18岁少女闭经，颅内巨大垂体瘤危机

　　18岁的米拉最初仅表现为月经周期停止，原以为只是内分泌失调，医生却建议其转诊神经外科。核磁共振（MRI）检查结果令人震惊——她的垂体被一个不断增大的肿瘤挤压并发生移位！更为严重的是，血液学检查显示其催乳素水平显著升高，确诊为泌乳素瘤。

MRI成像显示垂体窝内存在一小肿瘤，将正常垂体组织推向左侧

　　泌乳素瘤是一种常见的垂体神经内分泌肿瘤（PitNET），起源于分泌泌乳素（PRL）的细胞，其引发的高泌乳素血症可导致性腺功能低下及不孕。该肿瘤最常见于年轻女性，常伴随溢乳和闭经症状。泌乳素微腺瘤（最大直径<10毫米）是最常见的类型，极少进展为泌乳素大腺瘤（直径≥10毫米）。巨大泌乳素瘤（>40毫米）则非常罕见。垂体泌乳素瘤的治疗方式包括多巴胺受体激动剂（DA）和手术等。

　　尽管米拉立即开始接受多巴胺受体激动剂（DA）治疗，肿瘤却未见退缩，反而持续增大，威胁其视力及激素平衡......

　　INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团（WANG）成员、世界神经外科学会联合会（WFNS）内镜委员会前主席Henry W.S. Schroeder（施罗德）教授决定采用神经内镜经鼻入路手术，成功切除了肿瘤。术后一年MRI复查显示泌乳素瘤已完全切除，垂体功能正常。内分泌学检查证实催乳素水平恢复至正常范围，其余激素水平亦表现正常。

术后MRI成像显示肿瘤已全切。催乳素水平恢复正常。垂体功能正常，无需激素替代治疗

INC视角：泌乳素瘤治疗的争议焦点

　　对于泌乳素瘤的治疗，多巴胺激动剂（DAs）在多数患者中能有效降低PRL水平并缩小肿瘤体积。部分研究阐释了部分DA耐药患者及其耐药分子机制。DA的潜在副作用包括心脏瓣膜改变及冲动控制障碍。尽管手术具有侵入性，但近期分析表明其长期缓解率可能高于药物治疗。

争议焦点一：多巴胺受体激动剂的耐药性？

　　关于多巴胺受体激动剂（DA）治疗耐药性的定义存在多种不同且带有一定主观性的概念。目前许多专家采纳了Molitch提出的定义：即便使用常规最大剂量药物，仍未能使PRL水平恢复正常，且未能使泌乳素大腺瘤体积缩小≥50%。在接受溴隐亭（BCR）治疗的患者中，约四分之一无法实现催乳素水平正常化；使用卡麦角林（CAB）的患者中，亦有10-15%无法实现催乳素水平正常化。使用溴隐亭的患者中，约三分之一无法使泌乳素腺瘤体积缩小至少50%；而使用卡麦角林的患者中，有10-15%无法使泌乳素腺瘤体积缩小至少50%。

　　外科手术是治疗耐药性泌乳素瘤的首选方案，旨在快速缓解由肿瘤占位效应引发的症状。若肿瘤可切除且有经验丰富的神经外科医生，患者可接受经蝶窦手术（TSS）。亦有证据表明，减瘤手术可改善患者对多巴胺受体激动剂的治疗反应。

争议焦点二：手术治疗在泌乳素瘤中的作用

　　经蝶窦手术（TSS）是泌乳素微腺瘤和多数泌乳素大腺瘤外科治疗的“金标准”。然而，对于经蝶窦入路无法处理的肿瘤则需行开颅手术，此类情况目前极为罕见。

　　经蝶窦手术新增的适应症涉及泌乳素瘤的并发症，特别是症状性卒中的处理以及脑脊液漏的外科修复。后者可能源于肿瘤侵袭蝶窦或因多巴胺受体激动剂治疗导致肿瘤快速退缩而自发产生。近期一篇综述指出，超过90%的脑脊液漏病例与多巴胺受体激动剂的使用相关，从开始用药至诊断为脑脊液鼻漏的平均时间为3.3个月。然而，此类并发症也可能在长期治疗过程中发生。

　　影响泌乳素瘤治疗成功的最关键因素包括神经外科医生的经验、血清PRL水平适度升高（<200 ng/mL）、肿瘤大小及其侵袭性。

　　由德国、美国、西班牙、意大利、荷兰、巴西、法国、日本、以色列、英国、澳大利亚共36位学者联合撰写的《Diagnosis and management of prolactin-secreting pituitary adenomas: a Pituitary Society international Consensus Statement》（垂体泌乳素腺瘤的诊断和治疗：垂体学会国际共识声明）指出，尽管治疗耐药性少见，但仍需探索额外治疗方案以应对此类患者的临床挑战。

外科手术适应症（基于共识声明）：

　　对于泌乳素微腺瘤及边界清晰的大型泌乳素瘤（Knosp 0级和1级），手术切除治愈率高，具有成本效益，并可避免长期DA药物治疗（证据等级：强）。

　　对于因鞍区占位或卒中导致视力急剧下降的患者，建议手术治疗（证据等级：弱）。

　　对长期DA治疗不耐受或耐药的患者可考虑手术（证据等级：弱）。

　　年轻女性可能倾向选择手术，以避免长期DA治疗（证据等级：弱）。

　　对于有妊娠需求的泌乳素大腺瘤患者，建议手术以降低妊娠期间出现症状性肿瘤增大的风险（证据等级：弱）。

　　若发生自发性脑脊液鼻漏，应行手术修复（证据等级：强）。

争议焦点三：妊娠与生育期泌乳素瘤的管理

　　泌乳素瘤的管理需特别考虑妊娠与生育需求。对于希望妊娠且存在潜在治愈可能的患者，可考虑由经验丰富的外科医生施行手术。接受DA治疗的患者应使用机械避孕措施，直至MRI观察到肿瘤缩小。妊娠期间应密切监测肿瘤增大的迹象；推荐进行无钆对比剂的平扫MRI。不建议常规检测血清催乳素水平。若出现肿瘤增大，若此前已停用DA，应重启DA治疗；若绝对必要，可考虑在孕中期行手术治疗。

　　近20年来，神经内镜经鼻颅底肿瘤切除术取得显著进展。然而，如何在追求肿瘤最大程度安全切除的同时，实现可靠的术中颅底重建，从而降低因硬脑膜缺损导致的脑脊液漏、颅内感染风险以及减少鼻窦并发症，仍是该技术的重点与难点。

　　为何会出现上述并发症？应如何预防？早期及时处理这些严重并发症，较延迟处理更能避免严重后果。对于技术精湛的神经外科医生而言，此类并发症发生率已大幅降低，可有效规避；一旦并发症严重进展，处理将极为困难。

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• 更新时间：2025-07-14 09:00:33

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