脊索瘤是一种少见的低度恶性肿瘤，常发生于斜坡区。由于转移和播散是不常见的，局部控制治疗是重要的长期生存。虽然手术切除是优选的治疗选择，但由于接近关键结构且难以接近，所以全切除往往比较困难。因此，辅助放疗对于肿瘤的控制几乎是必不可少的。控制颅底脊索瘤或软骨肉瘤需要超过56-70戈瑞的剂量，这超出了视神经、交叉和脑干等关键结构的耐受范围。这使得光子束治疗困难，据报道，5年PFS与x射线治疗保持17-39%。在这方面，1990年代，粒子放射治疗在向肿瘤提供高剂量同时对斜坡区正常组织保持低剂量方面优于光子。

质子治疗示意

　　PBT治疗脊索瘤可以追溯到20世纪90年代。在早期研究中，PBT常与光子放疗联合进行。例如,Munzenrider等人治疗519例颅底肿瘤,包括290 229摘要脊索瘤和软骨肉瘤,光子和质子放射治疗的总剂量66-83 Gy(RBE)1.8--1.92 Gy/分数,局部控制和10年期利率(lcr)脊索瘤和软骨肉瘤是54%和88%,分别。同样,拥抱等人治疗58例(33摘要脊索瘤和软骨肉瘤25)平均总剂量为71.9 Gy(RBE)和69.3 Gy(RBE)脊索瘤和软骨肉瘤,分别为1.8 Gy(RBE)分数,发现5年电感电容电阻测量脊索瘤和软骨肉瘤分别为59%和75%,分别与晚期毒性症状被观察到的只有3 58病人。

　　Ares等报道了42例颅底脊索瘤患者和21例软骨肉瘤患者仅接受PBT治疗的结果。脊索瘤和软骨肉瘤的剂量分别为73.5 Gy(RBE)和68.4 Gy(RBE)，即每部分1.8-2.0 Gy(RBE)剂量。脊索瘤和软骨肉瘤的5年LCR分别为81%和94%，4例患者出现严重毒性，导致94%的患者5年未出现严重毒性。此外，富士等人在8例颅底脊索瘤患者中使用规定剂量为70戈瑞(RBE)/1.8戈瑞(RBE)，获得了3年全切的LCR和OS。在96例脊索瘤患者中，Shulz-Ertner等人在3周内以20个部分的中位剂量60 Gy(RBE)的碳离子治疗获得了70%的5年LCR。3级视神经病变4例，脂肪充填坏死1例。Mizoe等人进行了一项碳离子治疗颅底脊索瘤的I/II期研究，其剂量从48 Gy增加到60.8 Gy(RBE)，分16个部分，4个步骤4.8 Gy,5年LCR为全切，无严重毒性。

　　光子放射治疗的较新发展使我们能够实现共焦和精确的剂量分布。Debus等对37例患者进行了立体定向放射治疗(SRT)，剂量为66.6 Gy，中位分数为1.8 Gy，而Foweraker等对9例脊索瘤患者进行了39个分数的65 Gy放射治疗。在较近的荟萃分析的研究,其中大多数是小型和回顾,Maio等人发现,5年PFS和操作系统分别为50.8%和78.4%,分别和无差异在5年操作系统观察光子放射治疗,伽玛刀手术、PBT、和碳离子疗法,但5年PFS是低伽玛刀手术。虽然光子的放射剂量低于质子和碳离子，但这些结果表明，无论辐射质量如何，只要放射剂量足够，脊索瘤就可能得到控制。为了克服这种发生在复杂部位的耐辐射和侵袭性肿瘤，光子和粒子放射治疗的进一步发展是需要的。

　　内侧颞叶损伤是中、上斜坡区粒子放射治疗的另一个风险，它会导致特定记忆损伤的失忆。据报道，96名患者中的10名(10.4%)在接受63-74 Gy(RBE)剂量的PBT治疗后出现临床症状或颞叶MRI改变。虽然已经提出了接受高剂量时颞叶毒性的发生与组织体积之间的相关性，但迄今为止颞叶毒性的阈值剂量尚未明确。

　　总的来说，目前治疗方式的选择不仅要根据肿瘤的位置、大小和形状，还要根据各个研究所的经验。虽然对脊索瘤和软骨肉瘤至少需要5年的时间才能得出有意义的结果，但较高级别的临床证据是可取的。

　　INC国际神经外科医生集团作为一个聚集了十多位国际神经外科宗师的医生集团，在致力于国内外学术交流的同时，也曾为众多儿童脑瘤患者带来了更有希望的高质量手术方案或国际前沿质子治疗。INC见证过太多患儿家庭所面临的困境和经历的痛苦，为孩子提供更高质量的手术切除和更顺利的放化疗多学科治疗方案一直是我们的初心。有Helmut Bertalanffy教授（巴特朗菲）、James T.Rutka教授、Concezio Di Rocco教授等儿童神经外科专家打好手术切除的前阵，又有法国居里研究所质子中心、日本国立癌症中心、日本江户川病院等国际质子治疗机构的助力，相信更多国内的脑瘤患儿能得到效果更好、副作用更低的综合治疗。

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• 更新时间：2020-07-30 11:14:57

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