INC国际神经外科医生集团

INC国际神经外科医生集团咨询电话:4000290925
INC
当前位置:INC > 胶质瘤多形性黄色星形细胞瘤是什么病?多形性黄色星形细胞瘤怎么治疗?

多形性黄色星形细胞瘤是什么病?多形性黄色星形细胞瘤怎么治疗?

多形性黄色星形细胞瘤(PXA)是一种星形细胞肿瘤,被认为起源于软膜下星形细胞或其前体细胞。一次描述于1973年,PXA一词是凯普斯于1979年创造的。1993年,它作为世卫组织2级肿瘤被正式纳入世卫组织中枢神经系统肿瘤分类系统。随
本文有1159个文字,大小约为5KB,预计阅读时间3分钟

  多形性黄色星形细胞瘤(PXA)是一种星形细胞肿瘤,被认为起源于软膜下星形细胞或其前体细胞。一次描述于1973年,PXA一词是凯普斯于1979年创造的。1993年,它作为世卫组织2级肿瘤被正式纳入世卫组织中枢神经系统肿瘤分类系统。随后的描述包括间变性3级变体。术语“PXA”在描述单个组织学实体时可能代表不止一种分子定义的瘤种。对于其他神经胶质肿瘤,也有类似的想法。对这种疾病自然史的不同描述似乎支持这一假设。

  对PXA的流行病学观点是有限的。虽然在美国(CBTRUS)中央脑瘤注册中心的监测、流行病学和较终结果(SEER)中被列为独自实体,但PXA被归类为“独特的星形细胞瘤变异体”。在SEER中,美国在1981年至2007年间仅报告了214例病例。这大约是毛细胞星形细胞瘤(另一种少见的中枢神经系统肿瘤)发病率的之一。

  临床表现

  PXA较常在生命的二个十年被诊断出来5–7].诊断时的平均年龄为29±16岁。但是据报道,较小的2岁,较大的68岁5,6].大多数大型病例系列报告没有性别偏好。症状可以大致分为可定位的和不可定位的。可定位的症状与肿瘤涉及的神经解剖学直接相关。其中包括癫痫发作,这是较常见的初始症状。无法定位的症状与颅内压升高有关,包括头痛、恶心、呕吐、复视和嗜睡。诊断前症状的平均持续时间是几个月。很少,这些肿瘤是偶然发现时,成像进行其他迹象。

  虽然在整个中枢神经系统中均有描述,但颞叶是pxa较常见的位置,即使它们以多灶方式出现。这些肿瘤有可能通过脑脊液(CSF)扩散。这在进行性/复发性疾病中较为常见。只有少数患者在初诊时出现脑脊液播散性疾病。不同研究的肿瘤分级和扩散可能性不一致。

  成像

  尽管它们的自然病史普遍良好,但PXA在影像学上似乎有些不祥,有些特征让人想起高级别神经胶质瘤。它们较常见于与软脑膜接触的局限性浅表肿块。这些肿瘤通常由实性和囊性成分组成。在对比增强计算机断层成像,囊性成分是低密度。典型的实性成分表现为低密度至等密度,但偶尔也有高密度,可见钙化区域。实性成分以及囊壁常增强。MRI显示T1等信号、T2高信号和T1钆对比增强后不均匀强化的实性成分,伴有囊肿周边强化。根据成像顺序,与脑脊液相比,囊性液体为等信号或高信号。

  预后

  PXA是一种少见的神经胶质肿瘤,预后相对较好。有几项回顾性研究评估了潜在的内在和可改变的预后生物标志物。在多变量分析中,肿瘤内在因素,如有丝分裂指数(%3E5有丝分裂/10 HPF)升高和坏死的出现(与aPXA一致的特征)与OS和PFS降低相关。相反,BRAF V600突变的存在与较长的OS率相关。当使用BRAF控制剂时,在这些患者中已经观察到清晰的影像学反应,突变状态尚未被证实为对BRAF控制剂反应的评估因素。

  PXA的总生存率良好,3年和5年生存率分别为小于80和小于75%。3年和5年的PFS率为小于60%。这随着分级/间变的增加而减少。aPXA的5年OS率为57%,PFS为49%。需记住的是,一部分PXA病患者被认为是可以治愈的,即使仅通过手术切除也是如此。这是PXA与其他浸润性神经胶质瘤的区别。

  治疗管理

  由于这种肿瘤少见,因此没有正式的管理指南。较佳管理由案例报告和案例系列指导。我们强调以下关键概念。

  外科手术

  关于切除范围的重要性存在相互矛盾的报告(EOR)。然而,多个研究小组报告称其为OS和PFS的可靠预后因素,总切除率与10年总生存率的相关性为82%。作为一种常规做法,如果可行和顺利,全切(GTR)应该是外科医生的目标。

  放射疗法

  缺乏足够的数据来指导PXA放射治疗的应用。一些报告指出了使用术后放疗和好转PFS的相关性,但是没有证实OS有明显的好转。较近一项对167名II级PXA患者的荟萃分析没有证明辅助治疗与肿瘤学结果好转之间的相关性;大多数患者(76%)在复发时使用放疗作为补救治疗。鉴于数据的缺乏,使用45-54 Gy范围内的放疗剂量进行辅助或补救治疗似乎是合理的,无论是否同时使用替莫唑胺。考虑到与这些因素相关的较差结果,可以考虑为次全切除术和/或aPXA早期纳入放射治疗。复发或初次诊断时,软脑膜播散可能需要颅脊髓放射治疗

  INC国际神经外科提醒:肿瘤全切的患者大多预后良好,复发率不高。对于术前有脑积水的病人,通过切除肿瘤,解除了肿瘤对四脑室的压迫,术后脑积水可得到缓解。总体而言,患者如对术后生活质量有较高要求,希望更大水平避免后遗症和复发,建议找有成功手术经验的医生、成熟的医疗团队、高复杂医疗设备的医院做肿瘤全切手术。
 

  • 所属栏目:胶质瘤
  • 如想转载“多形性黄色星形细胞瘤是什么病?多形性黄色星形细胞瘤怎么治疗?”请务必注明来源和链接。
  • 网址:https://www.incsg.com/jiaozhiliu/2398.html
  • 更新时间:2022-12-15 17:42:53

胶质瘤相关文章

多形性黄色星形细胞瘤临床症状有哪些?如何诊断多形性黄
多形性黄色星形细胞瘤是什么? 多形性黄色星形细胞瘤在1979年一次被报道,2007年WHO将其定义...
更新时间:2022-05-18 17:51:18
脑干-不治之症?她果断手术解决脑干胶质瘤,争取生命黄金期的较大生存空间
脑干肿瘤,不治之症?Brain Stem,no cure一则英国网友在脑瘤论坛上交流的帖子,我们被告知我漂亮...
更新时间:2024-01-25 17:54:28
盘点可提高神经胶质瘤手术的顺利性和合适性的前沿技术
低度神经胶质瘤的更大范围切除(EOR)与生存率提高相关。靠近雄辩的皮质区域通常会限制可...
更新时间:2020-10-30 10:32:39
视神经胶质瘤患者5个问题,他却写了3000字“论文级”回复
一个幼小婴儿,发现生长发育障碍,经过消化科、神经内科、神经外科等,终于明确了是患上...
更新时间:2024-09-19 13:57:55
室管膜下巨细胞型星形细胞瘤是什么病?
室管膜下细胞型星形细胞瘤通常仅发生于有结节硬化的患者,他们主要引起脑室内的损害,除非堵...
更新时间:2021-04-01 09:35:30
脑干胶质瘤:“抢时间,不要较后弄得和走独木桥一样”
要抢时间,不要较后弄得和走独木桥、走高跷一样,那没必要,还是尽量可以提早一些德国术...
更新时间:2022-09-19 18:57:01
节细胞胶质瘤会复发吗?
什么是节细胞胶质瘤?节细胞胶质瘤(Ganglioglioma)是一种少见的,通常为低度且生长缓慢的脑...
更新时间:2021-05-14 09:18:42
脑干胶质瘤诊疗报告:症状解析与多模态治疗策略
这类肿瘤因位于脑干部位,毗邻重要神经核团和传导束,早期症状常与脑血管病混淆,误诊率...
更新时间:2025-05-29 14:57:40
局灶性胶质瘤手术风险有多大?分别有哪些并发症和后遗症?
局灶性胶质瘤因其相对局限的生长特性,手术切除是重要治疗手段,但需结合病理分级与分子...
更新时间:2025-05-29 15:39:33
非典型脑膜瘤未手术可以长多快?实例及治疗解读
在脑袋上动刀手术,许多人是无所知是恐惧的,脑膜瘤作为一种常见病,未及时手术,可能会...
更新时间:2020-07-22 13:38:12
儿童视神经胶质瘤失明?
儿童视神经胶质瘤失明?儿童视神经胶质瘤可能导致失明的原因、处理方法以及治疗后恢复的可...
更新时间:2024-05-28 14:55:13
脑肿瘤分类
胶质瘤 脑垂体瘤 脑膜瘤 脑血管瘤 听神经瘤 颅咽管瘤 脑积水 松果体肿瘤 三叉神经鞘瘤 室管膜瘤 脑瘤 癫痫 脊索瘤 脊髓肿瘤 烟雾病 脉络丛肿瘤
大家都在看

得了可怕的胶质瘤能活多久?

更新时间:2020-02-21 16:51:01

胶质瘤MGMT启动子甲基化及其临床意义!

更新时间:2021-12-10 14:27:00

脑垂体瘤症状早期症状

更新时间:2020-08-12 14:21:06

胶质瘤IDH1基因突变意味着什么?

更新时间:2021-11-19 11:27:07

【神经胶质瘤】什么是神经胶质瘤?

更新时间:2020-05-07 16:10:53

BNCT治疗胶质瘤现状及挑战

更新时间:2020-08-10 13:57:34

相关文章

胶质瘤手术关键技术与生存预后

更新时间:2025-07-07 13:45:24

学术活动
INC国家儿童神经外科专家Rutka鲁特卡教授学术沙龙:小儿神经 INC鲁特卡教授(Rutka)抵华,学术交流活动持续进行 【国际交流】INC福洛里希抵达中国,开启北京天坛医院之行 学术沙龙即将开启 | 国际小儿神经外科大咖鲁特卡教授7月初 INC巴特朗菲教授今日抵达,面对面咨询+脑瘤示范手术同步开 小儿神经外科专家座谈会:难治性儿童脑瘤国际诊疗新进展 从鼻孔抵达颅底:福洛里希教授“筷子技术”实现脑瘤微创 专访苏州大学附属儿童医院王杭州教授:国际合作下的小儿 聚焦小儿脑瘤前沿治疗|专访浙江大学医学院附属儿童医院神 2023年11月——国际颅底教授福洛里希教授中国示范手术咨询