脑瘤具有高度侵袭性

　　在短短四年期间，该病例连续经历四次复发，每次复发均伴随肿瘤恶性程度进一步加重。Ki-67指数从初始1%急剧上升至30%。一名七岁患儿究竟所患为何种罕见脑瘤，其最终又是如何成功获得救治的？

病例呈现

　　一名年仅7岁的儿童因额头区域出现异常肿大而接受医疗检查，影像检查结果令人震惊——CT显示其右侧额骨存在溶骨性病变，且病灶已穿透骨板及颅骨外板。为明确诊断并解除病灶，医疗团队决定施行手术切除，但术后病理发现远超预期。

手术过程与病理发现

　　手术实现了额骨肿块的完整切除。切除组织证实肿瘤已侵犯颅骨外板，断面呈橡胶样纤维质地。

　　全面的免疫组化评估显示，病变为低细胞密度、轻度异型性的纤维母细胞增生，伴有原有松质骨及皮质骨浸润（图a）。该肿瘤由低密度梭形细胞构成（图b），Ki67增殖指数为1%（图c）。

　　然而在术后四年的随访中，患者共出现四次局部复发，每次复发时组织学分级均较前提高，最终确诊为成人型纤维肉瘤。至第三次复发时，组织学显示细胞密度显著增高，伴中度异型性及偶见核分裂象（图d），肿瘤被确认为高级别纤维肉瘤，呈典型“人字纹”排列结构（图e），Ki67指数高达30%。

关于纤维肉瘤

　　纤维肉瘤为一种起源于成纤维细胞的恶性肿瘤，临床并不多见。该病可发生于任何性别与年龄群体，高发年龄通常为30–70岁，10岁以下发病较为罕见，如本例发生于儿童额骨的成人型纤维肉瘤更是少数。头颈部起源的纤维肉瘤相对少见，肿瘤可含数量不等的胶原纤维，瘤细胞多呈鱼骨样或人字形排列。

婴儿型纤维肉瘤

　　亦称先天性纤维肉瘤，多在出生时或婴儿早期出现。肿瘤生长快速，可形成巨大占位，表面皮肤可发生水肿或溃疡。但其转移倾向较低，整体治愈率较高。主要治疗方式为手术完整切除，预后较好：十年生存率达90%，病死率低于5%，局部复发率介于25%–40%，转移发生率为8%–15%。

成人型纤维肉瘤

　　该类型常见于20–60岁成年人，但也可累及儿童及青少年。与婴儿型相比，成人型纤维肉瘤通常侵袭性更强、治疗难度更大。标准治疗方案为手术广泛切除，复发率为12%–79%，五年生存率约为55%，约四分之一病例可从低级别转化为高级别肿瘤。

治疗原则概述

　　纤维肉瘤以外科切除为主要治疗方式。对于成人患者，需力求切除彻底；儿童患者虽切除范围要求较成人宽松，但仍需保证切缘广泛。成人病例及高级别纤维肉瘤应实行根治性边缘切除。放疗与化疗仅显示中等或不稳定的疗效，因此通常作为辅助治疗手段使用。
 

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• 更新时间：2025-10-09 13:49:47

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