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脑干肿瘤是“手术禁区”?一台手术两个入路精准全切,11年后她依然正常生活!

脑干胶质瘤涵盖了一系列原发于中脑、桥脑和延髓的中枢神经系统肿瘤。其预后差异很大,从适合手术切除的惰性低级别病变,到中位生存期不足一年的高度侵袭性弥漫内生型桥脑胶质瘤。
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  在门诊里,一旦查出脑干长了肿瘤,很多患者会被直接贴上"手术禁区"的标签,得到的建议往往是别动刀、或者动了也意义不大。可事实并非这么绝对。脑干胶质瘤其实是一大类原发于中脑、桥脑和延髓的中枢神经肿瘤统称,彼此的走向天差地别:一端是能靠手术切干净的惰性低级别病变,另一端是高度侵袭的弥漫内生型桥脑胶质瘤,中位生存期还不到一年。能不能治、能治到什么程度,主要看四件事——患者年纪、身体底子、分子分型,以及切除了多少。脑干里神经通路密得像线缆束,开刀天然棘手;但显微镜技术、术中神经电生理监测和高分辨率纤维束成像一路进步,已经让严格筛选出来的那批患者,重新有了全切的机会。下面这例,就是中脑背侧肿瘤切干净后十一年都没再长的真实经过。

脑干肿瘤手术全切后11年无复发

  病史摘要:一位三十六岁女性因为梗阻性脑积水,头痛得厉害,走路也共济失调。追根溯源,祸根是中脑背侧一个外生型的顶盖肿瘤。她先去了另一家医院,做了脑室腹腔分流,症状才消退。轴向、冠状、矢状三个方位的T1增强核磁,把肿瘤的具体位置和它往下钻进第四脑室的尾巴都拍得清清楚楚(图c箭头处)。

轴向(图a)、冠状(图b)和矢状(图c)T1加权增强磁共振成像(MRI)显示肿瘤的确切位置及其尾侧延伸至第四脑室(图c,箭头)。

图片:轴向、冠状、矢状T1加权增强MRI,示中脑背侧顶盖肿瘤及其尾侧延伸至第四脑室

主刀:INC巴特朗菲教授

INC巴特朗菲教授

手术入路:

  要把肿瘤连根拔掉,巴特朗菲教授在同一台手术里用上了两套入路。肿瘤上半截走幕下小脑上入路解决,剩下卡在下半截的部分,则趁同一次手术经第四脑室的脉络膜—小脑延髓裂入路清理干净。

  术后情况:术后轴位、冠状、矢状核磁复查,肿瘤已经全部切除(图e、f、g)。病理回报是乳头状胶质神经元瘤,简称PGNT。人醒过来后没有出现任何新的神经功能缺损,之后一次次核磁随访——末次随访已是术后第十一年——都证实肿瘤没回来。

术后轴位(图e)、冠状位(图f)和矢状位(图g) MRI显示肿瘤全切。组织病理学诊断为乳头状胶质神经元瘤(PGNT)。

图片:术后轴位、冠状位、矢状位MRI,示肿瘤全切、术区无残留

  术后生活:术后十一年复查时,她一直没有任何症状,自己照顾自己毫无问题(图h)。

术后11年随访,患者一直无症状,生活可以自理(图h)
图片:术后11年随访,患者无症状、生活自理

  上面这个病例,收录在巴特朗菲教授二〇二〇年出版的脑干手术经典专著《Surgery of the Brainstem》第十三章"Adult Brainstem Gliomas(成人脑干胶质瘤)"里。

2020年的脑干肿瘤手术经典专著《Surgery of the Brainstem》中第13章Adult Brainstem Gliomas(成人脑干胶质瘤)。

中脑位置为何如此关键?

  中脑垫在脑桥上方,正好卡在整个脑子的正中间。它管的是视觉和听觉的反射中枢,差不多所有跟瞳孔、眼球、肌肉活动有关的指令,都得经过中脑发号。顶盖是中脑的一块,背面上有四个圆鼓鼓的隆起,叫四叠板(也叫四叠体):靠前的一对上丘接收视觉信号,靠后、小一些的下丘接收听觉信号。中脑胶质瘤几乎清一色是局灶性的良性星形细胞瘤,从被盖或者顶盖板上长出来。个头小的顶盖肿瘤可以靠一连串核磁盯着随访,可有一部分会往前走、需要开刀,动因通常是占位把周围挤了、或者贴着的神经结构受压。

脑干手术中手术入路为何如此重要?

  巴特朗菲教授反复提醒一点:脑干肿瘤开刀,最要紧的是把手术指征定准。所以要挑真正够格的患者,千万别让这一刀给病人造成的伤害,反大过肿瘤本身。也正因如此,不少脑干胶质瘤手术里,咱们不能默认就能切个干干净净。手术目标得先定明白,再跟家属和成年患者摊开讲:哪些做得到、哪些稳妥做得到。

  从技术上说,全切当然做得到,但很多病例里我们并不愿意拿神经功能去换。手术时机和入路当然也关键,因为脑干每个区域只留了一道极窄的窗口去暴露肿瘤,得先弄清从哪一侧下刀——幕上还是幕下——才能摸到那条正好的路。手术手法在脑干内部同样举足轻重。脑干胶质瘤的分布位置和海绵状血管瘤完全两码事:后者大多赖在脑桥,胶质瘤却多待在中脑。

巴教授绘制手术入路图

图片:巴特朗菲教授绘制的脑干肿瘤手术入路示意图

  顶盖(中脑背侧)的肿瘤,主要靠标准的幕下小脑上入路,掀开背侧切迹间隙进去,这条路由Krause头一个描出来,后来Stein把它推广到松果体区肿瘤。朝着导水管和第四脑室外生的顶盖或被盖肿瘤,可以走下蚓部入路抵达,尤其当第四脑室被撑大的时候。顶盖必须暴露得充分又安全,才能护住视觉和听觉功能。

  术中神经电生理监测的进步,让脑干手术整体上稳当了不少。这类监测分三档:一类盯脑干长纤维束的传入传出是否完整,一类盯脑干颅神经核团是否完好,还有一类靠绘图把颅神经核团标出来、躲开损伤。做这些测试,本意就是压低操作脑干自带的那份风险;盯住颅神经核团的功能,能在损伤发生前及时提醒主刀。具体手段涵盖脑电图、颅神经诱发电位、脑干听觉诱发电位、运动诱发电位、体感诱发电位、神经传导、肌电信号和脑干绘图。现有这些技术里,脑干绘图加上皮质延髓束的运动诱发电位监测,对脑干胶质瘤手术尤其管用。

关于乳头状胶质神经元瘤PGNT

  乳头状胶质神经元肿瘤是个少见的WHO I级肿瘤,兼带星形细胞和神经元两种分化特征。它偏爱年轻人的幕上区域,常常贴着脑室长。核磁上表现为一块局灶的囊性或者实性包块,会强化。遗传层面有个醒目特点:相当高比例的病例带着SLC44A1-PRKCA融合癌基因。只要切得干净,预后都不错。

参考资料:Helmut Bertalanffy. Chapter 13 Adult Brainstem Gliomas. Surgery of the Brainstem. Thieme. 2020.

常见问题

问:脑干肿瘤一律不能开刀吗?

答:不是。像本文这例中脑背侧外生型低级别肿瘤,选对病例和入路就能全切。真正危险的是弥漫内生型,需要严格筛选。

问:PGNT算癌症吗?

答:它属于WHO I级,是良性。只要完整切除,预后良好,本例术后十一年都没复发。

问:为什么一台手术要换两个入路?

答:肿瘤上下都长了,上半截走幕下小脑上入路,下半截经第四脑室脉络膜—小脑延髓裂入路,同一次手术分头解决。

问:术后要随访到什么时候?

答:本例末次随访在术后十一年仍无复发。低级别肿瘤全切后也建议长期核磁随访,别掉以轻心。

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