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烟雾病综合征:不是烟雾病,但更需关注哪些问题?

烟雾病综合征(MMS)与烟雾病(MMD)是否为同一疾病?答案是否定的。 尽管两者在脑血管影像学表现上存在相似性,但烟雾病综合征并非独立疾病,而是继发于遗传性疾病、炎症性疾病、感染或代谢异常
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  烟雾病综合征(MMS)与烟雾病(MMD)是否为同一疾病?答案是否定的。

  尽管两者在脑血管影像学表现上存在相似性,但烟雾病综合征并非独立疾病,而是继发于遗传性疾病、炎症性疾病、感染或代谢异常等多种基础病理过程的脑血管异常改变。

  烟雾病综合征的临床表现

  缺血性脑卒中

  是MMS患者中最常见的临床表现之一,特别是在儿童和年轻成人中。由于颅内大动脉的狭窄或闭塞,导致脑组织供血不足,从而引发一系列症状。

  在一项对MMS患者的研究中,发现超过70%的患者以缺血性脑卒中为首发症状。此外,儿童患者特别容易在剧烈活动或情绪波动后出现症状,这与成人患者的表现有所不同。

  具体症状包括但不限于:

  短暂性脑缺血发作(TIA):短暂的局部神经功能障碍,通常持续不超过24小时。

  可逆性缺血性神经功能障碍(RIND):较长时间的局部神经功能障碍,但最终可部分或完全恢复。

  脑梗死:局部脑组织由于缺血而发生永久性损伤,导致相应功能丧失。

  颅内出血

  是MMS的另一个严重并发症,尤其在成年患者中更为常见。据研究,成年MMS患者中颅内出血的发生率为30%至50%,这一比例显著高于儿童患者。颅内出血的预后通常较差,需要紧急医疗干预。

  颅内出血可能由于烟雾状血管或合并的微动脉瘤破裂引起,常见类型包括:

  脑室内出血:血液流入脑室系统,可能导致脑积水和颅内压增高。

  脑实质出血:血液积聚在脑组织内,造成局部压迫和损伤。

  蛛网膜下腔出血:血液流入脑蛛网膜下腔,可能引起脑膜炎和脑血管痉挛。

  其他神经系统症状

  症状的发生率和严重程度因个体差异而异,且可能与MMS的进展阶段和基础疾病有关。在一项对MMS患者进行的长期随访研究中,发现超过50%的患者最终出现至少一种神经系统症状。

  除了缺血性脑卒中和颅内出血,MMS患者还可能出现其他多种神经系统症状,如:

  认知功能障碍:记忆力减退、注意力不集中、执行功能障碍等。

  癫痫发作:由于脑组织损伤或异常放电引起。

  头痛:可能与颅内压增高或局部血流改变有关。

  运动障碍:包括肌张力障碍、舞蹈病等,可能与基底节区血流受损有关。

  烟雾病综合征的诊断标准

  影像学检查

  影像学检查是诊断MMS的关键步骤,其中包括多种技术,用于评估颅内血管的状况以及相关的脑组织变化。

影像学检查是诊断MMS的关键步骤,其中包括多种技术,用于评估颅内血管的状况以及相关的脑组织变化。

  头部CT和MRI:这些是初步检查手段,能够显示脑梗死、颅内出血、脑萎缩等脑实质损害。MRI的T2加权序列和FLAIR序列可以揭示基底节区的侧支血管扩张,以及“常春藤征”等特征性表现。

  CT血管成像(CTA)和磁共振血管成像(MRA):这两种无创成像技术能够显示颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始部的狭窄或闭塞,以及颅底异常血管网的形成。它们是筛选性检查的重要手段,对于无法进行脑血管造影的患者尤为关键。

  血管造影技术

  血管造影技术,尤其是数字减影血管造影(DSA),是诊断MMS的金标准。

血管造影技术,尤其是数字减影血管造影(DSA),是诊断MMS的金标准。

  DSA:通过直接成像血管,DSA能够详细显示Willis环及其分支的狭窄、闭塞情况,以及由此产生的侧支循环。DSA对于评估疾病严重程度和指导治疗方案具有重要价值。

  3D-DSA:三维血管造影提供了更立体的血管成像,有助于更精确地评估血管病变的范围和程度,尤其是在考虑外科手术治疗时。

  鉴别诊断

  是确保MMS诊断准确性的重要环节,需要排除其他可能导致类似症状和影像学表现的疾病。

  动脉粥样硬化:通过影像学检查排除由于动脉粥样硬化引起的血管狭窄或闭塞。

  自身免疫性疾病:如系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎等,需要通过实验室检测和临床评估进行排除。

  其他遗传性疾病:如神经纤维瘤病、唐氏综合征等,需要结合家族史和遗传学检测进行鉴别。

  感染性疾病:如结核、梅毒等,通过病史、实验室检测和影像学特征进行排除。

  其他血管病:如颅内静脉窦血栓形成、动静脉畸形等,需要通过详细的血管造影和影像学评估来鉴别。

  INC国际烟雾病手术大咖

川岛明次教授

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  • 更新时间:2025-04-22 10:13:49

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