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什么是脑积水?脑积水如何提前监测和治疗?

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在产前发育过程中,大脑从管状结构开始。随着它的生长,内管保留下来,成为一系列相互连接的腔,称为脑室。在脑室内,脉络丛从妊娠第六周开始产生脑脊液。到新生儿期,每天大约生产

  在产前发育过程中,大脑从管状结构开始。随着它的生长,内管保留下来,成为一系列相互连接的腔,称为脑室。在脑室内,脉络丛从妊娠第六周开始产生脑脊液。到新生儿期,每天大约生产300-500毫升脑脊液。

脑脊液

  脑脊液流经大脑中的一系列开口或小孔,流出进入蛛网膜下腔,在那里被静脉系统重新吸收。如果脑脊液通路被发育或获得性异常所阻塞或阻断,脑脊液就会在脑室系统的压力下积聚。脑室开始扩张,导致脑罩变薄和拉伸。这种情况称为脑积水

  大脑可以在一定程度上适应脑室扩张,而不会造成明显的神经元损伤。然而,随着这一过程的继续,不可逆转的脑损伤不可避免地会发生。

  脑积水是影响神经系统非常常见的先天性异常之一,发病率为每1000名活产儿0.3至2.5例。传统上,脑积水是在出生后通过分流术进行检测和治疗的。然而,随着高质量产前超声检查的出现,现在在子宫内常规诊断脑室增大。这一知识促进了产科护理,但也给家庭带来了不确定性,并给咨询父母的带来了关于胎儿预后的挑战。

  区分脑积水与脑室扩大或脑室扩大是很重要的,脑室扩大或脑室扩大也可能是由脑破坏和形态发育不良引起的。这种诊断上的区别可能很难做出,特别是仅用超声波,但却是至关重要的,因为破坏性的或发育不良的过程导致的胎儿脑室增大预后不良。在这些病例中,例如无脑畸形和无脑畸形,脑室不仅相对增大,而且由于上覆的实质异常而经常扭曲。胎儿脑室扩大经常与其他严重的发育异常相关,这种组合呈现出一致的令人沮丧的结果。

  真正的胎儿脑积水有多种原因。孤立性梗阻性脑积水非常常见的形式是所谓的“导水管狭窄”,即脑脊液通过西尔维乌斯导水管的阻塞。它占胎儿脑积水病例的20%。当侧脑室和第三脑室在阻塞物附近扩大,而第四脑室相对较小时,假定导水管堵塞。

  胎儿脑积水通常也与先天性畸形综合征有关。ChiariII畸形约占脑室扩大胎儿的30%。这种畸形以脊髓脊膜膨出和后颅窝异常为特征,具有明显的超声表现(所谓的“柠檬”和“香蕉”征)。受影响的儿童会有不同程度的腿部瘫痪,也许还有脑干功能障碍。

  丹迪-沃克畸形占脑积水儿童的2-10%。其定义为小脑蚓部发育不全、第四脑室囊状扩张和脑积水。在其最严重的形式中,该综合征通常与其他中枢神经系统、心脏、泌尿生殖系统、眼部和面部异常相关,并且通常伴有智力残疾。

  脑积水可能有遗传基础。典型的X连锁隐性脑积水(比克-亚当综合征)约占男性脑积水的7%。这种疾病的特点是导水管狭窄,严重的智力残疾,一半受影响的儿童出现拇指内收畸形。脑积水也可能存在于许多影响8、9、13、15、18或21号染色体的主要和次要染色体畸变中。

  脑积水监测

  传统上,胎儿脑积水是在产前通过超声测量扩大的脑室来检测的。最有用的测量是心房横向宽度,通常在4-8毫米之间,正常上限为10毫米。测量的效用基于心房易于识别的事实,并且测量值在妊娠15-35周之间几乎是恒定的。胎儿脑室扩大的发现需要一个迅速、彻底的评估,从一致努力排除额外的异常开始。对于在堕胎法定时限前被诊断为脑积水的患者,迫切需要完成检查,以便父母做出知情的决策。

  在评估脑积水时,对孕妇妊娠史进行回顾,以了解以前的结局、早期药物暴露和意外疾病。

脑脊液

图示:20周胎儿超快磁共振成像显示明显的侧脑室扩张。CFDT

  回顾了脑积水和神经管畸形的家族史。进行完整的超声波检查,以寻找其他异常情况。但是超声评估本身可能忽略重要的异常,这将影响结果。超快速胎儿磁共振成像是产前神经成像更精确的解剖学形式。射频脉冲或磁场对母亲或胎儿没有明显的危险。因此,由有经验的儿科神经放射科医师进行核磁共振扫描,排除任何额外的中枢神经系统异常。羊膜穿刺术用于病毒培养、染色体分析和甲胎蛋白水平。

  脑积水治疗

  脑积水的治疗取决于胎儿脑积水的类型。彻底了解胎儿脑积水的自然史应该成为合理治疗和家长咨询的基础。不幸的是,目前对自然史的了解不足以明确提供准确的预后或提供胎儿治疗。很明显,胎儿脑室扩大伴有相关异常的结局不佳。如果脑室扩大伴有感染、染色体异常、严重中枢神经系统和颅外异常,预后不良可能导致家庭终止妊娠。

  然而,孤立性胎儿脑积水的结果是可变的。它与病因学或病因有关,在所有病例中,与新生儿相比,结果似乎不太理想:

  正常发育结果的百分比

  胎儿脑积水

  合并:48%

  ChiariII:66%

  AqueductalStenosis:40%

  DandyWalker:29%

  NeonatalHydrocephalus

  Combined:50-80%

  ChiariII:70%

  AqueductalStenosis:50-65%

  DandyWalker:30-50%

  这些结果的差异很可能与子宫内脑积水的未治疗期有关,这是早期干预的理论基础。产前因素,如进展、皮质包膜变薄至小于1.5厘米的程度以及子宫内持续时间超过4周,与预后不良相关。另一方面,轻度孤立性脑室扩大小于12毫米的患者预后良好。

  因此,脑积水的治疗取决于胎儿脑积水的类型、进展速度、胎龄以及最终家庭的意愿。在法定流产限制前发现的无相关畸形的孤立性脑积水,可能是不能接受有残疾孩子的家庭终止妊娠的充分理由。

  否则,胎儿会接受一系列超声波检查。如果脑室扩大稳定,胎儿会足月分娩。这并不否认稳定型脑积水持续、不可逆损害的可能性,但承认目前没有数据要求进行早产干预。当头部大小妨碍了阴道分娩时,产科医生可自行决定进行剖腹产。

  一小部分胎儿将经历快速进行性脑室增大。虽然这不一定预示着毁灭性的结果,但它确实是一个重要的不利预测因素,应考虑早期分娩和早期分流。

  与早产相关的发病率和死亡率数据反对在32周前分娩和分流。除此之外,早期分娩并发症的风险仍然很小,包括脑瘫、脑室内出血、坏死性小肠结肠炎和呼吸窘迫综合征。这些风险随着妊娠进展到足月而减少。

  早产也增加了分流感染的风险。总体分流感染率为3%至10%,但早产儿可能高达20%。分流感染对新生儿或早产儿可能是毁灭性的,尤其是当它涉及革兰氏阴性细菌时。分流感染的风险是非常真实的,必须与早期分娩的理论益处进行权衡。考虑到这一点,早期分娩和分流可在32周后进行,用于肺成熟度记录的快速进展性脑积水胎儿。优选剖腹产,然后立即插入分流管,以消除产道和重症监护室的菌群暴露和定植。

  DiRocco教授:尤擅针对性的脑积水治疗

  作为世界上享誉盛名的儿童神经外科大师,ConcezioDiRocco教授在脑积水的治疗方面做出了不少的贡献。1978年,DiRocco教授成功制作交通性脑积水动物模型,第一次实验证明提高脑脊液搏动压可引起脑积水、脑室扩张,而不伴有脑脊液吸收障碍,不伴有平均脑脊液压力升高。如今,对于脑室内肿瘤继发脑积水,DiRocco教授通常采用内镜下治疗或分流手术。如果肿瘤性质比较坚实的,可以考虑做脑室外的分流。

  除了为小患儿进行手术治疗之外,DiRocco教授还将自己的观点和累积的经验,与其余专家通过文字的方式撰写成书。例如在其专著《ComplicationsofCSFShuntinginHydrocephalus》中,ConcezioDiRocco教授对脑积水分流并发症的知识进行了深入的回顾,重点为世界各地的学者解释了如何进行预防,同时内容中涵盖了与分流有关的各种并发症以及各种相关的不良后果。DiRocco教授除了为临床医生和研究人员提供了当前的分析成果外,还展望了脑积水研究的未来领域和创新治疗理念。

  ConcezioDiRocco教授作为INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团(WANG)中的一员,一直坚持与INC一起致力于中外神经外科技术的交流、合作、促进和提高。教授还为国内有需要的儿童脑积水、脑胶质瘤、脑室肿瘤、脊髓肿瘤、神经纤维瘤、脑/脊髓损伤、癫痫等神经外科疾病患者及家属进行远程咨询。

  INC国际神经外科医生集团提醒:在28周前脑积水导致进行性脑室增大和皮质变薄的胎儿在32周前可能会有不可逆的损伤。胎儿分流可能被认为是脑积水治疗的一部分,需要选择具有丰富的胎儿手术经验的中心进行。

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