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颅缝早闭是什么?可以自愈吗?怎么治疗?

颅缝早闭是什么?可以自愈吗? 实际上颅缝早闭和狭颅症是一回事。颅缝早闭是学名,狭颅症是小名。颅缝早闭表现为狭颅症。头颅与颜面由许多块骨骼组成。幼儿时期,骨骼之间由缝隙隔开
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  颅缝早闭是什么?可以自愈吗?实际上颅缝早闭和狭颅症是一回事。颅缝早闭是学名,狭颅症是小名。颅缝早闭表现为狭颅症。头颅与颜面由许多块骨骼组成。幼儿时期,骨骼之间由缝隙隔开,这些缝隙给头颅颜面提供了生长发育的空间。根据缝隙部位的不同,具体闭合年龄也不同。

  如果在头颅生长期间,头骨的缝隙提早闭合(这就是临床所称的“颅缝早闭”),头颅在闭合的部分就无法生长和扩张,这样不但会造成头型的异常,影响外貌,更会造成颅内压力升高,影响脑部发育。严重者会造成视听神经的萎缩,影响视力与听力。

  颅缝早闭的早期发现主要基于异常头型的主观识别,主要包括头围、前囟门大小和形状(正常为菱形)、正常骨缝处颅骨异常隆起(骨嵴)、颅骨的异常扁平或膨隆、五官明显不对称(包括眼距过宽或过窄、突眼,双眼、双耳高低前后不对称,鼻、下颌的偏侧或移位等)。

  颅缝早闭

  不同类型的颅缝早闭

  如果不能准确判断,则需要及早就诊,让有经验的医生来协助判断。一般来说,有经验的临床医生通过观察孩子的面容及头部外观,辅以颅骨触诊,即可筛查出多数的颅缝早闭病例,但仍然需要准确而客观的检查。

  因此,头部形态的判断重要,越早鉴别出头部畸形,就越有利于防止宝宝发生颅内压升高等问题,也有助于宝宝的大脑发育。

  在过去几十年中,三角头畸形(颅缝早闭)的发病率似乎有所增加,因此这种形式的颅缝早闭的发病率如今仅次于矢状缝早闭。这种明显的增长可能是由于临床医生和家长的重视意识的增加,但是其它类型的颅缝早闭病情并没有得到重视。因此,我们实际上面临的是三角型脑畸形的可能性。

  然而,在的颅缝早闭病例中,如今登记了许多婴儿的过早融合,其特点是额骨中脊,而没有与传统的颅缝早闭相关的面部和头骨的二次改变。即前颅窝容积缩小,额部脑凸上蛛网膜下腔容积缩小,前颅骨明显的三角型脑瘫,眼眶向上和向后偏离,可能有眼球前突。

  这些仅以额部正中骨脊为特征的形态,不限制前颅的体积和发育,不压迫大脑,不需要手术额部改造,往往随着年龄增长自发消逝。

  颅骨CT三维重建

  为了在治疗前获得一个更加确切的诊断,患儿需要进行头CT平扫颅骨三维重建检查。这个检查虽然会使患儿暴露在少量的射线中,并且通常需要药物镇静,但它是目前颅缝早闭诊断的“金标准”,对于难以通过外观判断的疑难病例,这个检查是必要的。

  2颅缝超声

  近年来的研究发现,颅缝超声对颅缝开闭情况的检查敏感性及特异性均较高,对于颅缝早闭的诊断准确性几乎与CT相当,技术难度也并不高。且具有无辐射、设备简单等优势,因而也可作为颅缝早闭的诊断方法。

  3头磁共振成像(MRI)

  MRI对于软组织显示清晰,可明确患儿脑组织发育及受压情况,并明确是否合并继发性小脑扁桃体下疝、脑积水、其他中枢神经系统畸形等。

  4基因检测

  基于目前对于颅缝早闭病因学的认识,约25%的颅缝早闭患儿可以发现潜在的基因问题,这一比例在综合征型颅缝早闭中甚高达80%。因此,对于颅缝早闭患儿,是多颅缝早闭、疑似综合征型颅缝早闭、同时合并其他系统畸形、存在家族史的患儿,建议进行基因检测。基因检测结果可以辅助进行颅缝早闭综合征的诊断,帮助判断患儿的预后,也可作为患儿父母及患儿本身遗传咨询的依据,对于患儿父母今后生育二胎及患儿生育后代均有参考意义。

  国际小儿神经外科的教科书级别专家——国际儿童颅底学会创始人、德国INI国际神经学研究所小儿神经外科主任意大利Concezio Di Rocco教授。Concezio Di Rocco教授教授尤为擅长小儿神经纤维瘤、癫痫、脑积水、蛛网膜囊肿、颅缝早闭、脑和脊髓肿瘤、脑和脊柱畸形(半椎体畸形,皮质发育不良,脊髓脊膜膨出,脊髓内脂肪瘤,Arnold-Chiari畸形)等难治病症方面的治疗,进行过12,000多次神经外科手术。

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  • 更新时间:2022-11-28 11:12:16

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