垂体腺瘤的临床表现垂体腺瘤的临床表现通常主要表现为三个临床症状中的个或多个。首先以垂体激素高分泌的某些特点表现出垂体功能亢进。泌乳素、生长激素、促肾上腺激素和促甲状腺激素(罕见)分别表现出相应地临床综合征:闭经-泌乳综合征、肢端肥大症或巨人症、库欣病及继发性甲状腺功能亢进。因为多达70%的垂体腺瘤是有分泌活性的,激素高分泌状态是最常见的表现形式。

　　第二种临床表现是垂体功能不足,是那些体积较大,压迫周围垂体、垂体柄或压迫下丘脑促垂体区的肿瘤的典型表现。通常即使对于急性压迫和变形,垂体功能也可能不受影响。但是,垂体前叶功能衰竭最终会发生。看起来不同的垂体内分泌轴对慢性压迫表现出不同的耐受性。促性腺细胞最敏感,它们首先受累。此后,促甲状腺细胞、促生长激素细胞,最终促肾上腺皮质细胞相继受累。奇怪的是,不管肿瘤体积多大和垂体腺体、垂体柄如何受压,垂体后叶功能障碍(如糖尿病性尿崩症)很少发生。伴随垂体腺瘤的垂体功能低下通常表现为慢性病程,但是在垂体卒中的情况下,它可以成为急性的、不可预料的、威胁生命的状态。

　　第三种表现是与肿物相关的症状,可以伴随或不伴随内分泌系统的改变。头痛是最常见的早期症状,主要是因为肿瘤生长对鞍膈的牵拉所致,而鞍膈的支配神经为三叉神经。是否存在头痛以及头痛的严重程度都与肿瘤体积没有必然联系。垂体腺瘤最常见的体征是视力视野障碍,这是肿瘤向蝶鞍上生长对前视觉通路压迫的结果。尽管也会出现其他形式的视觉障碍,但双颞侧偏盲是最常见的症状。颞侧上象限通常最先受累,其次为颞侧下象限。由于视交叉的解剖位置(例如前置、正常、后置)肿瘤体积、肿瘤的生长方向、病程长短等不同,可以出现交叉盲、单眼盲、视敏度受损、中心性瞳孔盲、视乳头水肿、视神经萎缩及全盲等。视觉受损的原因可能为机械压迫或肿瘤引起的局部缺血。

　　垂体腺瘤持续向蝶鞍上生长能影响下丘脑，造成神经功能紊乱症睡眠、易激性、饮食、行为、情感方面的障碍。下丘脑受累时可能损害下丘脑促垂体区神经核团,影响下丘脑促垂体激素的释放，下丘脑水平垂体功能低。垂体腺瘤向第三脑室生长塞室间孔可以导致脑积水。向侧袭海绵窦者在垂体腺瘤中并现上睑下垂、面部疼痛、复视等症状体征。垂体腺瘤生长压迫和刺激中央颞叶，致癫痫发作。垂体腺瘤可无限生长，侵犯颅内的大部分。

　　部分垂体腺瘤向第三脑室生长。如果阻塞室间孔可以导致脑积水。向侧方生长侵袭海绵窦者在垂体腺瘤中并不常见。出现上睑下垂、面部疼痛、复视等症状体征时提示海绵窦内相应的脑神经受累。肿瘤在颅内侧向生长时可压迫和刺激中央颗叶,导致癱痫发作。一些垂体腺瘤可无限生长侵犯颅内的很大部分,包括颅前、颅中、颅后窝,产生相应的神经病学症状和体征。

　　中度高泌乳素血症(<150ng/ml)对于任何一种垂体或非垂体性鞍区占位来说都是常见的,具有重要诊断意义,而且是与鞍区肿瘤相关的特征性表现。这种现象通常称为垂体柄切割效应，是垂体柄或下丘脑受压或破坏的结果。在正常人中,泌乳素的分泌受下丘脑抑制,并受多种抑制因子调控。多巴胺是最强的抑制因子,它由下丘脑释放,通过门脉循环下行到达垂体前叶,抑制垂体泌乳素细胞释放泌乳素。破坏下丘脑多巴胺释放(如下丘脑的压迫或破坏性病变)或者腺垂体转运(例如垂体柄病变)都会使垂体泌乳素细胞处于无抑制状态。其结果是血清泌乳素水平的中度升高。这一现象主要在于它对鞍区病变具有重要的诊断意义。无论是渗透性的、肿瘤性的还是感染的病变,只要涉及鞍区结构均可导致出现这一现象。单纯泌乳素中度升高伴有鞍区占位并不能明确提示垂体泌乳素腺瘤的诊断。多数情况下,泌乳素水平大于150mg/ml时,才可能是泌乳素分泌性腺瘤。低于这一水平时,可能是小的泌乳素腺瘤,也可能是任何一种其他的鞍区病变。

　　垂体腺瘤有时是偶然被发现的,典型的情况是患者有头痛或其他非神经系统症状,但脑部常规影像学检查显示了鞍区体积、形状或密度的异常。由于高分辨率磁共振检查的应用,这种情况在今天更为常见。如果仔细寻找,大约10%~20%的常规头颅磁共振扫描可以发现垂体的微小信号改变,但这种单纯磁共振偶然发现的异常并不意味着肿瘤形成,也不需要立即进行干预治疗。相反,仔细的临床和内分泌学观察是必需的。

　　相关参考资料来源：Youmans Neurological Surgery.

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