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从确诊到长期生存:一个髓母细胞瘤患儿的8年抗瘤启示录

髓母细胞瘤是儿童期最常见的恶性脑瘤, 尤其偏好侵袭10岁以下儿童,其中,男孩发病率是女孩的近两倍。 由于对疾病认知有限,在很多家长的印象中,髓母细胞瘤是不治之症,孩子一旦得病活不
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  髓母细胞瘤是儿童期最常见的恶性脑瘤尤其偏好侵袭10岁以下儿童,其中,男孩发病率是女孩的近两倍。

  由于对疾病认知有限,在很多家长的印象中,髓母细胞瘤是“不治之症”,孩子一旦得病活不了多久,于是陷入巨大的焦虑、痛苦之中,甚至可能耽误孩子的积极治疗。

  但事实上,但随着临床医学技术的进步和基础研究的不断发展,髓母细胞瘤病的预后正在不断改善。加拿大多伦多的小患者Andre即是其中一位,他在8岁时确诊髓母细胞瘤,而接受联合治疗后,现在已带瘤生存长达8年。Andre的案例鼓舞了无数患儿和患儿家长。

  这诚然离不开Andre及其家人对抗病魔的坚强意志和及时求医的积极心态,但也与他的主治医生——INC旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界神经外科联合会(WFNS)执行委员会&顾问委员会成员James T. Rutka教授——制定的个性化治疗方案与精湛的手术技术密不可分。

  术后八年无进展生存的秘诀:Rutka教授”三管“齐下

  八岁男童Andre突发持续性头痛呕吐三月余,经系统检查确诊髓母细胞瘤。随后,这位小患者转入多伦多大学附属儿童医院(SickKids),向国际小儿神经外科专家Rutka教授寻求治疗。

  Rutka教授为Andre实施了个体化综合治疗:手术切除联合术后放疗、周期性化疗。该方案显示显著成效,患儿实现了八年无进展生存,更保持着良好的神经认知功能。

Rutka教授为Andre实施了个体化综合治疗:手术切除联合术后放疗、周期性化疗。该方案显示显著成效,患儿实现了八年无进展生存,更保持着良好的神经认知功能。

  得了髓母细胞瘤意味着被判“死刑”了吗?

  Andre的故事给出了否定的答案。因此,患儿家长们也不能放弃希望,应该寻求积极而有意义的治疗,从而给孩子争取更长的生存期和更高的生活质量。

  事实上,髓母细胞瘤患者的5年生存率在逐步提升。美国儿童肿瘤学组的一项研究显示:低危险组(>3岁,肿瘤无残留,无转移)的5年生存率有8成,高危险组(>3岁,肿瘤残留,转移)的5年生存率有6成,个别可生存达十年以上。

  而在SickKids,无论是低风险组还是高风险组,患者的5年生存率都高于该研究的数值。

  对症分型才是治疗“王道”

  对症治疗才能针对性地解决问题,这已是国内外肿瘤医生们攻克癌症达成的共识。

  那么应该如何对症治疗?这就需要对病变进行分型。理解不同亚型的致病机理,有利于更准确的推断患者的预后效果,开发更有针对性的治疗方法,以及减少对患者进行过度的治疗。

  随着对髓母细胞瘤研究的深入和对其异质性认识的加深,2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类(第五版,以下简称新版肿瘤分类),从分子遗传学层面对髓母细胞瘤分类进行了较大改动:

  WNT活化型,预后最好、发病率最低

  SHH活化和TP53野生型,预后较好

  SHH活化和TP53突变型,预后较差

  非WNT/非SHH活化型

  注:WNT和SHH是两个重要的细胞信号通路基因,WNT型和SHH型是指在WNT和SHH基因上存在激活突变的亚型;

对症分型才是治疗“王道”

  Rutka教授认为,尽管髓母细胞瘤的各种分型具体机理尚不明确,但每种类型与不同的遗传改变、发病年龄和预后相关。比如在儿童髓母细胞瘤患者中,经过有效的治疗,WNT型的5年生存率可达90%。此外,分子分型也可以临床选择适宜的治疗方案提供指导。

  例如,对于风险分层为低风险的患者,可采用手术全切除或近全切除的策略(预后相同);对于风险分层为高风险的患者,考虑到高危患儿过度手术切除后有小脑性缄默症的可能性,则倾向次全切除。

  对于放疗医师而言,风险分层对放疗技术和剂量有指导作用,可避免过度放疗给患儿带来的迟发性神经系统损害。药物治疗则推荐积极参与药物临床试验。

  手术切除率越高,预后越好

  从20世纪90年代开始,大多数的治疗方案将肿瘤残留>1.5cm²的儿童归为高风险类。

  在国内,这样大脑“禁区”内的手术通常面临着极大的风险,由于肿瘤位置极深,切除难度极大,且周边临近大脑功能组织,稍有不慎可面临下不了手术台、偏瘫、失语等风险。

  Rutka教授指出,手术切除率越高,预后也越好,但前提要做到准确的诊断(包括最新的全套基因检测,得出准确的分子基因型及亚型)。

手术切除率越高,预后越好

  GTR=全切(术后影像学显示无残余组织)

  NTR=近全切(术后影像学显示残余组织<1.5cm²)

  STR=次全切(术后影像学显示残余组织≥1.5cm²)

  三组数据显示,手术切除率越高,髓母细胞瘤预后越好,生存率越高

  (图片来自James T. Rutka教授学术讲演PPT)

  他所引领的儿童神经外科医生团队的手术原则是:任何手术都要保证安全性,尽量不对大脑功能造成损伤。

任何手术都要保证安全性,尽量不对大脑功能造成损伤。

  Rutka教授建议儿童髓母细胞瘤手术用枕部正中入路——

  打开后颅窝骨质后,可见小脑蚓部膨隆增宽,或可在枕大池中见到肿瘤,吸引器方向指向导水管下口方向。

  可采用隧道式吸除的方法,上极一旦吸透,可见到大量脑脊液涌出,随之扩张的导水管开口清晰可见

  此时可见到肿瘤与第四脑室底之分界,以此为标志切除肿瘤,这样可避免操作影响脑干及其他大脑功能区。

  Rutka教授指出,对于完全切除或接近全切的肿瘤,如果没有在最佳时间段接受后续治疗,导致肿瘤在脑部、脊髓或者脑脊液里复发转移,原本能治好的病情就可能错过机会。所以,家长应尽量避免延误治疗,在确诊后30-40天内治疗为宜。当然,如果有儿童患有术后并发症,可以先观察等待,但等身体状况稳定后,一定要尽快开始后续治疗。

  James T. Rutka教授

James T. Rutka教授

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  • 更新时间:2025-03-31 15:46:06

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