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脊髓硬膜外海绵状血管瘤是什么病?严重吗?

硬膜外海绵状血管瘤是一种罕见的良性血管畸形,可发生在中枢神经系统的任何部位,并且主要在大脑半球、小脑和脑干.它们的临床表现通常由其定位决定。历史上,基于Mulliken和Glowek在1982年对分类方案的开创性工作,许多术语被
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  硬膜外海绵状血管瘤是一种罕见的良性血管畸形,可发生在中枢神经系统的任何部位,并且主要在大脑半球、小脑和脑干.它们的临床表现通常由其定位决定。历史上,基于Mulliken和Glowek在1982年对分类方案的开创性工作,许多术语被用于描述这些血管畸形,包括海绵状血管瘤、海绵状畸形和静脉畸形。然而,由于在医学文献和实践中各种术语的不准确和不一致的使用,神经外科医生之间存在相当大的不一致。在脊柱中,ECHs约占所有硬膜外腔占位性病变的4%,占所有脊髓血管畸形的5%-12%。值得注意的是,病变较常发生在椎体,可延伸或不延伸至硬膜外腔,其次是髓内定位或髓外硬膜内空间;然而,它们很少完全局限于硬膜外腔。较近神经放射学成像技术的出现使得海绵体瘤的诊断数量显著增加。

硬膜外海绵状血管瘤

  临床表现主要取决于畸形的定位、生长速度和损伤内或损伤外出血。通常,ECHs表现为慢性进行性脊髓病和/或神经根病,脊髓病似乎比神经根病更常见。这可能是因为与脊髓相反,神经根具有更好的耐受长期软压迫的能力。

  症状的突然发作总是继发于由病变内出血、血栓形成、激素作用引起的血管形成增加或机械性静脉闭塞,并且由此导致的运动障碍是严重的。值得注意的是,急性出血常常导致严重的脊髓损伤,需要紧急手术来减压和稳定脊柱;然而,在这些病例中,即使完全切除病变也不能逆转所有的术前脊髓病症状,并且预后仍然很差。然而,在我们的研究中没有发现急性病程,早期手术导致所有患者的显著改善。括约肌功能障碍也被认为是ECHs的晚期临床发现,在我们的研究中有2个病例(病例1和8)出现了这种情况。Kuytu等人还提出,在胸腰椎棘突的病例中,神经功能缺损的逐渐发生更为常见,而在颈椎棘突的病例中,突然的神经功能缺损更为常见。

  脊髓硬膜外海绵状血管瘤放射学表现

  MRI是评估ECHs的非常有价值和准确的术前调查工具,有助于评估病变的位置和与周围解剖结构的关系;因此,对于手术计划。计算机断层摄影(CT)也可用于描绘与周围骨骼的连接或延伸到椎孔。ECHs总是呈现特征性的分叶状或梭形肿块,充满脊髓周围的硬膜外腔,具有两个锥形末端。此外,与动静脉畸形相比,损伤通常涉及多个脊椎节段,动静脉畸形通常发生在一个脊椎节段,并且由于高血流速度而通常在MRI上表现出流空信号。在我们的研究中,所有的损伤都涉及两个或更多的节段。椎间孔扩张经常被观察到并且通常是孤立的,这可能是因为神经孔内的松散组织结构;然而,单纯的孔内和孔外ECH极其罕见。在我们的研究中,有7个病例表现为椎间孔扩张;然而,没有观察到纯有孔ECH的病例。此外,纯ECHs很少引起脊椎破坏,这是在复发情况下的偶然观察。

  在以前的研究中,通常在脊髓中在T1WI上观察到均匀的低至等强度信号,在T2WI上观察到高信号,因为血流缓慢,同时在对比增强上观察到强烈的均匀信号。此外,伴有出血、血肿液化或血管内血栓形成的病变总是可以显示不均匀的强化。此外,神经鞘瘤总是由于邻近骨的压迫而存在扩大的孔。脑膜瘤是另一种常见的鉴别诊断,它通常在T1WI和T2WI上显示为与皮质等信号,并在增强后成像上显示强均匀强化,伴有硬脑膜尾征。外周脂肪组织是将ECHs与硬膜外出血性肿块相区别的另一个特征性发现,硬膜外出血性肿块是一种急性实体,缺乏外周脂肪组织。此外,由于反复出血,髓内血管瘤在T2WI上总是表现出与高信号含铁血黄素环混合的信号,这在ECHs中通常是观察不到的。这可能是由于硬膜外病变的血管分布更丰富,血脑屏障外的外周含铁血黄素更容易被清除。

  脊髓硬膜外海绵状血管瘤鉴别诊断

  以前的报告描述了ECH的广泛鉴别诊断,包括脑膜瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤、转移瘤、血管脂肪瘤、淋巴瘤,以及椎间盘突出、滑膜囊肿、肉芽肿感染、单纯硬膜外血肿、髓外造血和椎管狭窄。在这篇综述中,我们不打算详细讨论这些诊断。淋巴瘤通常在T2WI上表现为等信号,并表现为不太常见的椎旁延伸和椎间神经孔增宽。血管脂肪瘤在T1WI上因其脂肪含量而呈典型的高信号,而ECH的脂肪通常不存在并位于边缘(15,44).血管造影术通常不检测ech,数字减影血管造影术(DSA)在ECHs的管理中没有作用,因为这些病变由于其缓慢的血流而不能在血管造影术中显示出来,并且不能被栓塞。但是,如果患者的情况允许成像,并且患者表现出非典型的成像特征。动静脉畸形在MRI上总是呈现流动空洞信号,因为高速血流。值得注意的是,在出现急性截瘫时,应进行紧急探查性椎板切除/减压,DSA不应延迟手术。

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