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“频频打嗝,还停不下来”,17岁女孩“怪病”背后竟是生命中枢延髓脑瘤作祟

17岁女性患者,持续性打嗝症状严重影响了其正常生活。初期仅表现为偶发呃逆,随后发作频率逐渐增加,最终发展为难以控制的顽固性呃逆。
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  呃逆,俗称"打嗝",是日常生活中较为普遍的现象,通常可自行缓解。然而在某些特殊情况下,呃逆症状可能持续存在且难以控制。

  本文报道一例17岁女性患者,持续性打嗝症状严重影响了其正常生活。初期仅表现为偶发呃逆,随后发作频率逐渐增加,最终发展为难以控制的顽固性呃逆。

这一异常症状严重干扰了患者的日常生活:

  课堂学习时,注意力常被无法抑制的打嗝声打断

  与朋友外出社交时,持续不断的打嗝使其难以融入集体活动

  夜间睡眠质量受到严重影响,常因打嗝而惊醒

  经头颅磁共振检查后,病因得以明确:延髓下部髓内发现大型肿瘤病灶,并已延伸至右侧小脑下脚。这个位于生命中枢(脑干)区域的肿瘤,正是导致长期顽固性呃逆的根本原因。肿瘤持续刺激或压迫控制打嗝反射的神经通路,引发了这一系列症状。

术前影像学评估

术前MRI(A-C)
MRI检查(A-C序列)清晰显示肿瘤范围与毗邻关系。

手术治疗方案与挑战

  明确诊断后,患者需接受手术治疗。然而肿瘤所在部位手术难度极大。

延髓-颈髓交界区,被称为神经外科的“手术禁区”,因其结构复杂、功能至关重要。

  延髓-颈髓交界区被视为神经外科的"手术禁区",因其解剖结构复杂且功能重要。该区域密集分布着调控呼吸、心率、血压等生命体征的神经核团,以及支配吞咽、发声和肢体运动的关键神经传导束。在此区域进行手术操作,犹如在精密运行的"中枢交换机"内工作,任何微小损伤都可能导致呼吸心跳骤停、长期呼吸机依赖、吞咽功能障碍或四肢瘫痪等严重且不可逆的神经功能损害。因此,手术的核心难点在于如何在最大化切除肿瘤与极致保护神经功能之间取得平衡。

  面对这一位于手术禁区的复杂病变,INC的巴特朗菲教授为患者制定了精密的手术方案。主刀医生采用后正中入路行肿瘤切除术,在持续术中神经电生理监测的保驾护航下,精准完成肿瘤切除,彻底解除导致呃逆的病因。术后影像学检查证实肿瘤切除效果满意。

术后MRI

延髓肿瘤引发呃逆的病理机制

  延颈髓交界区肿瘤导致顽固性呃逆的机制,在于其直接干扰了人体控制打嗝的"神经开关"。打嗝是由从大脑至膈肌的反射弧调控的,其中最关键的中枢位于延髓。

  当肿瘤生长于此区域时,可通过直接压迫、引发局部水肿或影响神经血供等方式,持续刺激或损害这一"呃逆中枢",导致控制打嗝的神经信号紊乱和异常放电,从而引发难以自行停止的顽固性呃逆。因此,这种看似普通的症状,往往是脑干区域存在器质性病变的重要警示信号。

延颈髓交界区肿瘤的手术治疗策略

  延颈髓交界区的髓内胶质瘤构成一组特殊的脑干肿瘤,尽管解剖结构复杂,但仍具备手术切除的可能性。该区域肿瘤类型包括毛细胞型、纤维型及间变性胶质瘤,以及神经节细胞胶质瘤,仅偶尔可见IV级胶质瘤。

  与室管膜瘤不同,胶质瘤缺乏清晰边界,显著增加了手术切除难度。其质地与血供特征存在明显异质性:毛细胞型与间变性胶质瘤常表现为血供丰富、质地较软,而纤维型胶质瘤与神经节细胞胶质瘤则多呈质地坚韧、弹性良好且血供较少。术区通常难以肉眼区分正常组织与病变组织。但手术主要目标仍在于实现病灶减容和获取准确病理诊断。

  为实现髓内胶质瘤的最大程度减容,巴特朗菲教授团队综合运用多项技术:高质量术前影像评估、术中导航(神经导航、超声导航),采用毫米级标尺进行直接术中测量。同时,通过手术器械(吸引管、双极电凝镊)尖端持续获取触觉反馈,辅助鉴别正常与病变组织。此外,术中诱发电位参数变化及心血管反应(如心动过速)也为决定是否继续切除提供重要参考。

  作为国际脑干肿瘤领域的权威专家,巴特朗菲教授在脑干肿瘤和颅底肿瘤的显微外科治疗研究方面取得了众多开创性成就。巴教授已完成脑干手术1000多例,这些成功案例是其30多年来不断突破"手术禁区"所取得的重大成果。

INC的巴特朗菲教授为安妮制定了精密的手术方案

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  • 更新时间:2025-12-11 10:32:45

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