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神经节胶质瘤的诊断要点及治疗预后

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神经节胶质瘤(ganglioglioma,GG)又称神经节细胞胶质瘤、节细胞胶质瘤等,首先由Ewing于1926年命名,接着Courvill于1930年报告2例中枢神经系统GG,并做了较详尽的描述和讨论。 生长位置 神经节胶质瘤约占全部脑肿瘤的0.4%~2.0%,占儿

  神经节胶质瘤(ganglioglioma,GG)又称神经节细胞胶质瘤、节细胞胶质瘤等,首先由Ewing于1926年命名,接着Courvill于1930年报告2例中枢神经系统GG,并做了较详尽的描述和讨论。

  生长位置

  神经节胶质瘤约占全部脑肿瘤的0.4%~2.0%,占儿童脑肿瘤的4.3%~7.6%,可发生于任何年龄,但以儿童和青年人多见。临床上GG常见于颞叶,也有报道发生于额叶、顶叶、枕叶、脑干、视交叉、松果体区、脊髓等部位者,肿瘤生长缓慢,病史较长。癫痫常是首发或的症状,药物治疗难以控制,手术切除后癫痫症状可以明显改善。

  诊断要点

  1.大脑半球非常常见,也可发生于深部脑实质及小脑。常为位置表浅的囊实性肿物,呈等密度或较低密度,囊性病变+壁结节具有一定特征性,无或轻微瘤周水肿及占位效应,邻近骨质受压及变形。

  2.增强扫描实性部分可见强化。

神经节胶质瘤

  【平扫T1(A)和T2WI(B)显示一个边界清楚,部分囊变的颞后肿块(箭头)。增强薄层SPGR(C)显示结节样强化。DWI(D)显示无受限。神经节胶质瘤】

  治疗及预后

  接近60%的神经节胶质瘤包含BRAF V600E突变。这种突变的蛋白主要位于神经元中。中线的、低级别的神经节胶质瘤可能在胶质细胞成分和神经元成分中同时包含H3F3A突变和BRAF V600E突变。如果组织学上被认定为神经节胶质瘤的肿瘤中发现了IDH1突变,则强烈支持弥漫性胶质瘤的诊断,此类患者年龄较大,容易复发,预后较差。

  初始治疗是外科手术切除。尽管肉眼全切是最理想的方式,但是次全切除后的预后也是好的。晚期的复发总会到来。

  一组62例成人低级别神经节胶质瘤患者的资料显示,肉眼全切后有78%的患者度过了5年无进展生存期,而次全切除患者中有62%的患者也安然度过了5年无进展生存期。进展的时间从2个月到20年,那些诊断时年龄大于40岁的患者明显的短于其它年龄段患者(分别为3年和14年)。

  尽管不足10%的神经节胶质瘤会转变为间变类型,但是在神经节胶质瘤中看到间变成分是个不祥的预兆。尽管给予放疗和化疗等激进的处理,但简便性神经节胶质瘤仍然是致命的。BRAF V600E突变的治疗意义目前正是研究的热点。

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