松果体生殖细胞瘤(松果体生殖细胞瘤，GCTs)很少见，在西方和国家的原发性脑瘤中分别不到5%和18%。松果体gct约占颅内gct(igct)的50%，多见于男性。组织学上，这些肿瘤可分为生发性和非生发性。生发性gct包括生发瘤和合并滋养细胞巨细胞(STGCs)的生发瘤。非生发性gct(nggct)包括畸胎瘤、胚胎癌、卵黄囊瘤和绒毛膜癌。

　　管理是由组织病理学驱动的。颅内生殖细胞瘤对放射高度敏感，可单独用放射治疗。颅内生殖细胞瘤对40-55戈瑞的辐射剂量反应良好，但对低至20戈瑞的辐射剂量也有肿瘤反应。长期以来，人们一直在争论较佳剂量和照射范围，但生殖细胞瘤的高成功率使研究人员能够将工作重点放在降低辐射强度上。既往放疗可能是手术切除残余纯生殖细胞瘤的不良预后因素。

　　相比之下，成熟畸胎瘤被认为对放射不敏感，手术切除被认为是的治疗方法。未成熟畸胎瘤一般采用化疗治疗，残余肿瘤常采用手术切除和/或放疗治疗。恶性畸胎瘤的治疗方法包括手术切除、化疗和放疗。然而，这些策略的顺利性和合适性尚未完全阐明，因此治疗方案尚未确定。此外，放射手术等其他方法的作用尚未确定。

　　nggct对化疗呈阳性反应，因此，单独化疗作为初始治疗策略。放射治疗产生了不同的结果，在一些病例中提供了完全回归，而在另一些病例中几乎没合适果。nggct可能受益于多模式方法(化疗和放疗)。铂基化疗(卡铂或顺铂)与好转无进展(PFS)和总生存期(OS)以及少数NGGCT完全缓解相关。用于治疗igct的其他化疗方案包括JEB(卡铂、依托泊苷和博莱霉素)、BEP(博莱霉素、依托泊苷和顺铂)、EP(依托泊苷和顺铂)和PVB(顺铂、长春碱和博莱霉素)。切除NGGCTs也具有生存优势;然而，这些肿瘤通常是混合成分，这使得这些结果模糊不清。

　　预后取决于组织病理学。在一项对接受辅助治疗的igct患者进行的研究中，纯生殖细胞瘤的5年生存率为95.4%，stgc的生殖细胞瘤为83.3%，纯成熟畸胎瘤为92.9%，恶性转化为的畸胎瘤为70.7%。胚胎癌、卵黄囊瘤和绒毛膜癌的预后较差，据报道患者3年生存率为27.3%。另一项独自的igct研究表明，成熟畸胎瘤的5年生存率较高，其次是生殖细胞瘤和未成熟畸胎瘤。

　　INC德国巴教授松果体肿瘤成功手术案例：8岁松果体区肿瘤男孩肿瘤全切术后正常生活

　　病史摘要：8岁男童出现头痛、眼球运动障碍等症状，经磁共振检查结果为“松果体区占位合并幕上梗阻性脑积水”。脑脊液分流加辅助放化疗半年后，早期症状并无好转。患儿的家人带其前往巴特朗菲教授所在的德国INI接受手术治疗，较终肿瘤得以顺利全切。

　　手术过程：术中，患者俯卧位，后正中头皮切口，经幕上、幕下联合入路，较终肿瘤得以全切除，且尽力减少了组织的损伤，对预防后期肿瘤的复发起到了较大作用。

　　术后情况：术后一天患者清醒，术后ICU观察两天，术后一般情况好，无明显并发症，顺利出院。患儿的各种症状全都消失，恢复了正常机体功能，近期复查时肿瘤也并无增长。

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• 更新时间：2022-10-16 18:28:15

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