手术治疗蝶骨嵴脑膜瘤患者术后生活质量的其他因素包括血液供应差和肿瘤与邻近结构无粘连。

  放射治疗

  放射治疗在蝶骨嵴脑膜瘤中有广泛的应用。在过去,放射治疗是保留的恶性半月板瘤或复发。放射治疗技术的进步改变了这种模式。对于有症状的肿瘤患者,治疗决定是个体化和多模式的,包括手术和放射治疗。蝶骨嵴脑膜瘤的各种放射治疗选择包括:立体定向放射治疗、分割立体定向放射治疗(FSRT)、调强放射治疗(IMRT)和粒子放射治疗(也称为“质子束”)。在立体定向放射外科中,所有的放射都在肿瘤上以一个部分的时间脉冲进行,而在FSRT和IMRT中,剂量随时间以多个部分进行。FSRT和IMRT的主要区别在于IMRT能够适应更复杂的形状和更大的肿瘤,因为它提高了辐射顺应肿瘤边缘的能力,并将对重要正常结构的损伤最小化。在临床上,对于不适合手术的患者,放射外科手术是一种安全的选择,可以替代颅底脑膜瘤切除术;然而,在接近关键和放射敏感结构的肿瘤存在局限性。当肿瘤位于视神经或交叉等放射敏感结构周围时,一般采用FSRT和IMRT。就整体放射治疗而言,局部控制率为92-100%。永久性神经功能缺损的发生率从1.6%到9.8%不等。[17][18]放疗后,肿瘤体积2年下降33%,3年下降36%。

  化疗

  化疗也被用于治疗进展性、复发性或不能手术的脑膜瘤。已经尝试了许多药物,包括典型的细胞毒性药物和米非司酮。一般来说,化疗在脑膜瘤的治疗中并不起重要作用,因为重要的全身毒性通常在肿瘤轻度或无消退的情况下出现。联合化疗与羟基脲目前正在评估。由于脑膜瘤是严重的血管性肿瘤,抑制血管生成已成为治疗脑膜瘤的关键机制之一。体外针对PDGF(血小板衍生生长因子)、VEGF(血管内皮生长因子)、EGF(表皮生长因子)和MAPK (MAP激酶)的靶向分子治疗研究显示,这些药物有望用于复发性脑膜瘤的治疗。

  蝶骨嵴脑膜瘤治疗预后

  总的来说,颅底脑膜瘤(包括蝶骨翼半月板瘤)的恶性潜能较低。1663年的回顾性研究脑膜瘤患者手术治疗,90%是良性肿瘤(一级)只有10%的非典型或未分化变异(II级或III)。主要风险因素是高级别、位置深,和年龄> = 65年的风险。男性也有2倍的风险获得更高的级别。经手术、放疗或联合治疗的世卫组织I级脑膜瘤的复发率接近90%。治疗后发病率不同,永久性神经功能缺损的发生率在1.6-9.8%之间。肿瘤的发病率和治疗措施取决于肿瘤的位置及其邻近重要的神经和眼部结构。

  INC国际神经外科医生集团提醒,手术是蝶骨翼型脑膜瘤治疗中的优选策略。在出现症状、组织压迫、眼球突出或海绵窦浸润时手术是必须的。在没有症状或体征的情况下,观察可能是适当的。脑膜瘤属实质外生长的肿瘤,大多属良性。对脑膜瘤的治疗,以手术切除为主。原则上应争取完全切除,并切除受肿瘤侵犯的脑膜与骨质,以期根治。越早发现,越早手术,效果越好,风险越小。

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