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严重压迫脑干+首次手术不彻底,罕见脑瘤最后如何成功全切?

L先生,年仅30多岁的他突然出现复视,看东西时总感觉有 重影 ,接着左侧 面部感觉麻木 ,甚至连 吞咽食物 都变得 困难 。这些症状让他不得不前往当地医院就诊。经过MRI检查,医生发现他的 右
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  L先生,年仅30多岁的他突然出现复视,看东西时总感觉有重影,接着左侧面部感觉麻木,甚至连吞咽食物都变得困难。这些症状让他不得不前往当地医院就诊。经过MRI检查,医生发现他的右侧中脑有一个病变,初步怀疑是脑膜瘤。为了缓解症状,L先生在当地医院接受了手术,但医生只切除了部分肿瘤。

  手术并没有带来预期的好转,反而让L先生陷入了新的困境。术后,他不仅视物重影的情况加重,还出现了平衡障碍,走路时摇摇晃晃,仿佛踩在棉花上。更糟糕的是,手术疤痕周围开始积水,身体的不适让他倍感煎熬。经过一段时间的保守治疗,术后10到14天,肿胀终于有所减轻。然而,随后的颅脑MRI检查却显示,肿瘤仍然大部分存在。

  后经当地主治医生推荐,咨询德国Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授。经过教授对症状、病史以及影像检查的评估后,得到巴特朗菲教授可以全切的咨询意见后,选择巴教授手术。

巴特朗菲教授

  病例诊断

  右侧滑车神经鞘瘤

  术者

  INC旗下世界神经外科顾问团(WANG)德国巴特朗菲教授

巴特朗菲教授

  手术方式

  右侧乙状窦后入路肿瘤显微全切手术

  术前评估

  在评估了既往颅内MR后,巴特朗菲教授建议进行血管造影,以分析病变的血管形成情况并评估可是否进行供血动脉栓塞。右侧第二三叉神经分支区域存在感觉不足,以及吞咽困难等。在对广泛的右小脑桥角肿瘤进行MRI扫描后,脑干受到相当大的压迫,该患者在当地接受了一次手术, 然而肿瘤仍在。

  MRI图像显示神经鞘瘤的典型结构,直径约3cm,与右腱膜和Meckel区域有着广泛的关系,并显著压缩和移位脑干,尤其是上部脑桥和下部中脑区域。肿瘤延伸到背侧蝶鞍和右后斜突,位于移位的动眼神经前方。脑后动脉和小脑上动脉也受到肿瘤的影响并改变了正常位置。

  手术计划通过新的右侧乙状窦后入路进行肿瘤显微手术切除,必须向侧面扩大入路,尤其是在上部扩大至窦房角。

  由于明确的肿瘤血管形成,决定在术前进行血管造影检查,以检查血管内栓塞是否可行和合理。检查发现存在多处的肿瘤供血动脉,不适合血管栓塞,因此决定在这种情况不进行血管栓塞。

(术前术后MR对比)

(术前术后MR对比)

  术后情况

  · L先生被转移到ICU进行术后观察1天

  · 术后第2天进行了颅CT检查未见出血等并发症,并转移至普通病房,

  · 术后第3天下地康复锻炼,并迅速恢复了独立行走能力。

  · 术后恢复期间,感觉麻木及吞咽问题明显改善,视物重影有所好转。

  · 术后第12天出院。

  建议

  · 建议在手术后6周内进行身心休息,继续进行物理治疗。

  · 建议在3个月左右进行一次MRI检查,并将影像发送给Bertalanffy进行术后随访。

  · 术后可以乘飞机长途旅行。

  病例分析

  滑车神经鞘瘤在临床上非常少见,因其症状不典型、影像学特征不明显,诊断起来如同在迷雾中寻找方向,颇具挑战性。神经鞘瘤是由周围神经的Schwann鞘(即神经鞘)形成的肿瘤,也有人称它为神经瘤,属于良性肿瘤家族的一员。在神经鞘瘤的“大家族”中,听神经瘤最为常见,它通常发生在前庭神经或蜗神经上,而其他颅神经的神经鞘瘤则像是“稀有物种”,出现频率低得多。

  滑车神经是脑神经中的“独行侠”,它是唯一一条连接于脑干背侧的脑神经,外径纤细,行程却颇为漫长。在所有颅内肿瘤中,神经鞘瘤约占8%,其中80%~90%是前庭神经鞘瘤,而三叉神经鞘瘤仅占0.8%~8%。

  滑车神经鞘瘤则更为罕见,它没有性别偏好,男女发病几率相当,且任何年龄段都可能“中招”,平均发病年龄为31.3岁,比其他颅内神经鞘瘤的发病年龄更年轻。由于这种肿瘤生长缓慢,早期症状往往容易被忽视,许多患者在就诊时,肿瘤已经悄悄长到了不小的规模。

  非前庭神经鞘瘤在脑肿瘤中算是“少数派”,其中三叉神经鞘瘤是“领头羊”,紧随其后的是舌咽神经、迷走神经、面神经、副神经、舌下神经、动眼神经、滑车神经和外展神经鞘瘤,按发病率从高到低排列。

  这些肿瘤往往“潜伏”在颅内重要结构附近,比如海绵窦、大脑后动脉、小脑上动脉、小脑前下动脉、面听神经、动眼神经、三叉神经、外展神经、小脑和脑干等。正因如此,它们的存在不仅增加了诊断的难度,也使得手术治疗变得异常复杂,稍有不慎便可能伤及这些关键的神经和血管结构。

  主要临床表现

  1. 特征性症状

  ·复视(视物重影):这是滑车神经鞘瘤最常见的症状之一。由于滑车神经控制眼球的上下运动,肿瘤压迫或损伤该神经会导致眼球运动不协调,从而产生复视。

  ·偏瘫:如果肿瘤压迫到运动神经通路,可能会导致一侧肢体无力或瘫痪。

  ·小脑共济失调:当肿瘤累及小脑或其连接通路时,患者可能出现平衡障碍、步态不稳、动作不协调等症状。

  2. 邻近神经和组织受累的表现

  ·眼球运动障碍:肿瘤侵犯海绵窦时,可能累及动眼神经、滑车神经和外展神经,导致眼球运动受限或异常。

  ·面部麻木或疼痛:如果肿瘤压迫三叉神经,患者可能会感到面部麻木、刺痛或疼痛。

  ·听力下降或耳鸣:当肿瘤累及桥小脑角区时,可能影响听神经,导致听力下降或耳鸣。

  ·吞咽困难或声音嘶哑:如果肿瘤压迫后组颅神经(如舌咽神经、迷走神经),患者可能会出现吞咽困难、声音嘶哑等症状。

  3. 颅内压增高的表现

  ·头痛:肿瘤压迫导水管或第四脑室,导致脑脊液循环受阻,可能引发头痛。

  ·恶心和呕吐:颅内压增高时,患者常伴有恶心和呕吐。

  ·视乳头水肿:长期颅内压增高可能导致视神经乳头水肿,影响视力。

  4. 其他症状

  ·平衡障碍:肿瘤压迫小脑或脑干时,患者可能出现站立不稳、走路摇晃等症状。

  ·肢体无力或僵硬:如果肿瘤压迫锥体束,可能导致肢体无力或僵硬。

  滑车神经鞘瘤为何手术难度大?

  1. 位置“深藏不露”

  滑车神经是脑神经中最细长的一根,它位于大脑深部,靠近脑干、小脑和重要的血管结构。肿瘤就像“藏在迷宫深处的宝藏”,想要找到并切除它,医生必须穿过层层复杂的神经和血管,稍有不慎就可能伤及周围的关键结构。

  2. 周围“邻居”太重要

  滑车神经鞘瘤的“邻居”都是大脑中的“大人物”,比如脑干(控制呼吸和心跳的生命中枢)、动眼神经(控制眼球运动)、三叉神经(负责面部感觉)以及重要的血管(如大脑后动脉)。手术中一旦碰到这些“邻居”,可能会导致严重的后果,比如偏瘫、失明、面部麻木,甚至危及生命。

  3. 肿瘤“黏人”又“顽固”

  滑车神经鞘瘤虽然是良性肿瘤,但它往往与周围的神经和血管紧密粘连,就像“黏在墙上的胶带”,想要完全剥离而不损伤周围组织,难度极大。此外,如果肿瘤已经长得比较大,手术的复杂性和风险也会成倍增加。

  4. 术后功能保护是“终极挑战”

  手术的目标不仅是切除肿瘤,还要尽可能保护滑车神经的功能,避免术后出现复视或眼球运动障碍。这就像“拆弹专家”在拆除炸弹时,既要保证炸弹被安全移除,又不能引爆它。每一步都需要精确到毫米级别的操作。

  5. 手术团队的“默契配合”

  这种手术不仅需要主刀医生技术高超,还需要整个手术团队的默契配合。麻醉医生、术中电生理监测医生等每个人都必须像“交响乐团”一样,各司其职,才能确保手术顺利进行。

  总结:手术切除一直是常见的治疗滑车神经鞘瘤的手段。因为这些肿瘤通常是良性的,完整的肿瘤切除是一种理想的根治性治疗,对神经外科医师的手术经验及能力有着巨大要求。

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  • 更新时间:2025-03-07 15:08:00

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