5岁男孩接连出现乏力、头痛、恶心、易怒，一查竟是罕见颅底肿瘤！

发布时间：2026-01-11 09:57:48 | 阅读：次| 关键词：5岁男孩接连出现乏力、头痛、恶心、易怒，一查竟是罕见颅底肿瘤！

INC国际儿童脑瘤专家、《Child's Nervous System》现任主编Concezio Di Rocco教授团队于2009年发表研究《5-YEAR-OLD BOY WITH A CLIVAL MASS》，报道首例儿童斜坡区上皮样肉瘤病例。

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　　INC国际儿童脑瘤专家、《Child's Nervous System》现任主编Concezio Di Rocco教授团队于2009年发表研究《5-YEAR-OLD BOY WITH A CLIVAL MASS》，报道首例儿童斜坡区上皮样肉瘤病例。该病例通过详实的临床、影像学和病理学资料，完整呈现了这一罕见病变的特征。此案例扩展了斜坡区及儿童颅底肿瘤的鉴别诊断范围，为该部位上皮样肉瘤的诊疗提供重要参考。

INC国际儿童脑瘤大咖、世界小儿神经系统知名杂志
《Child´s Nervous System》现任主编Concezio Di Rocco教授等2009年发表研究《5‐YEAR‐OLD BOY WITH A CLIVAL MASS》，该病例报告了首例发生于儿童斜坡区的上皮样肉瘤

　　该5岁男童因颅内高压病史1个月，伴随神经功能缺损症状收治入院。初始临床表现包括乏力、头痛、恶心和易激惹。随病情进展出现右眼上睑下垂和眼球外展运动障碍。

影像学检查结果

　　神经影像学检查显示斜坡区骨质破坏性病变，病灶位于蝶鞍平面以下，伴有巨大软组织成分向颅内扩展。影像学特征包括：病灶呈实性、分叶状，信号均匀，明显强化，T2低信号提示细胞密度高。

　　平扫CT检查显示斜坡广泛骨质破坏，病灶位于斜坡中心区域，无骨性或软骨样基质。MRI平扫T1加权像呈等信号，T2加权像呈低信号表现。增强扫描后病灶呈现均匀强化。MRI进一步显示分叶状实性肿块取代蝶枕软骨结合周围斜坡脂肪骨髓的正常高信号，向背侧扩展至桥前池，压迫脑桥并侵犯右侧海绵窦，部分包绕颈内动脉。

平扫CT（图1A）显示斜坡广泛骨质破坏，病灶位于斜坡中心（箭头），无骨性或软骨样基质。磁共振成像（MRI）显示病灶信号均匀，平扫T1加权像呈等信号（图1B），T2加权像呈低信号。病灶呈均匀强化（图1C）。

手术治疗与术后过程

　　治疗采用内镜下经鼻蝶入路切除病灶。手术操作包括双侧内镜下经鼻后筛窦切开术和蝶窦切开术，以显露斜坡上1/3区域。切除右侧斜坡部分骨质后，显露肿瘤并行分块切除，直至显露基底动脉干和腹侧脑干。

　　术中发现病灶主要由柔软、有弹性且血供丰富的组织构成，部分区域质地坚硬、血供较差（类似软骨组织）。因手术视野狭小且存在损伤基底动脉风险，最终实现部分切除。术后病程平稳，术前症状迅速消失，神经功能缺损逐渐改善。未出现脑脊液漏并发症。转移性检查未发现颅外原发肿瘤证据。

病理学检查特征

　　组织病理学检查显示肿瘤由梭形细胞和横纹肌样细胞构成，细胞胞浆丰富、嗜酸性，核圆形，核仁明显，可见大量核分裂象。肿瘤细胞形成结节状聚集，由纤维炎性间质分隔。可见多处地图样坏死区域。

肿瘤细胞形成结节状聚集，由纤维炎性间质分隔。可见多处地图样坏死区域（图2A）。
组织病理学检查显示肿瘤由梭形细胞和横纹肌样细胞构成，细胞胞浆丰富、嗜酸性，核圆形，核仁明显，可见大量核分裂象

　　免疫组织化学染色结果显示：肿瘤细胞表达波形蛋白、细胞角蛋白8/18、细胞角蛋白AE1/AE3和上皮膜抗原（EMA）。胶质纤维酸性蛋白（GFAP）、S-100、胎盘碱性磷酸酶、甲胎蛋白、CD-117、CD-34和CD-31均未表达。BAF-47抗体（INI1失活）免疫组化染色显示肿瘤细胞核不表达，而炎性细胞和成纤维细胞核正常表达。Ki67抗体评估的增殖指数超过40%。

免疫组织化学染色显示，肿瘤细胞表达波形蛋白（图4A）、细胞角蛋白8/18、细胞角蛋白AE1/AE3（图4B）和上皮膜抗原（EMA）（图4C）。胶质纤维酸性蛋白（GFAP）、S-100、胎盘碱性磷酸酶、甲胎蛋白、CD-117、CD-34和CD-31均未表达。BAF-47抗体（INI1失活）免疫组化染色显示肿瘤细胞核不表达，而炎性细胞和成纤维细胞核正常表达（图4D）。Ki67抗体评估的增殖指数超过40%（图4E）。