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儿童垂体瘤有哪些症状?怎么治疗垂体瘤?

儿童垂体瘤是一种罕见的颅底肿瘤,占儿童颅内肿瘤的3%,垂体腺瘤的5%。与成人垂体瘤相比,分泌性肿瘤占优势,由于患者年龄导致自然史和治疗模式复杂且有争议,预计疾病轨迹更长。 儿童
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  儿童垂体瘤是一种罕见的颅底肿瘤,占儿童颅内肿瘤的3%,垂体腺瘤的5%。与成人垂体瘤相比,分泌性肿瘤占优势,由于患者年龄导致自然史和治疗模式复杂且有争议,预计疾病轨迹更长。

  儿童垂体瘤有哪些症状?

  儿童垂体瘤的表现因激素亚型而异,每种激素亚型可以根据症状的相对发作进行粗略分组。非分泌性肿瘤是最不常见的,因为当患者仍处于儿童期时,它们很少有时间充分生长以产生症状。相应地,当它们出现时,这些肿瘤通常发生在青春期后的个体中,这些个体最好作为年轻人接近和治疗。

  生长激素分泌性肿瘤并不常见,通常出现在青春期前的儿童和婴儿中,并优先出现在男性中,发病率为2:1,伴有急剧生长、肢端肥大症或头痛——尽管青春期停滞或原发性闭经可能是伪装成微泌乳素腺瘤的生长激素分泌性腺瘤的罕见表现。分泌ACTH的肿瘤在儿童期稍晚发生,在青春期开始时发生率最高,总体上女性比例为3:1。肾上腺皮质激素过多症的典型症状是典型的,范围从枕状外观到生长停滞、体重增加、闭经、精神状态改变、高血压和高血糖。大多数以前的综述和教科书报道PRL分泌肿瘤是最常见的儿童垂体腺瘤;其中绝大多数在青春期引起临床注意,女性比例为5:1。原发性和继发性闭经占其临床表现的四分之三,而男孩则表现为生长停滞、青春期延迟或溢乳。有趣的是,尽管总的来说分泌PRL的肿瘤更常见,正如我们的系列和综述所表明的,分泌ACTH的肿瘤是手术治疗的肿瘤中最大的部分。这可能归因于发表偏倚,特别是因为神经外科和内分泌界对儿童库欣病有如此多的学术兴趣。更有可能的是,这种趋势反映了催乳素瘤对药物治疗的反应以及儿科人群对早期手术的普遍偏见。

  与成人相反,儿童很少出现局灶性神经系统症状。视觉功能障碍是主导成人疾病的无功能大腺瘤的一个标志,但发生在不到10%的儿童中——尽管相关研究在一项对20名儿童的研究中记录了60%,这也是大腺瘤高于平均发病率的一个显著特征。正如Webb的队列研究表明的,这种差异可归因于儿童中分泌性肿瘤的优势,他们也被认为在身体和心理上对高泌乳素血症的影响更敏感。

  垂体瘤的评估应包括磁共振成像(MRI)和视野检查,以准确定位肿瘤和评估局部压迫性占位效应。对激素超量分泌进行评估,以区分无分泌性和分泌性肿瘤(见下表),也要检测垂体-储备功能。

怎么治疗垂体瘤

  垂体瘤怎么治疗?

  大约30%的手术切除的垂体腺瘤术后有持续或进行性生长,可长达40年甚至更长的时间,伴有局部侵袭性,以及Ki-67阳性细胞比例增加。在一项研究中,近50例侵袭性垂体腺瘤中超过40%显示有海绵窦受侵袭。特别倾向于发生侵袭性生长和复发的肿瘤涉及稀疏的颗粒状生长激素细胞、静默性促肾上腺皮质激素细胞、促肾上腺皮质激素Crooke细胞(CK20阳性的非肿瘤性细胞,伴取代正常嗜碱性颗粒的促肾上腺皮质激素细胞的明显的细胞质透明样环)和中老年男性的泌乳激素细胞。垂体癌极为罕见,占垂体肿瘤的不到0.5%,且对替莫唑胺的反应不一致。

  垂体瘤的综合治疗,包括经蝶窦手术切除,放射治疗和药物治疗,各具有具体对应腺瘤类型的优势和劣势。也有可能需要一整套或联合的方法。

  手术一般指的是直径为10毫米或10毫米以上的占位,有向胺区以外延伸或向中心压迫的特征,以及肿瘤的持续生长,特别是当视力受到损害或威胁时。切除可减轻重要结构的压迫,且逆转受累的垂体激素分泌。肿瘤症状缓解的预测因素包括外科医生的经验、(如果水平全部升高)激素分泌水平相对较低和肿瘤小。术后,垂体功能减退可能引起尿崩症和脑脊液漏。约10%的病人会在手术后10年内复发。术后肿瘤的持续存在可反映切除不完全,难以接近的海绵窦肿瘤组织,或分泌激素的肿瘤细胞的硬膜巢。

  放疗,通过常规的外放射或质子束技术,或立体定向放射外科需要局部的专业知识,一般针对用于耐药的或不受手术控制的肿瘤。在最初的几年里,肿瘤生长通常是停滞(arrested)好几年,而且腺瘤-衍生的激素的分泌超量可能持续。大多数患者,在放疗后10年内会发生垂体功能衰竭(pituitary failure)和需要终生激素替代治疗。视力恶化和新发的颅神经麻痹很少见。常规垂体照射后因子为4.42(95%置信区间[CI],2.71-7.22),观察到的死亡人数为16例,而预期死亡人数为3.6例。对于儿童垂体瘤患者来说,3岁以下的儿童不适合进行放疗。

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  • 更新时间:2022-07-18 15:09:39

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