菊形团形成性胶质神经元肿瘤（RGNT）是一种罕见的肿瘤类型，文献报道主要发生在第四脑室区域。该病变被描述为良性肿瘤，通常局限于周围组织结构，包括小脑蚓部、中脑和脑导水管。

　　这种罕见脑肿瘤的患者发病年龄范围在6-79岁之间，平均年龄为31.1岁。临床症状多由肿瘤压迫引起，以头痛和小脑共济失调症状为主要表现。由于肿瘤生长缓慢，常导致幕上梗阻性脑积水，临床治疗主要以手术切除为主，包括完全切除或部分切除。部分切除主要与肿瘤浸润小脑及桥脑背侧有关。由于RGNT属于低级别肿瘤，世界卫生组织（WHO）将其归类为I级肿瘤，术后随访中很少出现复发情况。

　　以下为INC世界神经外科顾问团成员Joachim K. Krauss教授主刀的真实病例：

​患者基本情况​

　　7岁男性患儿，具有3周头痛病史，磁共振成像显示透明隔存在伴有脑积水的实质肿块。

​术前影像学表现​

术前MR成像，T1加权序列（a-b）和轴向深色流体序列显示肿瘤位于透明隔区域。

​手术团队​

主刀专家：德国Joachim K. Krauss教授

​手术方案​

　　通过术中MR引导的右脑室经皮层入路实施肿瘤次全切除术。由于肿瘤与穹隆结构粘连紧密，未能实现完全切除。

​术后恢复情况​

　　手术后未出现新的神经系统功能障碍。术后既未采用放疗也未进行化疗。病情无恶化进展，患儿在术后2年状态良好，无神经系统症状。头痛症状消失。定期MR随访结果显示脑积水已缓解，未见肿瘤复发迹象。

​病例分析​

　　在小儿脑肿瘤诊疗中，根据术前影像学预测肿瘤组织学类型和分级始终是重大挑战。通常对于儿童期肿瘤，建议通过手术切除或活检明确诊断。手术切除已成为RGNT的主要治疗方法，有望使患者获得良好的生活质量。

　　辅助疗法（包括放疗和化疗）的作用仍需进一步明确，特别是在儿科人群中。由于该肿瘤的罕见性，仅依靠病例报告来制定治疗指南存在一定问题。尽管大多数研究在手术切除后采取"观察等待"策略，但对于仅行活检或切除不完全的患者，很少采用放疗或化疗。由于所有RGNT都存在FGFR1突变，且其他肿瘤实体中的各种FGFR1抑制剂已进入三期临床研究阶段，对于不能完全切除的RGNT病例，可考虑采用相应的靶向治疗。相对较高的PIK3CA和NF1突变频率也可能为治疗提供方向。

​总结​

　　RGNT是在成人和儿童中均可见的罕见低级别肿瘤。最终诊断始终依赖于病理组织学检查。建议将手术切除作为RGNT的一线治疗方法，同时需要更多临床数据来确定辅助治疗的作用。

参考文献：Joachim K. Krauss, Pediatric rosette-forming glioneuronal tumor of the septum pellucidum, Child's Nervous System. 2020

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• 更新时间：2025-10-28 10:40:08

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