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烟雾病的“亲戚”:烟雾病综合症(MMS)

什么是烟雾病综合征?和烟雾病有什么区别? 烟雾病综合征(MMS) 是一种脑血管疾病,通常与某些特定的病症相关联,如 镰状细胞性贫血、神经纤维瘤病、某些遗传综合征等 。 其 诊断标准 是: 单侧
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  什么是烟雾病综合征?和烟雾病有什么区别?

  烟雾病综合征(MMS)是一种脑血管疾病,通常与某些特定的病症相关联,如镰状细胞性贫血、神经纤维瘤病、某些遗传综合征等

  其诊断标准是:单侧或双侧病变(可同时或单纯累及大脑后动脉系统),伴发上述诊断依据中所列的合并疾病者为烟雾综合征,或称之为类烟雾病。

  因与多种基础疾病相关,包括遗传疾病、炎症性疾病、感染、代谢性疾病等,烟雾病综合征的临床表现十分复杂。

  而烟雾病(MMD)是一种特发性形式的MMS,通常没有已知的相关疾病或病因,主要影响儿童和年轻人,且具有一定的家族遗传倾向。

  在诊断和治疗策略上,MMS需要对基础疾病进行综合管理,而MMD的治疗则主要集中于血管病变本身。

烟雾病综合征

  原发性烟雾综合征

  原发性烟雾病(MMD),又称特发性烟雾病,是一种无明显诱因的慢性、进行性脑血管病。

  其特点在于颈内动脉末端和大脑前、中动脉起始部的狭窄或闭塞,以及颅底异常血管网的形成。

  MMD的发病机制尚不完全清楚,但研究表明,遗传因素可能在其中扮演重要角色。在日本,MMD的发病率较高,且约10%-15%的病例为家族性发病。RNF213基因突变被认为与MMD的发病密切相关,尤其是东亚人群中。此外,MMD在女性中更为常见,且有双峰发病年龄分布,分别在儿童和青壮年时期。

  继发性烟雾综合征

  继发性烟雾综合征(MMS)则与一系列基础疾病相关,这些疾病可能导致类似MMD的血管病变。常见的相关疾病包括但不限于:

  镰状细胞性贫血:红细胞的异常形态导致血管阻塞,进而引发烟雾综合征。

  神经纤维瘤病:此遗传性疾病可导致血管压迫,引起颅内血流障碍。

  某些遗传综合征:如唐氏综合征、Turner综合征等,这些病症可能伴有血管异常。

  感染和炎症性疾病:如结核、梅毒等,可能导致血管炎症和狭窄。

  其他病因:包括颅脑外伤、放射治疗后血管损伤等。

  MMS的病因和发病机制

  1、遗传易感性

  烟雾病综合征(MMS)的遗传易感性是一个重要的研究领域。

  据研究,东亚人群中染色体17q25.3上的RNF213基因变异与MMD的发病风险显著相关。一项针对日本人群的全基因组关联研究显示,RNF213基因的特定变异与MMD的发病机制密切相关,且这种关联在其他东亚国家如中国和韩国也有报道。此外,家族性MMS的研究表明,该病可能以一种不完全外显的常染色体显性遗传模式进行遗传,这表明家族史在MMS的诊断中具有重要意。

  2、环境和病理生理因素

  环境病理生理因素也在MMS的发病机制中起着关键作用。

  一些研究指出,炎症反应异常、细胞修复机制缺陷可能与MMS的发展有关。例如,血管内皮生长因子(VEGF)和碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)等血管生成相关因子在烟雾病患者中的水平增加,提示血管生成过程可能受到病理性调。

  此外,纤维细胞性内膜增厚导致的血管狭窄也被认为是MMS发病机制的一部分,这可能与慢性炎症反应有关。这些病理生理过程的深入理解对于开发针对性的治疗方法至关重要。

环境和病理生理因素

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  • 更新时间:2025-04-16 10:35:44

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