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多形性黄色星形细胞瘤是什么病?多形性黄色星形细胞瘤怎么治疗?

多形性黄色星形细胞瘤(PXA)是一种星形细胞肿瘤,被认为起源于软膜下星形细胞或其前体细胞。一次描述于1973年,PXA一词是凯普斯于1979年创造的。1993年,它作为世卫组织2级肿瘤被正式纳入世卫组织中枢神经系统肿瘤分类系统。随
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  多形性黄色星形细胞瘤(PXA)是一种星形细胞肿瘤,被认为起源于软膜下星形细胞或其前体细胞。一次描述于1973年,PXA一词是凯普斯于1979年创造的。1993年,它作为世卫组织2级肿瘤被正式纳入世卫组织中枢神经系统肿瘤分类系统。随后的描述包括间变性3级变体。术语“PXA”在描述单个组织学实体时可能代表不止一种分子定义的瘤种。对于其他神经胶质肿瘤,也有类似的想法。对这种疾病自然史的不同描述似乎支持这一假设。

  对PXA的流行病学观点是有限的。虽然在美国(CBTRUS)中央脑瘤注册中心的监测、流行病学和较终结果(SEER)中被列为独自实体,但PXA被归类为“独特的星形细胞瘤变异体”。在SEER中,美国在1981年至2007年间仅报告了214例病例。这大约是毛细胞星形细胞瘤(另一种少见的中枢神经系统肿瘤)发病率的之一。

  临床表现

  PXA较常在生命的二个十年被诊断出来5–7].诊断时的平均年龄为29±16岁。但是据报道,较小的2岁,较大的68岁5,6].大多数大型病例系列报告没有性别偏好。症状可以大致分为可定位的和不可定位的。可定位的症状与肿瘤涉及的神经解剖学直接相关。其中包括癫痫发作,这是较常见的初始症状。无法定位的症状与颅内压升高有关,包括头痛、恶心、呕吐、复视和嗜睡。诊断前症状的平均持续时间是几个月。很少,这些肿瘤是偶然发现时,成像进行其他迹象。

  虽然在整个中枢神经系统中均有描述,但颞叶是pxa较常见的位置,即使它们以多灶方式出现。这些肿瘤有可能通过脑脊液(CSF)扩散。这在进行性/复发性疾病中较为常见。只有少数患者在初诊时出现脑脊液播散性疾病。不同研究的肿瘤分级和扩散可能性不一致。

  成像

  尽管它们的自然病史普遍良好,但PXA在影像学上似乎有些不祥,有些特征让人想起高级别神经胶质瘤。它们较常见于与软脑膜接触的局限性浅表肿块。这些肿瘤通常由实性和囊性成分组成。在对比增强计算机断层成像,囊性成分是低密度。典型的实性成分表现为低密度至等密度,但偶尔也有高密度,可见钙化区域。实性成分以及囊壁常增强。MRI显示T1等信号、T2高信号和T1钆对比增强后不均匀强化的实性成分,伴有囊肿周边强化。根据成像顺序,与脑脊液相比,囊性液体为等信号或高信号。

  预后

  PXA是一种少见的神经胶质肿瘤,预后相对较好。有几项回顾性研究评估了潜在的内在和可改变的预后生物标志物。在多变量分析中,肿瘤内在因素,如有丝分裂指数(%3E5有丝分裂/10 HPF)升高和坏死的出现(与aPXA一致的特征)与OS和PFS降低相关。相反,BRAF V600突变的存在与较长的OS率相关。当使用BRAF控制剂时,在这些患者中已经观察到清晰的影像学反应,突变状态尚未被证实为对BRAF控制剂反应的评估因素。

  PXA的总生存率良好,3年和5年生存率分别为小于80和小于75%。3年和5年的PFS率为小于60%。这随着分级/间变的增加而减少。aPXA的5年OS率为57%,PFS为49%。需记住的是,一部分PXA病患者被认为是可以治愈的,即使仅通过手术切除也是如此。这是PXA与其他浸润性神经胶质瘤的区别。

  治疗管理

  由于这种肿瘤少见,因此没有正式的管理指南。较佳管理由案例报告和案例系列指导。我们强调以下关键概念。

  外科手术

  关于切除范围的重要性存在相互矛盾的报告(EOR)。然而,多个研究小组报告称其为OS和PFS的可靠预后因素,总切除率与10年总生存率的相关性为82%。作为一种常规做法,如果可行和顺利,全切(GTR)应该是外科医生的目标。

  放射疗法

  缺乏足够的数据来指导PXA放射治疗的应用。一些报告指出了使用术后放疗和好转PFS的相关性,但是没有证实OS有明显的好转。较近一项对167名II级PXA患者的荟萃分析没有证明辅助治疗与肿瘤学结果好转之间的相关性;大多数患者(76%)在复发时使用放疗作为补救治疗。鉴于数据的缺乏,使用45-54 Gy范围内的放疗剂量进行辅助或补救治疗似乎是合理的,无论是否同时使用替莫唑胺。考虑到与这些因素相关的较差结果,可以考虑为次全切除术和/或aPXA早期纳入放射治疗。复发或初次诊断时,软脑膜播散可能需要颅脊髓放射治疗

  INC国际神经外科提醒:肿瘤全切的患者大多预后良好,复发率不高。对于术前有脑积水的病人,通过切除肿瘤,解除了肿瘤对四脑室的压迫,术后脑积水可得到缓解。总体而言,患者如对术后生活质量有较高要求,希望更大水平避免后遗症和复发,建议找有成功手术经验的医生、成熟的医疗团队、高复杂医疗设备的医院做肿瘤全切手术。
 

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  • 更新时间:2022-12-15 17:42:53

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