脑干出血后出现患侧肢体震颤、无法行走，迟迟不能恢复，问题出在哪?

　　20岁的小峰正值青春年少，努力奔跑、勇敢追梦的年纪，刚上大学的他人生刚刚开始。然而命运不幸遭遇无情的脑干血管畸形，一次高达4ml的脑干出血，引起了肥大性下橄榄核变性(HOD)，让小峰一家的生活彻底陷入黑暗。

脑干左侧肥大性下橄榄核变性

　　52岁的林女士本该期待的退休生活，却因一场突如其来的脑干出血戛然而止。脑干(中脑、桥脑)海绵状血管瘤伴出血，病史较长，复杂，且经历伽马刀治疗失败，已经发生了肥大性下橄榄核变性(HOD)，出现肢体抖动，走路平衡不好的问题，这些问题甚至可能手术成功后也无法缓解。由于疾病的折磨，原本外向乐观的林女士还出现了抑郁症、睡眠障碍……身体和精神的双重打击让她的退休生活陷入噩梦。

延髓可见的肥大性下橄榄核变性

　　肥大性下橄榄核变性(HOD)究竟是什么?为何即使手术切除血管畸形源头，也较难逆转HOD带来的伤害。

　　肥大性下橄榄核变性是一种相对少见的神经系统变性疾病，通常不是单独发生的，而是作为其他脑部疾病(如脑桥、中脑或小脑的出血、梗死、肿瘤等)的“后续效应”出现。就像一场交通事故可能会导致后续的道路拥堵和混乱一样，这些原发性的脑部疾病也会影响到大脑中的“交通网络”，尤其是齿状核-红核-橄榄核这一重要的环路。一旦出现可能会有以下症状：

　　1、腭肌阵挛：这就像是嘴巴里的肌肉不听使唤地“跳舞”，导致说话不清楚，甚至吞咽困难。

　　2、共济失调：走路变得摇摇晃晃，像喝醉了酒一样，这是因为控制身体平衡和协调的神经系统受到了影响。

　　3、眼震和复视：眼球可能会不由自主地快速跳动，导致看东西重影或模糊。

　　4、肢体阵挛：手臂或腿部的肌肉也可能会出现不受控制的抽动或震颤。

　　HOD病理分期主要分为6个发展期：

　　①24h内下橄榄核无变化;

　　②2-7d下橄榄核变性;

　　③3周后下橄榄核肥大，下橄榄核神经细胞胞质肿胀，空泡逐渐形成;

　　④8.5个月后下橄榄核体积增至最大;

　　⑤发病9.5个月下橄榄核假性肥大;

　　⑥发病几年后下橄榄核萎缩，神经元细胞崩解、萎缩。

　　脑干血管瘤仅1次出血导致HOD，积极治疗后，效果如何?

　　20岁应该是这样的：三五个同学结伴学习，参加课外活动，是充满活力的年纪。但是……

　　2023年4月份之前，小峰还是一个对未来充满美好憧憬的大学生。令他至今不敢相信的是，厄运正一步步向他逼近!复视、身体右侧不能动，右侧肢体麻木，双眼不能上视，右侧瞳孔散大，右眼睁不开，面部麻木，言语不清，头痛，嗜睡……救护车将小峰送到医院后，完善头颅CT后诊断为脑干出血，出血量4ml左右，送ICU进行止血、降颅压等治疗。

脑干左侧肥大性下橄榄核变性

　　住院20天后病情平稳，虽然出血已经吸收，但是言语不清，眼球活动受限，轻度复视，右上肢轻度无力，控制力差，甚至站立不稳，不能独自行走。

　　会诊神经内科医生，结果却是，不仅有脑干海绵状血管瘤出血，甚至还导致了HOD。小峰的父亲不忍看到孩子承受着这些，便四处为他搜寻可以治疗的信息。在了解到INC巴特朗菲教授即将来华的消息后，他选择远程咨询巴教授。

　　INC巴教授表示：小峰经历了靠近中线的中脑顶盖和被盖部相当大的内源性出血。出血已经部分吸收，但血管畸形仍在原地，而且出现了肥大性橄榄核变性 (HOD)。患者的主要问题是严重的步态共济失调，这的确更有可能是由 HOD 引起的，而不是由局部中脑病变本身引起的。因此，即使我们考虑手术，目的也只能是防止以后的出血，而不能恢复患者在视频中可以看到的重度平衡障碍。 原则上，完全切除血管畸形是可以做到的。不幸的是，手术干预不会恢复由HOD引起的问题!

虽然出血已经在吸收，但血管畸形仍在原地

　　"手术之后，他术前的症状全部减轻了，就像两个人，进去的时候这人很看着很僵硬的，一出来很鲜活，就和正常人是一样的。教授说做得很彻底的，基本上没有什么风险了，以后不会再出现出血。”巴教授术后第1天小峰已经转入普通病房，整体状态良好，术前的症状也在逐渐好转。术后第3天巴教授查房，小峰状态很好，用英文跟巴教授说明自己的最新情况。眼球运动、平衡能力和语言能力都比术前有了很大的改善，也已经能够正常吃饭、下地活动。

　　2024年1月9日，术后3个月，小峰在康复医院内进行康复的片段。

　　两次脑干出血伴HOD致无法自行站立及行走，INC巴教授顺利全切恢复如何?

　　林女士病史回顾

　　第一阶段：2020 年 3 月 20 日，林女士运动时突发头晕伴左侧下肢疼痛，到当地医院就诊，行头颅 CT 提示：脑干出血，量不多。后行 MRI 平扫加增强提示：脑干海绵状血管瘤卒中出血，建议林女士进一步治疗。未住院治疗，症状逐渐缓解。

　　第二阶段：2021 年 8 月中旬，林女士旅行时突然出现行走困难，右侧下肢行走时形态扭曲，紧急送到当地医院就诊，考虑腰椎问盘突出，经治疗无缓，复查 MRI 提示海绵状血管瘤无变化，症状逐渐缓解。

　　第三阶段：2021 年 12 月 30 日，因再次出现行走困难进行伽马刀治疗，治疗后症状无明显变化。2022 年 3 月 11 日，林女士出现右侧下肢不自主抖动，无法独立行走，在当地医院复查CT 及 MRI，具体不详，未进行治疗，症状无缓解。

　　第四阶段：2022 年 5 月 19 日，再次复查 MRI 检查，考虑海绵状血管瘤较前有所增大，建议住院手术治疗。

　　随着病情的加重，林女士一家再也无法等待了，他们多方搜寻希望能找到为她安全手术的主刀医生，最终在病友的推荐下了解到国际脑干手术大咖，通过INC国际神经外科医生集团协调，咨询INC巴特朗菲教授。

　　对于林女士的情况，巴教授详细研究了林女士的病史和影像资料，回复说到：鉴于以往的病史和伽玛刀治疗，这是一个复杂的病例。如果在做伽马刀治疗之前就来询问我的话，我绝不会向这位患者推荐伽马刀。另外，这显然也证实了我们长期以来一直很肯定的事实：伽玛刀并不能防止海绵状血管瘤以后的再次出血!无论如何，想得到成功的治疗，现在还不算晚。进一步手术的主要目标将是防止内源性出血的扩大、以及防止以后的再出血。这位患者有明确的手术指征， 但就目前来看，患者希望恢复全部完整功能的期待并不能实现，主要有以下三个原因：

　　1. 这个海绵状血管瘤的形态，并且浸润(侵犯)了中脑的右侧;

　　2. 之前的伽马刀治疗可能对健康的脑干实质也造成了一定的损伤，这会妨碍患者功能的完全恢复;

　　3. 延髓左侧可见的肥大性下橄榄核变性(HOD)的存在，这也可能会增加一些相应的症状——主要是影响身体的平衡和协调。这种HOD是一种不可逆转的情况，目前不再危险，但会影响神经恢复的能力。

巴教授邮件咨询截图

延髓可见的肥大性下橄榄核变性

　　INC巴教授最终为林女士成功全切血管瘤。

　　▼术后3个月MRI对比肿瘤全切

　　术后第1天，在护士的搀扶下床行走康复。术后第5天，在护士的搀扶下林女士下地行走进行康复训练。

　　术后1个月，林女士术前HOD导致的无法自主站立仍未得到太大恢复。虽然手术很成功，但是由于脑干海绵状血管瘤出血导致的HOD，林女士的术后恢复相比慢一些。

　　肥大性下橄榄核变性如何预防及治疗?

　　HOD是一种继发于齿状核-红核-下橄榄核环路区(DROP)病变所引起的跨突触变性。跨突触变性即下位神经元损伤引发的上位神经元的数量、结构和功能改变，这是继发于齿状核-红核-橄榄核神经通路受损后的迟发性病理学改变。脑干海绵状血管瘤出血导致的HOD，可能出现肢体抖动、走路平衡不好的问题，这些问题甚至可能手术成功后也无法缓解。

　　脑干海绵状血管瘤反复出血可能导致脑干肥大性下橄榄核变性HOD，这是由于中枢神经系统特有的解剖连接和损伤后神经元变性机制所致。如果血管瘤反复出血危及生命或引起严重症状，应尽早手术切除血管瘤。因此，早期发现和干预脑干海绵状血管瘤出血，可降低继发变性的发生风险。

　　当然，在决定治疗方案时，必须意识到脑干虽只有拇指大小，却是人体的“生命中枢”，掌控着呼吸、心跳、意识及运动功能。稍有不慎，患者可能出现呼吸心跳骤停、意识丧失甚至四肢瘫痪等严重后果。因此，手术对主刀医生的技术要求极为苛刻，稍出差错，患者可能无法安全下手术台，或长期昏迷于ICU。正因如此，许多患者被建议保守观察。唯有找到经验丰富、技术精湛的医生，才能将手术风险降至最低，确保万无一失。

　　参考资料：

　　Can J Neurol Sci. 2019 Jan;46(1):137-139.doi:10.1017/cjn.2018.375.

　　中国临床神经外科杂志2021年7月第26卷第7期 Chin J Clin Neurosurg, July 2021. Vol. 26. No. 7

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• 更新时间：2025-03-06 15:43:50

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