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脊髓髓内肿瘤有那些?脊髓髓内肿瘤生存期多久?

脊髓髓内肿瘤有哪些? 髓内脊髓肿瘤(IMSCTs)是罕见的中枢神经系统(CNS)原发性脊柱肿瘤,由于诊断可能延迟和治疗选择有限,仍是临床挑战。原发性脊髓肿瘤历来分为硬膜外、硬膜内髓外
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  脊髓髓内肿瘤有哪些?

  髓内脊髓肿瘤(IMSCTs)是罕见的中枢神经系统(CNS)原发性脊柱肿瘤,由于诊断可能延迟和治疗选择有限,仍是临床挑战。原发性脊髓肿瘤历来分为硬膜外、硬膜内髓外和硬膜内髓内。硬膜内髓内病变占成人原发性脊髓肿瘤的20%-30%,最常见于胸部区域,其次是颈部,然后是腰部。在儿童中,35-40%的脊柱内肿瘤位于髓内脊髓内区域。神经胶质瘤占所有髓内肿瘤的80%,进一步分为星形细胞瘤(60%至70%)和室管膜瘤(30%至40%)。血管母细胞瘤是第三大最常见的IMSCT,占所有髓内肿瘤的2%-15%。室管膜瘤在成人中的发生率高于儿童,而星形细胞瘤在儿童中比在成人中更常见。在转移性髓内肿瘤中,40%-60%和14%由肺癌和乳腺癌原发性癌引起。

  脊髓髓内肿瘤生存期有多久?

  上文提到脊髓髓内肿瘤主要分为星形细胞瘤、室管膜瘤、血管母细胞瘤三种,那这主要的三种脊髓髓内肿瘤生存期有多久?预后怎么样呢?

  脊髓星形细胞瘤

  大多数脊髓星形细胞瘤为低级别(WHO II级),是儿童和成人中最常见的脊髓肿瘤,在频率发生率方面仅次于室管膜瘤。WHO I级病变代表毛细胞性星形细胞瘤,是与囊肿形成相关的生长缓慢的肿瘤。III级和IV级星形细胞瘤最具侵袭性和浸润性,预后较差。低级别组织学在儿童中占主导地位,而成人主要表现出高级别病变。在中枢神经系统出现的所有星形细胞瘤中,3%发生在脊髓中。它们主要发生在男性中,很少出现在60岁以上的患者中,并且与NF-1有关。通常,星形细胞瘤缺乏清晰的解剖平面,并表现出浸润性。

  室管膜瘤

  室管膜瘤是生长缓慢的肿瘤,由中枢神经系统和脊髓心室的室管膜细胞发展而来。它们代表了成人中最常见的IMSCT形式,并且不偏爱一种性别。从组织学上讲,它们分为4种类型:粘液泡性室管膜瘤(WHO I级)、室管膜下瘤(WHO I级)、室管膜瘤(WHO II级)和间变性室管膜瘤(WHO III级)。黏股泡性室管膜瘤通常见于终丝,通常位于马尾,而其他3种亚型最常见于颈椎或颈椎。II级室管膜瘤是最常见的类型,是局限性良好的肿瘤。与NF-2相关,这些病变中约有65%与脊髓空洞形成有关。室管膜瘤的平均伸展范围为3至4个椎体水平。它们也可能在神经系统外的软组织、卵巢和纵隔中发现。

  髓内血管母细胞瘤

  髓内血管母细胞瘤是分界明确的肿瘤,起源于脊髓内的血管系统,很少超出1或2个椎体水平。它们往往在脊髓的背侧发展,因此表现为进行性感觉障碍。虽然它们不是从脊髓的内层细胞发育而来的,但它们的脉管系统可以滋养罕见的髓内肿瘤的发展。由于肿瘤的高血管性,也存在出血的风险,尽管这种情况很少见。大多数发生在生命的第四个十年,尽管它可以发生在任何年龄,并且更常见于男性。它们最常见于后颅窝,而在脊髓中发现的那些往往与VHL有关。因此,血管母细胞瘤的存在以及其他异常(如嗜铬细胞瘤和肾细胞癌)可能包括VHL病作为重要的鉴别诊断。个体可能获得血管母细胞瘤,但终生无症状。

  手术切除一直是治疗IMSCT的全球方法,尽管这通常取决于是否存在清晰的切缘(表4)。手术的目的是获得组织诊断,实现完全肿瘤切除,并改善神经功能。肿瘤切除术的可行性取决于几个因素,包括肿瘤位置、病理学、浸润的大小和程度以及手术暴露。术前评分良好的患者,例如妻子使用的McCormick评分,往往更适合GTR。肿瘤切除术本身需要椎板切除术和通过硬膜切开术进行后部探索。自从在神经外科中引入超声检查以来,它可以在硬膜开放之前用作实时,非侵入性的术中设备,以帮助定位肿瘤,标记尺寸,并由于大多数肿瘤在背侧出现而进行适当的骨髓切开术。

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