INC国际神经外科医生集团

INC国际神经外科医生集团咨询电话:4000290925
INC
当前位置:INC > 胶质瘤加拿大James T.Rutka教授:儿童低级别与高级别胶质瘤的诊断治疗

加拿大James T.Rutka教授:儿童低级别与高级别胶质瘤的诊断治疗

颅内肿瘤 是儿童中常见的实体瘤。下腹腔将是这些肿瘤的60%至70%的主要部位,包括星形细胞瘤、髓母细胞瘤和室管膜瘤。现代医学技术的进步增加了我们对小儿脑肿瘤细胞生物学的认识
本文有2091个文字,大小约为10KB,预计阅读时间6分钟

  颅内肿瘤是儿童中常见的实体瘤。下腹腔将是这些肿瘤的60%至70%的主要部位,包括星形细胞瘤、髓母细胞瘤和室管膜瘤。现代医学技术的进步增加了我们对小儿脑肿瘤细胞生物学的认识,促进了早期诊断并好转了神经外科切除术,同时较大限度地减少了神经功能缺损。这些反过来不仅提高了脑肿瘤患儿的存活率,而且好转了他们的生活质量。

  在大多数情况下,当前的治疗策略依靠手术加上辅助疗法,包括放射疗法和化学疗法。在INC国际神经外科顾问团成员、国际神经外科杂志《Journal of Neurosurgery》主编、加拿大多伦多大学儿童医院Sickkids大外科主任及脑瘤研究中心主席James T.Rutka教授的《Initial Management of Childhood Brain Tumors:Neurosurgical Considerations》论文中,综述了目前针对儿童的诊断和治疗方法以及针对儿童的常见小儿脑肿瘤——低级和高级别神经胶质瘤等,重点将放在这些脑肿瘤患儿的手术治疗上。

  脑肿瘤的诊断

  脑肿瘤的诊断通常很难在儿童中确定,因为许多体征和症状可能会模仿儿童期较常见的疾病。脑肿瘤会产生神经系统症状,具体取决于肿瘤的大小,位置和侵袭性。表1列出了小儿脑肿瘤的常见体征和症状。在许多儿童中,经常出现头痛,恶心或呕吐而无局灶性缺陷。对于任何复发或进行性儿童,需进行眼底镜检查头痛,因为常见于乳头状水肿。

脑瘤

  预计有5%至10%的脑瘤是由于遗传因素引起的。患有遗传综合征(例如结节性硬化症,1型和2型神经纤维瘤病),没有基底细胞癌综合征和家族性腺瘤性息肉病的人可能很常见脑肿瘤。由p53基因的种系突变引起的某些家族性癌症综合征,例如Li-Fraumeni综合征,与患脑瘤的风险增加相关。

  在过去的二十年中,许多领域的技术进步使我们对小儿脑肿瘤的生物学行为有了更好的了解。特别是,神经影像学的好转使我们能够进行早期诊断,并更加确定肿瘤的复发和扩散。磁共振成像(MRI)、正电子发射断层扫描(PET)、脑磁图、弥散张量成像和功能性MRI使我们能够以非凡的精确度绘制脑肿瘤图。对于神经外科医生来说,手术显微镜、可变角度的神经内镜、神经导航平台、术中MRI、皮层标测、术中诱发电位和高分辨率超声提高了神经外科手术的顺利性和结果,增加了患病儿童的存活率。

小儿脑肿瘤核磁成像

不同脑区小儿脑肿瘤的矢状核磁共振成像

  (A)14岁男孩的颅后窝肿瘤,有恶心,呕吐和头痛的简史。在手术中,病变证实为髓母细胞瘤。

  (B)10岁女孩的中线上囊肿块病变累及三脑室,伴有进行性视力减退和头痛。该肿瘤是颅咽管瘤

  (C)2岁女孩的矢状旁肿瘤,有短暂的癫痫发作和腿部无力史。该肿瘤是上皮细胞瘤。

  (D)2岁男孩有呕吐和头痛史的后三脑室肿瘤。病变是成纤维细胞瘤。

脑瘤案例

患有左心室内肿瘤的14岁女孩的脑磁图。肿瘤是脉络丛乳头状瘤。白色方块显示使用典型的脑磁图范式进行语言激活。该患者双侧语言激活。

脑干肿瘤

6岁男孩左脑干肿瘤的扩散张量成像显示,左侧肿块左侧的皮质脊髓束受到轻度压迫。

脑肿瘤

10岁男孩左额叶皮层下脑肿瘤的功能性MRI,在邻近肿瘤的左下额叶区域显示主要语言激活(黄色阴影)。

  胶质瘤的初步治疗

  在全部小儿脑瘤中,有一半以上是神经胶质瘤,通常位于幕上。根据国际卫生组织,胶质瘤从I到IV分为不同等级。Ⅰ级神经胶质瘤是良性肿瘤,包括毛细胞星形细胞瘤和室管膜下巨细胞星形细胞瘤。低级原纤维星形细胞瘤大致相当于WHO II级。III级和IV级胶质瘤分别包括间变性星形细胞瘤和多形性胶质母细胞瘤。I级和II级神经胶质瘤归为低级神经胶质瘤,III级和IV级神经胶质瘤被视为高级别神经胶质瘤。

  1、低级别胶质瘤:低级神经胶质瘤大多数是具有良好组织病理学特征的界限清楚的肿瘤,包括毛细胞星形细胞瘤、神经节神经胶质瘤、多形性黄色星形细胞瘤和室管膜下巨细胞星形细胞瘤。低度神经胶质瘤患儿表现为隐伏性发作,提示颅内高压或长期的癫痫发作史。

  上皮星形细胞瘤是低度神经胶质瘤的常见类型。它们主要发生在年龄较小的儿童(中值,4岁)中,并侵袭后颅窝、视神经、大叶和背叶外脑干肿瘤的大部分。它们在T1加权图像上显示为囊肿性囊性肿块,其实心部分可增强明亮度11。

  较少见的是,神经外科医师将面对弥漫性浸润性低度神经胶质瘤的儿童(国际卫生组织II级)。这些通常发生在中位年龄为10岁,主要发生在大脑半球和脑桥区域。这些肿瘤可能广泛扩散到正常大脑区域。它们很少会进展为更高级别的肿瘤。它们在T1加权图像上是低敏的,而在T2加权图像上是高敏的,对比后不会增强。

  处于有利位置的低度神经胶质瘤的治疗选择是全切手术。在多数情况下,即使病变位于脑干或丘脑等雄辩位置,也可通过手术切除合适治疗多发性星形细胞瘤变种。借助功能性MRI和脑磁图检查、微神经外科手术技术、术中神经监测和影像学功能性脑图谱,可以切除先前无法手术的肿瘤,同时将手术发病率降至较低。

星形细胞瘤案例

  术中一组13岁男性左枕叶毛细血管星形细胞瘤的图像。对该儿童进行了无框架立体定位和术中神经导航手术,以确保完全清除病变。

  虽然神经外科手术切除低级神经胶质瘤(例如毛细血管星形细胞瘤)是较佳治疗方法,但大脑中有很多位置不能始终顺利地进行,例如视神经周围、下丘脑和脑干某些区域。在这些情况下,化学疗法或放射疗法可用作主要或辅助疗法。

  化学疗法在治疗神经外科手术不可及的低级别神经胶质瘤中的主要作用是延迟放射治疗或其他治疗,特别是对于幼儿。文献中的大多数研究都集中在视神经或下丘脑的低度神经胶质瘤上。在这种情况下,化学疗法可以产生的反应或稳定的影响,而无需使孩子遭受手术或放射疗法的神经系统后遗症。通常,当没有进一步的神经外科手术选择时,或者对于足够大以接受放射治疗的孩子(通常年龄大于5.11岁)进行化学治疗失败时,应使用放射治疗。采用三维规划的分级放射治疗和放射外科治疗,试图将放射治疗对大脑发育的某些后遗症减至较小。

  2、高级别胶质瘤:高级神经胶质瘤通常分为间变性星形细胞瘤(III级)和多形性胶质母细胞瘤(IV级)。儿童高级神经胶质瘤始终表现出更频繁的染色体畸变和不平衡,并伴有多个异常区域。人们猜测,大量的染色体畸变可能与侵略性生物表型有关。

  高级别神经胶质瘤的症状通常更为剧烈,伴有迅速进展的症状或颅内压升高或局灶性神经功能缺损的迹象。发作为高度神经胶质瘤的一种表现形式并不常见。患有高级别神经胶质瘤的人中有近5%至10%由于肿瘤内出血而突然恶化。

  非脑干高级别神经胶质瘤儿童的一般方法是手术切除,然后进行辅助放疗和化疗。完全切除肿瘤是较好的预后因素。在当代文献中,多形性胶质母细胞瘤儿童的5年生存率在5%至15%之间,而间变性星形细胞瘤的儿童5年生存率在20%至40%之间。在对27对高级别神经胶质瘤的儿科患者进行的多机构研究表明,间变性星形细胞瘤患者接受较大范围肿瘤切除的5年无进展生存期在统计学上具有差异,与多形性胶质母细胞瘤切除率低于90%的患儿,分别为44%和4%。

  几项研究表明,化疗对接受手术和放疗的高级神经胶质瘤患者具有优越性。其他研究已证明,在涉及大剂量化学疗法与干细胞抢救的研究中,长期疾病控制率令人鼓舞。但是,需考虑干细胞拯救的毒性。

  大多数弥漫性桥脑神经胶质瘤儿童在诊断后18个月内死亡,这与多形性胶质母细胞瘤的临床过程相似。目前,由于立体定向活检不会改变治疗策略,因此根治性手术或活检尚无作用。MRI上不确定的病变伴有异常表现或根据研究方案的要求应进行活检。然而,在1型神经纤维瘤病的情况下,弥漫性脑干肿瘤的预后更佳。放射疗法是目前治疗弥漫性桥脑神经胶质瘤的主要手段,化疗的作用尚待确定。

  通常,在高级别神经胶质瘤的原发部位复发可能还需要进行额外的局部治疗,包括手术切除或立体定向放射外科手术。大剂量清髓性化学疗法和自体干细胞抢救的4年无事件生存率是22±7%,而复发时接受传统化学疗法的为2±1%。对流增强的化学疗法可能会在未来的临床试验中作为高级别神经胶质瘤患儿的治疗选择。

  • 所属栏目:胶质瘤
  • 如想转载“加拿大James T.Rutka教授:儿童低级别与高级别胶质瘤的诊断治疗”请务必注明来源和链接。
  • 网址:https://www.incsg.com/jiaozhiliu/157.html
  • 更新时间:2020-04-03 21:14:26

胶质瘤相关文章

局灶性胶质瘤手术风险有多大?分别有哪些并发症和后遗症
局灶性胶质瘤因其相对局限的生长特性,手术切除是重要治疗手段,但需结合病理分级与分子...
更新时间:2025-05-29 15:39:33
桥脑胶质瘤是癌症吗?生存期是多久?
因持续2周复视、行走不稳就诊。外院CT初诊为「脑干炎症」,经3.0T MRI增强扫描发现桥脑腹侧弥...
更新时间:2025-05-29 15:14:23
脑干胶质瘤诊疗报告:症状解析与多模态治疗策略
这类肿瘤因位于脑干部位,毗邻重要神经核团和传导束,早期症状常与脑血管病混淆,误诊率...
更新时间:2025-05-29 14:57:40
小脑胶质瘤科普:症状、诊疗和预后
在2024年中国神经肿瘤学术年会上发布的数据显示,小脑胶质瘤占颅内胶质瘤的18%,年新发病例...
更新时间:2025-05-29 14:33:12
星形细胞胶质瘤是什么病?什么症状?怎么治疗?
在2024年中国国家癌症中心发布的《中枢神经系统肿瘤流行病学报告》中,星形细胞胶质瘤占原...
更新时间:2025-05-29 14:27:29
如何精准诊断低级别胶质瘤?怎么治疗?
起初被诊断为「原发性癫痫」,服用抗癫痫药物半年无效。直到出现左侧肢体乏力,头颅 MRI...
更新时间:2025-05-29 11:48:57
弥漫性胶质瘤是什么?症状、诊断与个体化治疗方案全解析
在 2024 年国家癌症中心的统计中,弥漫性胶质瘤占原发性脑瘤的 35%,年新发病例达 4.8 万例(...
更新时间:2025-05-29 11:42:47
为什么会得神经胶质瘤?病因是什么?
神经胶质瘤是起源于神经胶质细胞的颅内肿瘤,这类细胞负责支持和保护神经元,却因基因突...
更新时间:2025-05-29 11:04:59
什么是神经胶质瘤?有什么症状?如何诊疗?
神经胶质瘤是起源于脑内胶质细胞(星形胶质细胞、少突胶质细胞、室管膜细胞)的原发性脑...
更新时间:2025-05-28 17:40:20
神经胶质瘤如何治疗?手术风险大吗?治得好吗?
神经胶质瘤起源于神经胶质细胞,包括星形胶质细胞、少突胶质细胞和室管膜细胞等,是中枢...
更新时间:2025-05-27 16:47:39
丘脑胶质瘤放疗有用吗?丘脑胶质瘤手术成功率大吗?
丘脑胶质瘤放疗有用吗?丘脑肿瘤占全部脑肿瘤的1%~5%,以胶质瘤为主;儿童和青少年以低级别...
更新时间:2022-07-19 14:07:59
髓母细胞瘤症状有哪些?临床表现和影像学表现
髓母细胞瘤症状有哪些?临床表现和影像学表现,髓母细胞瘤好发于小脑下蚓部,是儿童颅内...
更新时间:2021-11-10 11:58:38
脑干胶质瘤的症状有哪些?
脑干胶质瘤的症状有哪些? 脑干神经胶质瘤占儿童脑肿瘤的15%。作为一个群体,儿童脑干神经...
更新时间:2022-09-13 20:42:29
NF2为什么要做基因检测?
NF2出现下列情况之一即可确诊: 1.影像学检查(MRI或CT)证实双侧听神经鞘瘤 2.一级亲属(父母、兄...
更新时间:2023-04-03 09:11:53
儿童视神经胶质瘤能治好吗?儿童视神经胶质瘤成功案例交流
视神经胶质瘤占儿童中枢神经系统肿瘤的2-5%。此外,这些病变占全部颅内肿瘤的1%-7%的神经胶...
更新时间:2022-11-07 17:14:47
丘脑胶质瘤会出现钙化灶吗?都能清除吗?
丘脑胶质瘤会出现钙化灶吗?都能清除吗?丘脑位于大脑深部,是感觉传导的重要中继站和整合中...
更新时间:2024-11-01 15:51:44
基底节胶质瘤怎么治疗?
基底节胶质瘤早期怎么治疗? 脑胶质瘤被认为是神经外科治疗中棘手的难治性肿瘤之一,目前...
更新时间:2023-03-20 09:23:48
5cm较大髓母细胞瘤能活多久?INC国际教授手术+放疗,8年没有复发
出生后的14个月就被诊断有髓母细胞瘤,抗癌3年后,这个4岁男童较终还是离开了人世 9岁女孩...
更新时间:2022-07-18 15:15:26
胶质瘤MGMT启动子甲基化及其临床意义!
脑胶质瘤属常见的脑部原发性肿瘤,多发生在胚胎神经外胚层,涵盖范围广,组织类型复杂,...
更新时间:2021-12-10 14:27:00
胶质母细胞瘤是不治之症吗?如何提高生存期?
胶质母细胞瘤(GBM)是一种高度恶性的脑肿瘤,其特征是遗传不稳定和高浸润性细胞的异质性群体...
更新时间:2023-01-31 17:48:46
脑肿瘤分类
胶质瘤 脑垂体瘤 脑膜瘤 脑血管瘤 听神经瘤 颅咽管瘤 脑积水 松果体肿瘤 三叉神经鞘瘤 室管膜瘤 脑瘤 癫痫 脊索瘤 脊髓肿瘤 烟雾病 脉络丛肿瘤
大家都在看

得了可怕的胶质瘤能活多久?

更新时间:2020-02-21 16:51:01

胶质瘤MGMT启动子甲基化及其临床意义!

更新时间:2021-12-10 14:27:00

脑垂体瘤症状早期症状

更新时间:2020-08-12 14:21:06

胶质瘤IDH1基因突变意味着什么?

更新时间:2021-11-19 11:27:07

【神经胶质瘤】什么是神经胶质瘤?

更新时间:2020-05-07 16:10:53

BNCT治疗胶质瘤现状及挑战

更新时间:2020-08-10 13:57:34

相关文章
学术活动
聚焦小儿脑瘤前沿治疗|专访浙江大学医学院附属儿童医院神 2023年11月——国际颅底教授福洛里希教授中国示范手术咨询 10届教授课程-脑/脊柱手术研讨会重磅开幕,INC5位国际知名教 【专家共识】原发性脑干出血诊治中国神经外科专家共识 中德国际交流项目进行时|INC巴特朗菲教授今日正式开启儿童 INC旗下国际神经外科顾问团教授中国学术交流集锦 INC旗下国际神经外科顾问团国际教授学术沙龙图集 【INC国际教授专访】走近国际神外联合会(WFNS)终身成就奖 NF1神经纤维瘤病是什么病?NF1视神经胶质瘤怎么治疗? INC巴特朗菲教授9月份来中国吗?
重要信息
咨询国外治疗
费用偿付
语言服务
专业护理与服务
服务
国际治疗协调
国际远程咨询
国际视频咨询
面对面咨询