脑中的迷宫：解密脑动静脉畸形

发布时间：2025-02-27 16:16:58 | 阅读：次| 关键词：解密脑动静脉畸形

在人生的旅途中，每个人都可能面临着各种各样的挑战。如同迷宫一样的人脑深处，也藏匿着危机。有的可能伴随着无征兆的跌倒或者头晕，有的可能因为情绪的波动，有的也许是突然的脑出

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　　在人生的旅途中，每个人都可能面临着各种各样的挑战。如同迷宫一样的人脑深处，也藏匿着危机。有的可能伴随着无征兆的跌倒或者头晕，有的可能因为情绪的波动，有的也许是突然的脑出血或着癫痫的发作。这些让人猝不及防的症状出现，可能是因为一种罕见而复杂的状况——脑动静脉血管畸形(AVM)。

　　脑室体动静脉畸形5级，高出血风险

　　Ada，一位23岁的年轻女性，四年前因一次突发的脑出血紧急送医。诊断结果显示，她的出血源自位于脑室体(透明隔)的动静脉畸形(AVM)，且根据Spetzler-Martin分级系统评为5级(S2V1E0/A2B0C0)，意味着病变具有高风险和手术难度。面对开颅手术的可能性及其带来的恐惧，Ada最初选择了伽马刀治疗，一种非侵入性的放射治疗方法，希望能够减少她的出血风险。然而，这种治疗并未能根本解决问题，畸形仍然存在，且Ada继续面临着高出血的风险。

　　▼该AVM由ACA/PcaA分支、ACoA穿支和mPChA供血[右侧ICA造影

该AVM由ACA/PcaA分支、ACoA穿支和mPChA供血[右侧ICA造影

　　四年的时光流逝，Ada一直生活在担忧之中，恐惧下一次出血的突然来临。正如她所担心的，再次的出血发生了，这一次，她意识到不能再逃避治疗。为了寻求最彻底的解决方案，Ada决定寻求更进一步的医疗帮助。

　　在广泛的搜索和考虑之后，Ada找到了国际著名的脑动静脉畸形专家——美国巴洛神经学研究所的主席兼CEO，Michael T. Lawton教授。Lawton教授以其在脑血管畸形治疗领域的深厚专业知识和丰富经验而闻名。Lawton教授为Ada制定了周密的手术计划，为Ada解除了后患。这一次的治疗，为Ada带来的重生。

　　一、如此让人恐惧的脑动静脉畸形是什么?

　　脑动静脉畸形(arteriovenous malformation, AVM)是最危险的脑血管畸形，可能引起很多患者颅内出血和癫痫。AVM已成为科学研究的焦点，也不断推动技术进步，使这类高血流病变得以治疗，通常需要外科、血管腔内技术和放射外科技术的多学科合作。

　　二、脑动静脉畸形是怎么来的呢?

　　目前，脑AVM的发病机制尚未明确。脑AVM一直被视为散发的先天性发育性血管疾病，但有很多关于新发脑AVM形成的明确报告，使得这一观点存有争议。脑AVM病变大小差异显著，一些病变会逐渐生长、重塑或退变。遗传变异可能影响脑AVM的发生和临床病程。据研究报道，已在一些散发性脑AVM患者中发现丝裂原活化蛋白激酶信号通路的体细胞变异。

　　脑AVM最常见的遗传原因是遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasia, HHT)，又称为Osler-Weber-Rendu综合征，是一种常染色体显性遗传疾病。HHT患者的脑或脊髓均可受累，包括毛细血管扩张、脑AVM、动脉瘤或海绵状血管畸形。尽管多发脑AVM不常见，但高度预示HHT。

　　同时，由于脑AVM的血管结构为动脉与静脉直接相连，其间缺乏毛细血管网，动脉瘤也可造成脑AVM患者的出血，并可使预后恶化。

　　三、做什么检查才能发现它?

　　如果出现癫痫或者头痛等症状，可做相关检查。对于病因不明的颅内出血、新发癫痫发作、急性神经功能障碍或神志改变患者，应考虑脑AVM。诊断通常是依据以下无创影像学检查：脑CT或MRI和/或CT血管造影(computed tomography angiography, CTA)或磁共振血管造影(magnetic resonance angiography, MRA)。此外，很大一部分脑AVM是在因其他指征行神经影像检查时偶然诊断出。

　　四、采用什么样的治疗手段是最优解?

　　未破裂的脑动静脉畸形

　　对于大多数AVM破裂的患者，适用于介入治疗。AVM介入治疗适用于大多数并发急性颅内出血患者或成像检查显示有陈旧性颅内出血的患者，尤其是存在支持治疗的其他危险因素时，如病灶位置较深或仅有深静脉引流。内科保守治疗可能适用于没有其他危险因素的老年患者或手术风险太高的患者。

　　脑动静脉破裂

　　显微手术

　　开放性显微外科切除用于特定AVM患者的根治性治疗历史最长，对于高出血风险患者，立即治愈的几率也最大。此类手术复杂，通常需要分析影像学检查结果并制定详细的治疗计划。相比其他介入治疗措施(放射外科和血管腔内栓塞)，显微外科切除的主要优势包括完全闭塞病灶的成功率很高、立即消除出血风险以及疗效长期性。

　　血管栓塞

　　血管内介入治疗动静脉畸形对婴幼儿意义重大。这些人群因动静脉瘘，严重的循环障碍及进展性脑缺血发作，需要急诊干预。对于儿童和青年患者，血管内介入常作为显微手术的辅助治疗方法，因为这部分人群常发生出血，需要手术切除的同时清除血肿。术前栓塞的目的在于闭塞出血源，减少供血动脉的血流。只有很少的患者，可以通过血管介入治愈。

　　放射治疗

　　立体定向放射外科治疗也是一种治疗手段，其风险主要在于达到最大闭塞程度前存在较长的潜伏期;另外邻近的正常脑组织功能常受影响。立体定向放射成功闭塞畸形血管依赖于准确的确认动静脉分流部位。其并发症也主要与放射剂量有关。动静脉畸形的血流量也能影响闭塞的效果。因此，治疗时需要权衡效果与风险。

　　五、治疗后期需要做什么?

　　治疗脑AVM后，推荐采用脑MRI、MRA进行长期随访，某些患者还需使用DSA。对于接受栓塞术和显微外科切除术的成人患者，术后需立即进行DSA，以确定AVM是否完全闭塞。

　　对于接受显微外科切除、放射外科治疗和/或栓塞术的成人患者，如果明确AVM完全闭塞，则无需进一步检查，除非出现新症状。

　　接受放射外科治疗的成人患者可以在6个月和1年时进行MRI和MRA检查。MRI可准确测量和随访AVM病灶体积的消退，还可监测患者是否出现符合小血管闭塞的白质改变、治疗后水肿或放射性坏死。一旦MRI和MRA上无法观察到AVM，可进行DSA来证实完全闭塞。

　　对于接受显微外科切除、放射外科治疗和/或栓塞术的儿童患者，在各治疗后都要进行DSA，而且是以延迟的方式，通常在6个月和5年时进行。

　　对于接受保守治疗的患者，除非出现新症状，否则推迟随访影像学检查。

　　INC国际脑血管专家Michael T. Lawton教授

　　INC国际神经外科Michael T. Lawton教授深耕于脑动静脉畸形的形成、遗传学特征和破裂的治疗，以及脑部血管瘤的血液动力学、破裂、数字建模等领域。他的临床研究包括血管瘤、动静脉畸形、颅内搭桥的微创治疗方法，以及微创治疗临床数据。

　　Lawton教授在临床上的治疗经验丰富，拥有近千台脑动静脉畸形手术量，同时还有4400余例脑动脉瘤、1000余例海绵状血管畸形患者的成功治疗案例。

　　*曾出版动脉瘤手术治疗著作《七种脑动静脉畸形：切除原理和技巧》、《七种动脉瘤：夹闭术的原理和技巧》、《七种搭桥术：血运重建的原则和技术》

　　巴罗神经学研究所主席兼CEO

　　神经外科主任教授兼主席

　　血管神经外科主任

　　美国神经外科医师协会前主席

　　美国神经外科学会前主席

　　世界神经外科学会提名主席

　　动脉瘤和动静脉畸形基金会(TAAF)

　　William L. Young 成就奖

　　同时，作为美国“大脑血管畸形联盟”(Brain Vascular Malformation Consortium)的主要研究者，他曾在《Nature Reviews Disease Primers》杂志上对动静脉畸形进行详细的论述，在其最近研究中，还具体探讨了Spetzler-Martin I-III 级 AVM的治疗方法，为后续脑AVM的治疗及预后提供参考。