局限性≠低级别！有些建议保守观察的胶质瘤，手术全切后有望治愈

发布时间：2026-07-16 09:14:48 | 阅读：次| 关键词：局限性≠低级别！有些建议保守观察的胶质瘤，手术全切后有望治愈

一听到孩子的脑瘤是弥漫性的，很多患儿家长都会想到：那肿瘤恐怕是高级别的。相反，有些肿瘤是局限性生长的，往往也会被看作是低级别的。

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　　多数患儿家长在获知孩子脑瘤呈弥漫性生长时，第一反应往往是推测肿瘤为高级别。与之相对，部分呈局限性生长的肿瘤，也常被默认为低级别。这类认知的形成，通常和脑胶质瘤（尤其是星形细胞瘤）的核心生长特征相关：弥漫性、浸润性生长为此类肿瘤的主要生长模式，病灶无包膜、边界模糊，完整手术切除难度大，且存在复发与恶变风险。2021版《世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类》将"局限性（circumscribed）"纳入具备局限性生长特征的星形细胞胶质瘤分类命名后，"弥漫性（diffuse）"与"局限性"作为描述生长方式的术语，正式被应用于胶质瘤的命名体系。但"局限性"并不等同于低级别胶质瘤：即便是低级别的毛细胞型星形细胞瘤，也可能呈弥漫性生长，进而影响最终预后；相较于弥漫性胶质瘤，局限性胶质瘤的整体预后仍相对更优。

01 欧洲三机构联合发布指南，手术为核心治疗手段

　　欧洲神经肿瘤学会（EANO）、神经肿瘤学会（SNO）与欧洲罕见癌症网络（EURACAN）曾共同牵头制定《局限性星形胶质瘤、胶质神经元及神经元肿瘤诊疗指南》，重点明确了分子分型与手术切除在整体治疗路径中的核心价值。

EANO- EURACAN- SNO Guidelines on circumscribed astrocytic gliomas,glioneuronal,and neuronal tumors

临床症状

　　癫痫发作为此类肿瘤的核心主诉，部分病例中癫痫甚至是发病时的唯一表现。此类肿瘤无特异性临床特征，症状表现多与肿瘤所处位置相关；部分小儿低级别胶质瘤存在罕见播散倾向，尽管播散属于更具侵袭性的表现，但和成人同类肿瘤不同，儿童患者出现播散并不代表已经发生恶性转化。

▼ 不同亚型肿瘤临床特征

Table 1 Epidemiology and clinical features

分子检测

　　分子检测的核心价值有两方面：一是可排除临床表现相似的谱系外脑肿瘤，例如通过检测IDH1/2突变排除IDH突变弥漫性胶质瘤，通过组蛋白H3K27M突变排除H3K27改变的弥漫性中线胶质瘤；二是可明确靶向治疗的潜在作用位点，同时辅助预后预判。分子检测的基础流程包括H&E组织学评估、增殖标记物检测、分化标记物检测及突变特异性免疫组化，组织学评估结果将指导下一步分子检测方案的选择，DNA甲基化分析与连续拷贝数分析也可为肿瘤分类提供支撑。

手术治疗

　　手术切除是绝大多数中枢神经系统肿瘤标准治疗方案的第一步，全切除与生存期延长直接相关。针对边界清晰的WHO 1级肿瘤，行全切除术可实现长期肿瘤控制，甚至达到治愈；针对惰性肿瘤，次全切除亦可实现长期病情控制；针对WHO 2级及以上级别肿瘤，无论是否联合辅助放疗，全切除均可带来明确获益。临床数据显示，超过80%的患儿术后癫痫发作可得到良好控制，肿瘤相关的脑积水也可通过肿瘤切除得到缓解；扩大全切除同样是延长生存周期、实现长期发作控制的核心手段。WHO 3级肿瘤、或未完成全切除的WHO 2级肿瘤，术后可辅以放疗；复发肿瘤可再次行手术切除，并联合放疗干预。

02 12岁男孩保守观察数年无进展，Rutka教授主刀成功全切

术前情况

　　12岁男童确诊结节性硬化症（TSC），伴癫痫发作、发育迟缓等表现，核磁检查发现脑室内占位，疑似室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SEGA）——SEGA是结节性硬化症患者最常见的中枢神经系统肿瘤类型。由于SEGA多数为良性、非浸润性病变，生长速度缓慢，男孩家人最初选择了保守观察。但SEGA可引发颅内高压、梗阻性脑积水、局灶性神经功能缺损，严重时甚至可导致猝死，手术切除始终是SEGA的首选治疗方案，完全切除后通常可实现治愈。保守观察数年无明显进展后，男孩因脑积水再次入院，复查MRI提示脑室呈缓慢扩张趋势。

结节性硬化症（TSC）

治疗过程

　　Rutka教授评估后认为男孩存在明确手术指征，最终行经蝶窦切除术联合隔膜切开术，顺利完成肿瘤切除。

通过经蝶窦切除术，同时进行隔膜切开术，成功切除肿瘤。

预后情况

　　术后男孩状态平稳，未出现手术相关并发症及神经功能缺损，脑积水缓解，无需后续行分流手术，整体恢复良好。

没有任何手术并发症和神经功能缺损，无脑积水，后续不用再进行分流术，恢复良好。

03 局限性星形细胞胶质瘤分型解析：多亚型预后优异

　　局限性星形细胞胶质瘤的核心特征是生长方式局限、肿瘤边界清晰，整体预后相对更优，但"局限性"≠"低级别"：除毛细胞型星形细胞瘤、室管膜下巨细胞型星形细胞瘤、脊索样胶质瘤仍归为WHO 1级外，其余局限性胶质瘤均属于WHO 2-3级——"局限性"仅是与"弥漫性"对应的生长方式描述，无法直接代表肿瘤恶性程度。当然，局限性胶质瘤预后更优的前提是实现肿瘤全切除。相较于弥漫性胶质瘤，局限性星形细胞胶质瘤的整体预后明显更好：毛细胞型星形细胞瘤、室管膜下巨细胞型星形细胞瘤、脊索样胶质瘤的5-10年生存率均>90%，前提是患者有机会获得肿瘤全切除。

　　胶质瘤分子生物学标志物检测可辅助肿瘤精准分类，为精准治疗提供潜在靶点及研究方向。局限性星形细胞胶质瘤的手术整体效果较好，但仍面临肿瘤残留、进展或复发后治疗难度升高的风险；目前针对脑胶质瘤分子靶点的靶向药物仍较少，已有部分品种进入临床研究阶段。

Table 1. Circumscribed astrocytic gliomas in the 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System(fifth edition)