软骨肉瘤是仅次于骨肉瘤的第二大常见的骨肉瘤。在国际癌症研究机构(IARC)数据库中报告的所有骨癌病例中，CHS约占27%。然而，可以观察到不同国家之间的比例差异很大，从印度和沙特阿拉伯不到10%的肉瘤病例到芬兰、斯洛文尼亚和荷兰超过45%的肉瘤病例。全球CHS的总年龄标准化发病率(ASR)为每年每100，000人中0.1-0.3人。

　　CHS主要影响成年人，不像其他两种最常见的原发性骨肉瘤(骨肉瘤和尤文氏肉瘤)。CHS是30岁以上患者中最常见的骨肿瘤，超过70%的诊断病例在40岁后出现。在儿童和年轻人生命的前二十年，CHS仅占骨恶性肿瘤的3%。CHS发病率随着年龄的增长而稳步上升。内生软骨瘤继发CHS通常比原发CHS患者更年轻。

　　CHS在男性中略多见，在英国男女比例为1.21:1，在美国为1.2-1.6:1。然而，随着时间的推移，社区卫生服务的发生模式已经发生了变化。在20世纪90年代之前，美国社区卫生服务的男性优势更加突出。由于1996年至2005年间女性社区卫生服务发病率的上升(从0.16/100，000下降到0.27/100，000；估计变化:每年3%)，而男性发病率一般不变。在最后一种情况下，发病率从1989-1996年间的每百万公民2.88人显著增加到2005-2013年间的8.78人。Van Praag等人提出了影像学研究数量增加和社会逐渐老龄化的假设，作为这一现象的可能解释。此外，暴露于外源性雌激素(口服避孕药和激素疗法)的增加可能被认为是CHS的一个潜在危险因素，尽管这一假设并没有证实男性发病率的增加。

　　软骨肉瘤分型有哪些？

　　CHSs是一组异质性的局部侵袭性和恶性骨肿瘤。它包括具有独特临床和形态学特征的肿瘤，以软骨基质生成为共同特征。根据来源，如果肿瘤是新发生的，CHS可以分为原发性，如果是由先前存在的良性软骨病变——单发或多发骨软骨瘤和内生软骨瘤——引起的，CHS可以分为继发性。在大约80%的病例中，继发性CHS发生在骨软骨瘤中，孤立性比多发性外生骨疣恶变的频率略高。报告的病例还包括滑膜软骨瘤病，软骨粘液样纤维瘤很少转化为继发性CHS。尽管继发性CHS与原发肿瘤的去分化CHS预后不良，但区分这两种CHS是至关重要的。二级社区卫生服务比传统一级社区卫生服务影响更年轻的患者，诊断时平均年龄为34岁。

　　软骨肉瘤怎么治疗？预后怎么样？

　　在大多数情况下，由于无痛性生长和罕见的转移结合实施充分的治疗，CHS具有良好的总体预后。报道的CHS的相对5年生存率为75.2%，然而，对具体病例建立准确的预后需要考虑各种因素。考虑到组织学亚型，骨膜亚型(80.3%，68.1%)和常规CHS(68.4%)的5年生存率最高，其次是透明细胞(62.3%)，粘液样(64.1%，49.8%)和间充质(49.2%，37.6%)亚型。去分化型胆囊癌的5年生存率最低，分别为11.3%、17%、24%。不考虑上述在建立预后中的重要性，分级是观察者之间可变性的主题Thorkildsen等人提出了一个新的不使用组织学分级的危险分层系统。该系统的组成部分包括软组织成分的大小(%3C或≥1 cm)、轴位或附件位置以及原发转移疾病的存在。

　　鉴于CHSs的异质性，发生亚型和级别的差异，与各种预后因素相关，这些肿瘤决定了诊断和治疗的困难。这篇综述旨在提供所有CHS亚型特征的概述，包括有用的诊断因素。此外，这篇综述概述了目前治疗这些肉瘤的趋势以及最近发现的潜在疗法，这些疗法可能在未来成为CHS治疗的突破。

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• 更新时间：2023-05-09 16:59:33

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