颅咽管瘤是一种少见的脑肿瘤，通常发生在脑下垂体和下丘脑附近。它们是良性的，生长缓慢的肿瘤，很少扩散到大脑的其他部分。然而，由于肿瘤对附近的大脑结构的影响，它可能是有害的。由于其位置，颅咽管瘤影响内分泌功能和激素水平。如果肿瘤压迫视神经，视力也可能受到影响。儿童颅咽管瘤较常见于5-14岁的儿童。肿瘤很少发生在2岁以下的儿童。颅咽管瘤约占儿童脑肿瘤的6%。颅咽管瘤的治疗方法包括手术、放疗或两者兼用。手术的目的是完全切除肿瘤或切除部分肿瘤，以缓解放疗前的症状。放射治疗可以单独使用，也可以与手术联合使用。颅咽管瘤能活多久？颅咽管瘤的10年生存率为80-90%。由于可能存在长期的健康问题，家庭应与多学科护理团队密切合作，以支持颅咽管瘤术后的生活质量。

 

　　颅咽管瘤和脑积水

 

　　随着肿瘤的生长，它可能会阻塞脑脊液的正常流动。这会导致大脑内液体积聚，即脑积水。这种液体会导致大脑中充满液体的通道(脑室)变宽，增加大脑的压力。颅咽管瘤的许多症状都是由于颅内压增高所致。

 

　　颅咽管瘤可分为两种主要类型:

 

　　牙釉质瘤性颅咽管瘤是儿童较常见的颅咽管瘤类型。这些肿瘤形状不规则，通常有囊肿和钙化区。在肿瘤细胞中经常发现CTNNB1基因的改变。

 

　　乳头状颅咽管瘤在成人中较常见，在儿童中很少见。这些肿瘤看起来更坚实，肿瘤细胞中的BRAF基因通常会发生变化。

 

　　颅咽管瘤没有标准的分期系统。肿瘤被描述为新诊断或复发。

 

　　颅咽管瘤治疗

 

　　颅咽管瘤的治疗方法包括手术和放疗。目前颅咽管瘤尚无合适的化疗方法，化疗很少用于治疗。针对某些类型的颅咽管瘤的靶向治疗正在研究中。

 

　　在大多数情况下，儿童颅咽管瘤的治疗方法与其说是对生存的决定，不如说是对生活质量的决定。重要的是，儿童治疗由一个有经验的医疗团队，包括放射肿瘤学，神经外科，内分泌学，神经学和眼科专家。医生应该讨论每种治疗的风险和益处，这样家庭才能做出知情的决定。

 

　　手术

 

　　大多数患有颅咽管瘤的儿童接受手术作为治疗计划的一部分。手术可用于帮助诊断，减轻症状，并尽可能顺利地切除肿瘤。颅咽管瘤的手术范围取决于肿瘤的大小、位置以及潜在的风险。在某些病例中，仅通过手术就可以长期控制肿瘤。

 

　　外科技术不断改进，使手术更加精确和完整，对附近结构的风险更低。然而，手术常常不能完全切除肿瘤。此外，更广泛的手术(根治性手术)可能会有严重的并发症，因为可能会影响重要的大脑和内分泌功能。

 

　　医生可能计划进行有限的或保守的手术，不完全切除肿瘤。相反，有限手术的主要目标是治疗症状或问题。在有限的手术中，外科医生关心的是确认诊断，从肿瘤囊肿中引流液体，并减轻视神经的压力。有限的手术通常在放射治疗之后进行。

 

　　不同的手术技术被用来触及肿瘤。外科医生可以通过经蝶窦手术(鼻内窥镜手术)到达肿瘤。这种微创手术通过鼻腔和鼻窦腔到达肿瘤。或者，外科医生可以进行开颅手术，或者在颅骨上开个口。手术技术是基于肿瘤的位置和手术的目的。外科技术不断改进，使手术更加精确和完整，对附近结构的风险更低。

 

　　手术处理囊肿-颅咽管瘤肿瘤通常由固体肿块和充满液体的囊肿组成。在某些情况下，手术还可能包括在肿瘤囊性部分放置导管，以便从囊肿中排出液体。排除这种液体可以帮助许多与疾病相关的症状。导管可以是暂时的，也可以是长期性的。这可能包括放置一个奥玛亚蓄水池，该蓄水池允许液体被排到一个放置在头皮下的小型圆顶收集设备中。当液体收集到储液器后，可以用针去除液体。

 

　　手术治疗脑积水——一些颅咽管瘤患者可能需要手术来帮助治疗脑积水。这可能包括在大脑的三脑室底部开一个口(三脑室吻合术)，以防止液体积聚。在其他情况下，医生可能会放置一个分流器，一根小管来排出脑脊液(CSF)，以便将脑脊液从大脑中取出。分流可以是暂时的，也可以是长期的。

 

　　颅咽管瘤三次手术、三次复发”魔咒“怎么破？

 

　　简要病史

 

　　18岁少年小杰与颅咽管瘤与他纠缠了有15年之久……早在2005年，小杰因癫痫发作就医而后被确诊为颅咽管瘤，这一年小杰进行了一开始国内手术，但术后右眼失明了，只能对光做出反应，看不到其他任何东西。但一年半后又复发了，后二次手术但两年后又发作，这一次进行了伽马刀治疗，其后每半年进行一次MRI检查，直到2017年。由于之前的治疗，小杰的身高发育受到影响，10岁时才有1.2米高，后医生决定使用生长激素帮助成长。可怕的是，病魔再一次袭来，肿瘤再一次明显增大，遂进行三次手术，但不久后在2019年复查MRI时，颅咽管瘤还是又局部复发了。小杰的脑瘤复发噩梦如何终结？颅咽管瘤到底能不能全切？小杰还能恢复正常的生长发育吗……

 

　　INC国际教授远程评估意见

 

　　带着种种疑问，小杰的父母决定远程咨询国际上的颅底肿瘤手术教授——INC国际神经外科顾问团的德国专家Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授，这位被人尊称为“巴教授”的专家表示采用术中核磁共振成像，肿瘤可以达到接近全切的全切，手术的目的是去除该区域全部可见的肿瘤部分，术中可能出现血管损伤风险，但这可控制在2-3%范围内。术后可辅助质子治疗控制复发，精确的内分泌管理也是必要的。

 

　　教授远程咨询意见截图

 

　　INC国际教授主刀手术后

 

　　巴特朗菲教授为他顺利进行了手术，肿瘤得到了全切，且较大水平地保护了垂体柄。术后二天他就出了ICU，左眼视力没有受到新的损伤。而且人是完全清醒状态，能够对答如流。术后近半年复查MRI发现，并无肿瘤进展及复发迹象。

　　小杰的术前术后MRI对比，红色为术前肿瘤位置，绿色为术后切除效果

　　颅咽管瘤全切除后仍有的复发比例，次全切除、部分切除即使辅助放化疗后复发仍不可避免。肿瘤复发后，容易导致内分泌功能障碍、视力下降甚至失明。所以颅咽管瘤患者要及时复查，以避免或减少肿瘤复发导致的各种神经功能障碍。复发颅咽管瘤的生长方式与原发肿瘤的生长方式密切相关。对于鞍内起源的Q型肿瘤，对蝶鞍内肿瘤包膜的不完全切除，是容易导致肿瘤复发的原因。对于结节漏斗部起源的T型肿瘤，为保护下丘脑结构，容易导致肿瘤残存，这部分患者也比较容易复发。复发颅咽管瘤可以在不加重内分泌障碍的基础上再次手术，建议再次全切除术治疗。建议选择有利于全切除肿瘤的入路进行手术，以更好地暴露肿瘤，并且避免在处理前一次手术造成的粘连而浪费过多的时间和精力。