烟雾病(Moyamoya病)是一种罕见且进展性的脑血管疾病，其特点是头脑中的主要动脉逐渐变窄，从而降低大脑的血流量。这种病通常影响儿童和年轻成人，但也可以出现在任何年龄。由于其症状可能与其他更常见的病状相似，烟雾病的早期发现症状和诊断至关重要。

　　烟雾病早期10个征兆

　　No.1 短暂性脑缺血发作

　　短暂性脑缺血发作常常与过于紧张，哭泣，应激性情感反应，剧烈运动，进餐过冷或过热有关。这些通常是早期迹象，表现为短暂的视力丧失、语言困难或肢体无力。

　　No.2 运动性障碍常为早期症状

　　主要表现为肢体无力甚至偏瘫。对于短暂性脑缺血发作或脑梗死患者。

　　No.3 癫痫

　　一些病人以癫痫发作起病，可部分发作或者全身性大发作。

　　No.4 不控制动作

　　通常出现在一侧肢体表现舞蹈样动作。

　　No.5 头晕头痛

　　部分患者伴有头痛，头痛的原因估计与颅内血供减少有关。

　　No.6 智力和记忆力下降

　　烟雾病患者由于脑缺血而不同程度的存在智商下降。

　　No.7 认知功能下降

　　学习困难或集中注意力的能力减退。

　　No.8 感觉障碍

　　可能包括肢体麻木或异常感觉。

　　No.9 患者常有多次卒中发作史

　　起病时有头昏，头痛，肢体麻木，瘫痪，言语不清等症状。常在一侧肢体好转后，又出现另一侧肢体瘫痪。CT或MRI检查时，80%可见颅内多发梗死灶。

　　No.10 精神障碍

　　烟雾病对患者的日常生活造成了显著影响，尤其是在社交、职业和学习能力方面。因此，为患者及其家庭提供支持和教育非常重要。患者可能需要接受定期的神经心理评估，参加适应性教育方案，以及获得心理社会支持，以帮助他们应对由疾病带来的挑战和改变。通过早期识别和适当的医疗干预，烟雾病患者可以获得更好的治疗效果和改善生活质量。因此，对这些症状的认识和理解对于提高患者生活质量非常重要。

　　通常通过以下检查可实现烟雾病的诊断：

　　磁共振成像(MRI)

　　MRI能够清晰显示大脑的结构，帮助医生观察到血管是否存在异常狭窄或堵塞。

　　血管造影术

　　可通过血管造影、CT血管造影(computer tomography angiography, CTA)或磁共振血管成像(magnetic resonance angiography, MRA)识别颈内动脉远端或Willis环动脉近端的狭窄，以及明显的侧支血管。传统数字减影血管造影(digital subtraction angiography, DSA)是诊断烟雾病的金标准。此外，计划治疗通常也需要DSA。

　　烟雾病血管造影影像

 

　　诊断标准

　　颈内动脉末端以及大脑前、中动脉近端狭窄或闭塞。

　　基底节异常血管网;脑MRI显示多发性流空也可诊断这些异常血管网。

　　血管造影表现存在于双侧;血管造影表现为单侧的病例视作疑似病例，需进一步检查。

　　血管造影：这是一种详细检查血管的方法，可以非常明确地显示血管的狭窄程度和形状，是诊断Moyamoya病的金标准。

　　特征性血管造影表现包括：在颈内动脉远端、双侧大脑前动脉和大脑中动脉起始部发生狭窄或闭塞，以及基底节异常血管网络或烟雾状血管。

　　无创成像(CTA和MRA)可显示颈内动脉远端和Willis环周围动脉中的狭窄或闭塞病灶。虽然无创检测对小血管的敏感性不如DSA，但也能显示基底节的侧支“烟雾状血管” 。

　　因为烟雾病和MMS的血管变化以及缺血性或出血性后遗症的相关风险通常是进行性的，所以必须确定血管异常的程度。

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• 更新时间：2025-03-12 13:40:42

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