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神经节细胞瘤是什么病?MRI影像特点有哪些?

神经节细胞瘤是什么病? 神经节细胞瘤是一种良性垂体瘤,含有类似下丘脑的神经节样细胞的成熟神经元,混合有纤丝的背景,没有神经胶质肿瘤成分。这种罕见的肿瘤患病率和病机不明,现在被列入2016年世界卫生组织肿瘤分类
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  神经节细胞瘤是什么病?神经节细胞瘤是一种良性垂体瘤,含有类似下丘脑的神经节样细胞的成熟神经元,混合有纤丝的背景,没有神经胶质肿瘤成分。这种罕见的肿瘤患病率和病机不明,现在被列入2016年世界卫生组织肿瘤分类中枢神经系的神经元和混合神经胶质肿瘤部分。它的患病率非常低,文献中报道的病例不到200例。它可能由视交叉压迫或由相关垂体腺瘤引起的激素分泌过多显示。肢端肥大症、性早熟和库欣氏病的病例已有神经节细胞瘤病例的报道。组织病理学显示,在丰富的神经纤维和突触组成的神经膜基质中,存在神经节细胞样成熟神经元。神经节细胞的生长激素释放激素、促肾上腺皮质免疫组织化学释放激素(促肾上腺皮质激素释放激素)、促甲状腺激素释放激素(促甲状腺激素释放激素)、促性腺激素释放激素(GnRH)、躯体稳定素、血管-肠肽(VIP)甚至垂体激素均呈阳性。大多数病例与表达生长激素、催乳素或促肾上腺皮激素的内分泌垂体前叶细胞有关。

  神经节细胞瘤有哪些症状?

  在文献中,女性比男性更容易患上神经节细胞瘤,而肢端肥大症是最常见的内分泌表现。神经成分的存在似乎并不能改变肿瘤的侵袭性或切除后复发的风险。3在显著性差异神经节细胞瘤和神经节细胞瘤混合垂体内分泌肿瘤之间没有发现病人的特征,包括发作年龄,性比率,鞍区肿块综合征,激素学,(在)完整的手术。在MRI上,作者报道鞍区肿块有低T1信号(51%),高T2信号(69,6%),海绵窦侵犯较少(21%)。乔等人描述了23个病人包括7个纯神经节细胞瘤。其中,3例患有血催乳素过多,均在重复的(平均4.2年)时进行控制,不论是自发性的还是溴麦角多环肽。另一例GH/催乳素共同分泌的患者也有同样的结果。最后,三个病人没有任何明显的激素分泌过多,没有复发的重复的,但没有提供详细的激素描述。

  神经节细胞瘤是一种相对罕见的良性肿瘤,总发病率仅占全身性肿瘤的0.07%~0.2%。神经节细胞瘤与节细胞神经母细胞瘤、神经母细胞瘤有着共同的起源,三者均起源于交感神经节的原始神经外胚层神经嵴细胞,有别于以上两种肿瘤,神经节细胞瘤主要由分化较好的神经节细胞、Schwann细胞、神经纤维及大量粘液基质组成。神经节细胞瘤可发生于任何年龄,儿童及青壮年多见,发病率无明显性别差异。多数神经节细胞瘤没有分泌功能,但有文献报道少数神经节细胞瘤可以分泌儿茶酚胺、雄激素及血管活性肠肽等生物活性物质,从而导致相应的临床表现,如高血压、女性出现男性体征以及胃肠道症状等。

  神经节细胞瘤MRI影像特征有哪些?

  神经节细胞瘤在T1WI呈等或低信号,T2WI呈高或混杂高信号,STIR及DWI呈高信号,神经节细胞瘤在MRI上的信号表现多与肿瘤组织内含大量黏液成分及相对少量细胞成分有关。T2WI高信号灶内弧形或线形低信号灶,是由Schwann细胞和胶原纤维构成的,被称为“T2WI漩涡征”,是神经节细胞瘤在MRI上的特异性表现。神经节细胞瘤在DWI上表现为高信号,也与其内部成分密切相关。DWI是目前唯一能对机体内水分子弥散进行定量分析的MR成像方法,由于神经节细胞瘤内部富含粘稠液体,使得其内部水分子弥散运动受限或降低,导致DWI呈明显高信号。

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