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拉克氏囊肿和颅咽管瘤怎么区分?鞍区占位手术处理思路完全不同

外伤没大事,片子上倒发现了一个东西,鞍区占位。放射科报告上写的,首先考虑拉克氏囊肿,其次颅咽管瘤待排。
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  三岁小孩磕了头,家长带去做CT,想着看看有没有事。结果外伤没大事,片子上倒发现了一个东西,鞍区占位。放射科报告上写的,首先考虑拉克氏囊肿,其次颅咽管瘤待排。家长拿着报告来门诊,问的问题很直接,这两种病有什么区别,是不是都要手术。

  先回答后一个问题,鞍区占位发现后,要不要手术不完全看出不出症状,也要看占位的性质和对周围结构的影响。拉克氏囊肿和颅咽管瘤,病理来源都是拉特克囊的残余上皮,位置也接近,都在鞍区,所以影像上有时不好分。但手术策略完全不一样,一个要拼命保垂体柄,一个要连同垂体柄一起切。

  拉克氏囊肿是良性囊性病变,囊壁薄,内容物像黏液,不侵犯周围结构。手术的核心思路是,完整保留垂体柄。垂体柄是下丘脑向垂体输送激素的桥梁,管着孩子的生长发育、甲状腺功能、肾上腺皮质功能。一旦损伤,孩子可能需要终身吃激素替代,发育也会受影响。所以拉克氏囊肿手术,宁可留一点点囊壁不切,也要保住垂体柄的完整。留点囊壁,复发概率不高,就算以后复发再处理也不难。

  颅咽管瘤不一样,它是真性肿瘤,鳞状上皮来源,有再生和侵蚀能力。如果肿瘤已经侵犯到垂体柄,把垂体柄侵蚀得硬化变白,那个柄已经失去正常功能了。这种情况下,手术必须把肿瘤连同受侵犯的垂体柄一并切除。强行保留已经被肿瘤破坏的垂体柄,等于留下肿瘤组织,后期极易反复复发,复发之后二次手术难度更大。

  回到那个三岁的孩子,他的核磁上看到鞍区一个类圆形囊性占位,T1低信号T2高信号,囊壁薄,没有钙化,增强后囊壁轻度强化,内容物不强化。这些影像特征更倾向拉克氏囊肿。颅咽管瘤在CT上常有蛋壳样钙化,核磁上实性成分会强化,囊壁也厚一些。但这些都只是倾向性判断,最终确诊要等手术后病理。

  当时跟家长说的是,从影像上看拉克氏囊肿可能性大,但不能完全排除颅咽管瘤。不管哪种,都需要手术,但手术中要做什么,取决于打开之后看到的东西。如果打开一看是拉克氏囊肿,囊壁薄薄的,内容物清亮,和周围组织没有粘连,那手术要保守,把囊液放掉,囊壁小范围切除,保护好垂体柄就行。如果打开发现是颅咽管瘤,已经有实性成分,和垂体柄粘连紧密甚至侵蚀进去了,那就要扩大切除范围,受累的垂体柄也要一并拿掉。

  这两种情况的术后管理也不一样。拉克氏囊肿术后,只要垂体柄保住了,孩子内分泌功能基本不受影响,定期复查核磁就行。颅咽管瘤术后,如果垂体柄确实切了,孩子术后需要激素替代治疗,定期查甲状腺功能、皮质醇、电解质,生长发育也要监测。

  有一个数字可以说明问题,拉克氏囊肿术后复发率在10%到20%,而且复发通常进展缓慢。颅咽管瘤如果术中没有把侵犯垂体柄的肿瘤切干净,复发率要高得多,而且复发后处理比第一次困难很多。所以术前明确诊断,或者至少对两种可能性有充分准备,对手术策略的制定非常重要。

  那孩子后来做了手术,术中所见和术前判断一致,典型的拉克氏囊肿,囊壁光滑,内容物清亮,和垂体没有粘连,垂体柄完整保留。术后恢复顺利,内分泌功能正常,定期复查中。每次家长带孩子回来复查,片子干干净净,孩子长高了不少,看得出发育正常。

拉克氏囊肿和颅咽管瘤怎么区分
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