脊髓髓内肿瘤有哪些？

　　髓内脊髓肿瘤（IMSCTs）是罕见的中枢神经系统（CNS）原发性脊柱肿瘤，由于诊断可能延迟和治疗选择有限，仍是临床挑战。原发性脊髓肿瘤历来分为硬膜外、硬膜内髓外和硬膜内髓内。硬膜内髓内病变占成人原发性脊髓肿瘤的20%-30%，最常见于胸部区域，其次是颈部，然后是腰部。在儿童中，35-40%的脊柱内肿瘤位于髓内脊髓内区域。神经胶质瘤占所有髓内肿瘤的80%，进一步分为星形细胞瘤（60%至70%）和室管膜瘤（30%至40%）。血管母细胞瘤是第三大最常见的IMSCT，占所有髓内肿瘤的2%-15%。室管膜瘤在成人中的发生率高于儿童，而星形细胞瘤在儿童中比在成人中更常见。在转移性髓内肿瘤中，40%-60%和14%由肺癌和乳腺癌原发性癌引起。

　　脊髓髓内肿瘤生存期有多久？

　　上文提到脊髓髓内肿瘤主要分为星形细胞瘤、室管膜瘤、血管母细胞瘤三种，那这主要的三种脊髓髓内肿瘤生存期有多久？预后怎么样呢？

　　脊髓星形细胞瘤

　　大多数脊髓星形细胞瘤为低级别（WHO II级），是儿童和成人中最常见的脊髓肿瘤，在频率发生率方面仅次于室管膜瘤。WHO I级病变代表毛细胞性星形细胞瘤，是与囊肿形成相关的生长缓慢的肿瘤。III级和IV级星形细胞瘤最具侵袭性和浸润性，预后较差。低级别组织学在儿童中占主导地位，而成人主要表现出高级别病变。在中枢神经系统出现的所有星形细胞瘤中，3%发生在脊髓中。它们主要发生在男性中，很少出现在60岁以上的患者中，并且与NF-1有关。通常，星形细胞瘤缺乏清晰的解剖平面，并表现出浸润性。

　　室管膜瘤

　　室管膜瘤是生长缓慢的肿瘤，由中枢神经系统和脊髓心室的室管膜细胞发展而来。它们代表了成人中最常见的IMSCT形式，并且不偏爱一种性别。从组织学上讲，它们分为4种类型：粘液泡性室管膜瘤（WHO I级）、室管膜下瘤（WHO I级）、室管膜瘤（WHO II级）和间变性室管膜瘤（WHO III级）。黏股泡性室管膜瘤通常见于终丝，通常位于马尾，而其他3种亚型最常见于颈椎或颈椎。II级室管膜瘤是最常见的类型，是局限性良好的肿瘤。与NF-2相关，这些病变中约有65%与脊髓空洞形成有关。室管膜瘤的平均伸展范围为3至4个椎体水平。它们也可能在神经系统外的软组织、卵巢和纵隔中发现。

　　髓内血管母细胞瘤

　　髓内血管母细胞瘤是分界明确的肿瘤，起源于脊髓内的血管系统，很少超出1或2个椎体水平。它们往往在脊髓的背侧发展，因此表现为进行性感觉障碍。虽然它们不是从脊髓的内层细胞发育而来的，但它们的脉管系统可以滋养罕见的髓内肿瘤的发展。由于肿瘤的高血管性，也存在出血的风险，尽管这种情况很少见。大多数发生在生命的第四个十年，尽管它可以发生在任何年龄，并且更常见于男性。它们最常见于后颅窝，而在脊髓中发现的那些往往与VHL有关。因此，血管母细胞瘤的存在以及其他异常（如嗜铬细胞瘤和肾细胞癌）可能包括VHL病作为重要的鉴别诊断。个体可能获得血管母细胞瘤，但终生无症状。

　　手术切除一直是治疗IMSCT的全球方法，尽管这通常取决于是否存在清晰的切缘（表4）。手术的目的是获得组织诊断，实现完全肿瘤切除，并改善神经功能。肿瘤切除术的可行性取决于几个因素，包括肿瘤位置、病理学、浸润的大小和程度以及手术暴露。术前评分良好的患者，例如妻子使用的McCormick评分，往往更适合GTR。肿瘤切除术本身需要椎板切除术和通过硬膜切开术进行后部探索。自从在神经外科中引入超声检查以来，它可以在硬膜开放之前用作实时，非侵入性的术中设备，以帮助定位肿瘤，标记尺寸，并由于大多数肿瘤在背侧出现而进行适当的骨髓切开术。

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