幕上室管膜瘤有什么特点？幕上室管膜瘤可发生于脑室系统或脑实质内，肿瘤体积往往较大，但是幕上室管膜瘤生长缓慢，颅内高压症状出现较晚，病程可长达数年；室管膜瘤是起源于脑室系统及脊髓中央管的室管膜细胞和胶质上皮细胞的中枢神经上皮类肿瘤，约占颅内肿瘤的2%~11%，主要发生于脑室内，以第四脑室较多见，侧脑室次之，约占8%，三角区为其好发部位，脑实质室管膜瘤是特殊类型的室管膜瘤，发病率极低，以幕上大脑半球多见，有研究认为其组织来源为胚胎异位的室管膜静止细胞，亦可能为起源于脑室壁室管膜的肿瘤向脑实质内生长。上述发生于幕上不同部位的室管膜瘤，仅依靠影像学诊断，易与其他颅内肿瘤混淆。

　　幕上室管膜瘤诊断需，幕上室管膜瘤需要和以上疾病进行鉴别

　　发生于幕上脑室系统的室管膜瘤多为实性肿块，且内部常见散在囊变区，需与脑膜瘤、脉络丛乳头状瘤、中枢神经细胞瘤鉴别。

　　①脑室内脑膜瘤起源于脉络组织或基质，较好发于侧脑室三角区，成年女性多见，呈等或稍低T1、等或稍高T2信号，出现钙化时，信号多不均匀，增强扫描呈明显强化。

　　②脉络丛乳突状瘤发病年龄较低，多数为5岁以下儿童，常见于侧脑室三角区或体部，第三脑室偶见，边缘呈颗粒状凹凸不平或呈分叶状，常因刺激脉络丛过度分泌脑脊液而致脑室系统扩大，为提示诊断的重要征象，增强扫描呈均匀或稍不均匀显著强化。

　　③中枢神经细胞瘤临床较少见，好发于青壮年，肿瘤多发生于透明隔孟氏孔附近，也可向第三脑室生长,可阻塞孟氏孔，引起一侧或双侧脑室扩大，肿瘤内部囊变多见，增强扫描实质部分多呈轻到中度强化。除此之外脑室内实性肿块还需与转移瘤相鉴别，转移瘤多见于老年人，可位于脑室内任何部位，脑实质内多同时有多发转移灶存在，需同时结合病史及原发病灶。

　　幕上脑实质室管膜瘤需与以下疾病进行鉴别：

　　①囊性星形细胞瘤：瘤周水肿较轻时，与囊性及囊实性脑实质室管膜瘤表现类似，本病发病年龄较大，多见于小脑半球，幕上少见，几乎无钙化，瘤周水肿多较明显，增强扫描后不强化或强化程度较轻。

　　②胶质母细胞瘤：本病与以实性为主的室管膜瘤均常累及双侧额叶，且均以出血常见，瘤周水肿较明显，MRI鉴别较困难，而室管膜瘤常有明显钙化，必要时可行CT加以鉴别。

　　③少突胶质细胞瘤：与以实性为主的室管膜瘤相似点在于二者钙化多见且较明显，二者鉴别在于增强扫描少突胶质细胞瘤常不强化或轻度强化。

　　总之，幕上室管膜瘤MRI表现具有一定的特征性，但仍与其他好发于幕上脑室系统肿瘤及部分脑实质肿瘤鉴别困难，室管膜瘤发病年龄较轻，发生于幕上脑室系统时，部分呈可塑性生长；而发生于额、顶叶，且与脑室关系密切的囊实性或实性伴散在囊变肿块,明显欠均匀强化时，亦应考虑到本病的可能性。

　　手术入路视肿瘤位置而定，神经导航、术中超声和术中磁共振等技术的应用易于明确肿瘤位置，较大程度切除肿瘤。脑室内室管膜瘤患者若合并脑积水，症状较重，可根据情况使用引流管，可选择脑室外引流、脑室腹腔分流术或造瘘术。脑实质内室管膜瘤肿瘤组织和正常脑组织间往往有清楚的分界，这为手术全切提供了基础，如肿瘤位于深部功能区或恶性室管膜瘤往往只能做到次全切除，或是选择经验丰富技术高超的主刀医生进行全切肿瘤。

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• 更新时间：2022-07-19 10:39:11

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