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颈静脉孔区脑膜瘤严重吗?

在颈静脉孔(JF),神经鞘瘤和副神经节瘤是最常见的肿瘤。脑膜瘤(颈静脉孔区脑膜瘤JFM)起源于蛛网膜内层细胞位于颈静脉孔区。原发性脑膜瘤是非常罕见的。此外,尽管病理上是良性的,颈静脉孔区脑膜瘤可能具有局部侵袭性,并
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  在颈静脉孔(JF),神经鞘瘤和副神经节瘤是最常见的肿瘤。脑膜瘤(颈静脉孔区脑膜瘤JFM)起源于蛛网膜内层细胞位于颈静脉孔区。原发性脑膜瘤是非常罕见的。此外,尽管病理上是良性的,颈静脉孔区脑膜瘤可能具有局部侵袭性,并扩散到三个腔室(硬膜内、腔内和颅外)。颈静脉孔区脑膜瘤严重吗?由于其复杂的解剖位置,根治性切除颈静脉孔区脑膜瘤通常以下颅神经(LCN)缺陷的形式引起严重的并发症。这种病变的处理尤其具有挑战性。原发性颈静脉孔区脑膜瘤非常罕见,1992年至2007年报告的原发性颈静脉孔区脑膜瘤少于100例。
 
  颈静脉孔区脑膜瘤起源于位于颈静脉孔区内的蛛网膜内衬细胞,但这些病变的确切起源不明。通常,这些肿瘤较大,并累及颈静脉孔区、颈静脉窝、后颅窝和高颈区。Arnautović和al-mety使用的术语是“颈静脉窝脑膜瘤”。在很多情况下,很难知道病变的确切起源是在颈静脉窝还是在颈静脉孔区内。

  颈静脉孔区脑膜瘤会出现哪些症状?

     JFM可根据大小和位置表现出多种症状,包括听力损失、耳鸣和颅底神经缺损。其他症状包括头痛、视觉障碍、步态异常、吞咽困难、声音嘶哑和发声困难。我们的病人表现为步态障碍,听力丧失和耳鸣。

     颈静脉孔区脑膜瘤诊断难度
 
  诊断JFM需要高度谨慎,同时进行病史和调查。可以用于诊断JFM的检查包括计算机断层扫描(CT)、磁共振成像(MR)、MR静脉造影、MR血管造影和常规导管血管造影。JFM主要以颈静脉孔为中心,离心扩散至CP角、中耳和颈部。CT上,JFM呈等至高密度,静脉注射造影剂后呈密集强化。周围骨骼可见骨质增生,可表现为破坏。在t1加权磁共振成像上,它们是等到低强度的;在t2加权磁共振成像上,它们显示中等到高信号,在增强扫描上,它们显示中等到高信号增强。MR影像也可显示邻近硬脑膜强化,与硬脑膜尾征一致磁共振血管造影术和磁共振静脉造影术是非常有用的辅助传统磁共振成像的脑动脉和静脉解剖绘图手术前。如果要考虑术前栓塞,常规血管造影术有一个重要的作用。然而,栓塞的作用是有争议的。在我们的患者中,我们没有考虑术前栓塞,因此没有建议他进行常规血管造影。
 
  JFM的鉴别诊断包括副神经节瘤、神经鞘瘤、表皮样瘤、脊索瘤、动脉瘤、转移瘤和室管膜瘤,两种主要的鉴别诊断是副神经节瘤和神经鞘瘤。副神经节瘤通常侵蚀和破坏邻近的骨头,没有钙化。神经鞘瘤在CT上表现为等至轻度高密度,可引起颈静脉孔增大,但无任何骨破坏
 
  Bakar将JFM分为以下几种类型:类型I-主要是颈静脉孔内,II型——主要是扩展CP角,IIa——扩展CP角和中耳,类型III——主要是扩展的脖子,类型III a——主要是扩展的脖子和中耳,IV型——扩展CP角和脖子,和类型IVa-扩展CP角,脖子,中耳。

        颈静脉孔区脑膜瘤严重吗?如何治疗?
 
  颈静脉孔区脑膜瘤的治疗包括观察、手术、放射手术以及手术和放射手术的结合。一般情况下,放疗的适应症包括高龄、肿瘤体积小于20ml、手术风险高、拒绝手术等。另一方面,计划的部分切除和术后放疗对长期肿瘤控制的效果还有待评估。
 
  颈静脉孔区肿瘤的手术入路,作者们意见不一。Arenberg、Neely对所有颈静脉孔神经鞘瘤均经枕下入路切除。Kaye对A型肿瘤一般采用枕下入路,个别联用迷路入路;对B型和C型肿瘤,则多选用枕下-迷路(或迷路下)联合入路。House主张对听力严重损害而肿瘤未延及颈部者,采用迷路入路;听力尚好者,则取迷路后(迷路下)入路;肿瘤居颅外且延及颈部者可选用颞下窝入路。Hakuba对颅内肿瘤较小,但已侵犯第9~11颅神经或经颈静脉孔延及颅外者,倡用乳突后-乳突联合入路;颅内肿瘤较大者,选用枕下-迷路后联合入路。Kinney,Cyumley则采用颞下窝-枕下联合入路,分两期切除肿瘤。
 
  尽管对手术入路的意见不尽一致,但多数学者认为,颈静脉孔区肿瘤手术入路的选择和手术方案的确定主要取决于肿瘤部位、大小及病人的听力和后组颅神经功能。
 
  此处仅介绍Hakuba的手术入路。枕下入路可参考“听神经瘤手术”,颞下窝入路可参考“颞骨球瘤切除术”。
 
  颈静脉孔区良性肿瘤一经确诊,即应手术切除。
 
  禁忌:病人全身情况差,或有明显的重要脏器功能障碍。术前准备,神经鞘瘤血供多不丰富,但对个别血管造影证实有较丰富的颈外动脉分支(主要为咽升动脉)供血者,术前可试行栓塞。麻醉和体位,气管插管全身麻醉。若采用乳突后-乳突联合入路,取仰卧位,患侧肩部垫高,头向对侧旋转45°。
 
  结论
 
  尽管病理上是良性的,颈静脉孔区脑膜瘤可能局部具有侵袭性,并在三个腔室中扩散:硬膜内、腔内和颅外。由于解剖位置复杂,根治性切除颈静脉孔区脑膜瘤通常以LCN缺损的形式引起严重的并发症。该系列研究表明,FMT治疗颈静脉孔区脑膜瘤(即,在保留LCN功能的硬膜内肿瘤切除后,对残留肿瘤进行立体定向放射治疗)可以实现长期的肿瘤控制,并具有良好的功能效果。
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