什么是无功能垂体瘤？无功能垂体腺瘤(nfpa)是由腺垂体细胞引起的良性肿瘤，其特征是缺乏激素高分泌的临床证据。根据较新流行病学资料，nfpa的患病率估计为7-41.3例/10万，年发病率为0.65-2.34例/10万。nfpa的发病率随着时间的推移而增加，较可能的原因是由于不相关的原因在脑成像中偶然发现的腺瘤(垂体偶发瘤)越来越多。

　　根据世界卫生组织第4版内分泌肿瘤分类(WHO 2017)，nfpa可分为8种亚型:沉默型促性腺激素、促皮质激素、促生长激素、促甲状腺激素、促乳激素、多激素Pit-1、空细胞和双/三重nfpa。这种分类考虑到垂体激素和垂体特异性转录因子的免疫组化表达。然而，nspa的组织病理学因素与临床行为之间的相关性尚不清楚，也缺乏可靠的nspa侵袭性免疫组化预测因子。

　　无功能垂体瘤有哪些症状？

　　nfpa引起的临床特征差异很大。一些患者无症状，而另一些患者由于肿块对周围结构的影响而出现体征和症状，导致头痛、视力缺陷和/或垂体功能低下。有症状的nfpa患者通常表现为肿块对周围结构的影响相关的症状，包括头痛、视觉缺陷和垂体功能减退。

　　据报道，16-70%的垂体腺瘤患者存在头痛。肿瘤肿大导致蝶鞍膈肌拉伸，硬脑膜内疼痛纤维被激活，导致头痛，主要集中在额部和枕部。垂体大腺瘤患者也可伴有视力损害，典型的是与中交叉受压相关的双颞视觉缺损。在较近一项包含35例病例的meta分析中，诊断时视野缺损的频率在28-100%之间。nfpa也可能不对称生长，导致不同类型的视野缺陷。复视是罕见的，但如果存在，是由于压迫海绵窦引起的。它的存在应引起其他病因的怀疑，而不是垂体腺瘤。

　　正常垂体细胞、垂体柄和门静脉的机械压迫可能导致激素缺乏、高泌乳素血症，以及罕见的尿崩症(DI)。垂体功能低下的患病率在37-85%之间，这取决于所使用的测试和标准。nfpa患者很少出现垂体卒中，垂体卒中是由急性梗死或肿瘤出血引起的一种罕见的内分泌急症。常见临床表现包括:突发性严重头痛、视力丧失、恶心、呕吐、意识障碍、脑膜刺激症状、急性内分泌功能障碍。这种急性和潜在威胁生命的疾病的较佳管理是具有挑战性的;神经外科减压的作用和时机仍有争议。

　　无功能垂体瘤怎么治疗？需要手术吗？

　　nfpa的治疗方案包括积极监测、手术治疗和放疗。对于有大量nfpa和视力损害或其他与肿瘤压迫相关的体征和症状的患者，建议首选经蝶窦手术。放疗作为一种主要治疗，仅在手术禁忌的情况下考虑，如有其他严重的并发症或不能手术的情况下。

　　手术治疗的目的是缓解症状，保护周围的神经结构，防止视力和垂体功能恶化，以及逆转对视觉神经、交叉和垂体的任何功能影响。

　　无功能垂体瘤手术指征是什么？

　　对症性无功能垂体腺瘤对于视野缺损或其他视觉异常、邻近或压迫视神经或交叉的腺瘤，以及伴有视觉障碍的垂体卒中患者，建议采用手术治疗。在没有视力障碍的情况下，较佳的治疗选择仍然是一个有争议的问题，特别是在出现垂体功能低下、头痛或靠近交叉的肿瘤的患者。手术可改善已有垂体功能减退]患者的垂体功能，但手术后新激素缺乏的风险为2-15%。因此，垂体功能低下本身并不是手术治疗的指征。持续头痛可能是手术的指征，即使不能保证缓解。

　　INC疑难垂体瘤国际教授介绍

　　德国Helmut Bertalanffy教授

　　擅长领域：专研复杂脑瘤手术30余年，擅长大脑半球病变、脑干病变、脑血管疾病、脑内深层区胶质瘤、颅颈交界处的病变等的肿瘤切除术、神经吻合术以及各种椎管内肿瘤切除术，拥有上千台脑干手术量，以精湛高超的技术手法和安全前提下高切除率手术而闻名世界，在中国患者群中被尊称为“巴教授”。

　　德国Henry Schroeder教授

　　擅长领域：内镜神经外科(脑积水、囊肿、脑室内病变);内镜颅底手术(脑膜瘤、前庭神经鞘瘤、表皮样囊肿);鼻内镜颅底手术(垂体瘤、颅咽管瘤等);微创神经导航脑颅内手术;周围神经手术;癫痫手术等，尤其擅长神经内镜下单鼻孔垂体瘤的微创手术治疗。

　　法国Sebastien Froelich教授

　　擅长领域：尤其擅长听神经瘤的显微外科手术切除以及神经内镜鼻内入路的颅底肿瘤切除，针对脑膜瘤、垂体瘤、脊索瘤、颅咽管瘤等复杂脑肿瘤等采取内镜下颅内高难度位置的微创手术。

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• 更新时间：2022-07-18 15:50:55

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