“瞄准”10岁以内儿童，这类儿童脑瘤真的只能化疗甚至盲化？

发布时间：2024-12-10 15:21:21 | 阅读：次| 关键词：10岁以内儿童这类脑瘤只能化疗甚至盲化吗

在儿童视路胶质瘤这片阴霾笼罩之下，化疗往往成为了许多家庭无奈之下的首选，尤其是对于那些十分年幼、连站立都摇摇晃晃的小生命。他们，本应在父母的羽翼下无忧无虑地探索这个多彩的世

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<a href='/guojizhuanjia/Bertalanffy.html' target='_blank'><u>巴特朗菲</u></a>教授

　　在儿童视路胶质瘤这片阴霾笼罩之下，化疗往往成为了许多家庭无奈之下的首选，尤其是对于那些十分年幼、连站立都摇摇晃晃的小生命。他们，本应在父母的羽翼下无忧无虑地探索这个多彩的世界，却不得不面对一个残酷的现实——由于肿瘤位置的特殊性，手术风险极高，如同一座难以逾越的大山，让许多外科医生望而却步，最终面临着失明的风险。

　　这些宝贝们，背负着沉甸甸的药泵，仿佛是小小勇士，在无声中与病魔进行着一场没有硝烟的战争。化疗，这个原本听起来就让人心生畏惧的词汇，如今却成了他们生命中不可或缺的一部分。食欲的减退、头发的脱落、血液指标的下滑，尤其是血小板计数低至惊人的40(而正常值应在100至350的区间内)……

　　家长们的心，如同被千万根针同时刺痛，他们眼睁睁地看着孩子承受这一切，却无能为力。他们不禁要问：为什么只能选择化疗?为什么不能通过手术一刀两断，彻底解决这个问题?然而，现实的残酷在于，视路胶质瘤往往手术风险大，手术稍有不慎，就可能对孩子造成不可逆转的损伤，甚至导致瘫痪、失明等严重后果。

视野缺失

　　“瞄准”10岁以内儿童?揭秘视路胶质瘤

　　视路胶质瘤也称视神经-下丘脑胶质瘤，想象一下，我们的眼睛就像一台精密的照相机，而视神经则是连接照相机和大脑的“电线”，负责将眼睛看到的图像信息传输给大脑。儿童视神经通路胶质瘤，就是在这条“电线”上长出的一个“肿瘤”。

　　视路胶质瘤起源于视神经、视交叉、视束或下丘脑的胶质瘤，好发于儿童，约占儿童颅内肿瘤的3-5%，约75%的视路胶质瘤发生于10岁以内。其病理多为低级别胶质瘤，毛细胞星形细胞瘤或毛细胞粘液样星形细胞瘤多见。与神经纤维瘤病I型关系密切，约20%的I型神经纤维瘤病患儿并发视路胶质瘤。

　　视路胶质瘤为何导致视力下降外，还会影响内分泌?

　　视路胶质瘤常沿视路神经纤维的间隙生长，占位效应不明显，早期缺乏中枢神经系统症状，眼部表现常是其首发症状。症状取决于肿瘤的位置，儿童视路胶质瘤可以发生在视路的任何地方，包括视神经、视交叉、交叉后束和视放射等。肿瘤的大小和范围会影响其表现，从单纯的视神经通路胶质瘤(位于视神经、视交叉、视束，以及不太常见的视放射)到更大的外生肿瘤，并延伸到下丘脑、垂体、第三脑室、间脑及脑干。

　　其中以眼科症状最为常见，包括眼球震颤、斜视、视力下降、视野缺损及眼球突出等。其中婴幼儿视路胶质瘤常常表现为不规则或不对称的眼球震颤，表现为间断发作、震颤幅度多变、震颤方向也会变化，常常以垂直或旋转震颤为主。这些特点不同于先天性黑曚、无黄斑以及白化病等视力差造成的规则性眼球震颤，这提示临床医师，诊断时应注意视路胶质瘤的可能性，以免漏诊。这些症状通常是由于肿瘤直接侵袭、压迫视路或间脑受损所致。

　　晚期患儿常表现为非眼科症状，包括认知和行为障碍、内分泌功能障碍异常等。性早熟和间脑综合征等内分泌异常的出现表明，视路胶质瘤影响下丘脑中线结构。如果肿瘤阻碍脑脊液流经第三脑室，也可能出现颅内压升高伴脑积水的症状。

　　5岁男孩视路胶质瘤，巴教授为何建议直接手术?

　　1年前，5岁男孩安安(化名)看东西总爱贴近，眼科医生一句“问题不大”，让家人暂时松了口气，没再多想。同时，安安父母发现孩子和其他同龄人不同的是，不太会跑、跳，走楼梯时也会格外小心。近期，斜视的出现更是让家人忧心忡忡。同时，血液检查又添忧虑：游离甲状腺素偏低，泌乳素偏高，皮质醇低下等。2024年11月，当地儿童医院的一纸CT报告，如晴天霹雳：鞍区及鞍上区，一个约39*38*37mm的团块状阴影，悄然蔓延至右侧桥小脑角区。核磁检查进一步确认，鞍上区肿瘤已广泛延展。

　　上海、北京，一家又一家医院，专家们的意见并不统一，有的建议手术部分切除加放化疗，有的主张先活检再定方案，还有的则力推直接化疗。安安的未来，悬而未决。而这位“巴爷爷”又会如何为安安评估?点击阅读：「刀见光明」中外专家携手开颅手术，守护视路胶质瘤患儿

　　巴教授远程评估

　　治疗选择：

　　1、“保守”长期来看，这可能导致患儿双眼最终失明，并伴随更严重的内分泌问题。家长应该认真考虑这一不良后果!

　　2、单纯化疗对这样大的肿瘤几乎无效。然而，如果术后残留部分较小，那么可以在明确病理诊断的基础上考虑化疗。但在当前尚无明确诊断的情况下，我不建议任何盲目治疗。

　　3、活检+靶向药，这个方案非常不好，不要这么做。我不能推荐这种做法，因为它不会有帮助。我见过太多这种病例，父母选择了只做活检，之后又尝试化疗，给孩子们使用大量类固醇激素，结果却越来越糟。所以不要走这条路，这对孩子不利，特别是现在肿瘤可以很好的切除。

巴教授远程评估

　　我(手术)的案例超过 50 例。但这(视路的肿瘤)是一种非常罕见的肿瘤。我已经准备了一篇关于这种肿瘤及其治疗的研究论文，预计明年初会出版发表。世界上大多数神经外科医生都不喜欢切除这种肿瘤。他们只会做活检或部分切除，因为他们害怕(手术)副作用，比如导致失明或血管损伤。

我已经准备了一篇关于这种肿瘤及其治疗的研究论文，预计明年初会出版发表。

　　我见过很多类似的情况，我从多年前就开始手术切除这种类型的肿瘤，并且积累了丰富的临床经验，知道如何正确操作并避免可能的并发症。

　　手术时机：我可以为该患儿提供近期手术。继续等待只会让肿瘤进一步增大，它目前已经相当大了!

巴教授远程咨询报告截取

　　手术风险，让他们不敢手术!

　　视路胶质瘤起源于视神经、视交叉、视束或下丘脑等关键部位，这些区域不仅结构复杂，而且富含神经纤维和血管。这就好比是在错综复杂的交通网络上动手术，一不小心就可能引发“交通瘫痪”。手术需要在不损伤重要神经和血管的前提下，尽可能完整地切除肿瘤组织，这对手术医生的操作技巧和经验要求极高。其难点主要体现在以下4个方面：

视路胶质瘤起源于视神经、视交叉、视束或下丘脑等关键部位，这些区域不仅结构复杂，而且富含神经纤维和血管。

　　1、肿瘤与视神经、视交叉无清楚的边界：视路胶质瘤起源于视神经、视交叉和视束区域，这些区域是视觉传导的重要路径。由于肿瘤的生长特性，它与周围的视神经、视交叉等结构往往没有明确的边界。这意味着在手术过程中，医生很难准确地分辨出肿瘤与正常组织的界限。就像试图在一片茂密的树林中精确地找到并清除某一特定种类的树木，而又不破坏周围的生态环境一样，医生需要在保护视神经、视交叉等重要结构的同时，尽可能地切除肿瘤组织。这种操作难度极大，稍有不慎就可能对视力造成不可逆的损害。

　　2、术后视力丧失的高风险：视路胶质瘤手术的一个主要风险就是术后视力丧失。由于肿瘤与视神经、视交叉的紧密联系，手术过程中稍有不慎就可能损伤到这些关键的视觉传导结构。一旦视神经或视交叉受到损伤，患者的视力可能会受到严重影响，甚至导致失明。这种风险使得手术医生在操作过程中必须格外小心谨慎，每一步都需要精准无误。

　　3、可能有严重的下丘脑损伤：视路胶质瘤除了影响视觉传导路径外，还可能累及下丘脑等重要脑结构。下丘脑负责调节人体的多种生理功能，如体温、食欲、睡眠等。一旦在手术过程中损伤到下丘脑，可能会引发一系列严重的并发症，如体温调节紊乱、内分泌紊乱、睡眠障碍等。这些并发症不仅会影响患者的生活质量，甚至可能危及患者的生命。因此，在手术过程中，医生需要极其精确地操作，以避免对下丘脑等关键结构造成损伤。

　　4、患者年龄较小，治疗难度增加：视路胶质瘤多发生在儿童身上，患者年龄较小，这使得治疗难度进一步增加。

　　·脑组织、颅骨和血管等结构尚未发育成熟：这增加了手术的复杂性。例如，幼儿的颅骨较薄且可塑性强，在手术过程中需要更加精细的操作以避免损伤。

　　·对麻醉药物的耐受性和反应与成人不同：这要求麻醉师在手术过程中精确控制药物剂量，以防止过度抑制呼吸和循环系统。此外，幼儿的体温调节能力较弱，手术过程中需要特别注意体温的维持。

　　·免疫系统尚未完全发育：这导致儿童对感染的抵抗力较弱，术后感染的风险相对较高。开颅手术后的颅内感染是一个严重的并发症，需要密切监测和及时干预。

　　·神经系统发育不完全：这可能导致儿童对手术的应激反应较弱，更容易受到麻醉药物的影响，进一步增加手术风险。

　　害怕复发，他们也不选择手术!

　　虽然神经外科各种技术和设备发展到今天，视神经等疑难位置早已被突破，已经不是手术禁区。但是目前现实情况确实是，视神经胶质瘤的手术治疗一直未达成广泛的共识，再加上手术的巨大风险。因此，很多患儿家长对于手术也是无法抉择。

　　切得不够还是会复发，还不如不手术。

　　脑胶质瘤手术治疗原则是最大范围安全切除，其基本目的包括：解除占位征象和缓解颅内高压症状;解除或缓解因脑胶质瘤引发的相关症状，如继发性癫痫等;获得病理组织和分子病理，明确诊断;降低肿瘤负荷，为后续综合治疗提供条件。

　　切多少是一个医生对平衡点的掌握，是主刀医生手术水平和能力的体现，就是切除到什么程度可以不造成功能障碍?

　　部分学者认为视神经的发病部位特殊，过于积极的手术干预增加了发生失明、水电解质严重紊乱、偏瘫及脑梗死等的风险，因此选择部分切除甚至只是活检。肿瘤切除程度较低的患儿术后并发症的风险确实相对较低，活组织检查术对视力影响更小，但肿瘤残留多易导致术后复发。因此很多患者及家属觉得，切不干净，容易复发，说不定还要多次手术，不如不手术……

　　当然，例如上述手术风险中提到的，如果切得太多会导致失明等严重手术并发症，还不如不手术。

　　视神经胶质瘤真的无法手术吗?

　　根据视神经胶质瘤的类型、生长位置等特点，选择有成功手术经验的医师和正确的手术策略至关重要，在肿瘤较小、对视神经损伤较轻、时间较短时，及时选择手术，才能做到尽全切肿瘤、保视力、恢复视力。

　　“2023北京神经外科创新与发展国际研讨会、2023北京天坛医院神经外科中心学术大会”上，巴教授受邀发表精彩演讲——“Hypothalamus Tumor(下丘脑肿瘤)”。

巴特朗菲教授

　　巴教授总结

　　视路-下丘脑胶质瘤为低级别胶质瘤。许多患者处于早期阶段时，症状还可以恢复，此时肿瘤尚未深入侵入视路和下丘脑。在这种情况下，应考虑在肿瘤达到相当大的尺寸和造成实质浸润之前，尽早对患者进行手术治疗。因为病情一旦加重，可能不适合手术。正如我们所展示的，显微手术治疗是可行的，效果非常好。

　　因此，不应将“无法手术”一词普遍应用于视路-下丘脑胶质瘤，但鉴于神经组织上手术风险极大，要求术者应有较稳定且成熟的视神经手术经验。患者选择对确定手术适应症起着至关重要的作用，但必须在每个病例中保持高度个性化的决定。我们的经验表明，显微肿瘤切除术应被视为视路-下丘脑胶质瘤治疗计划的重要组成部分，只要有可能，就应该尝试完全切除肿瘤，同时保留受累结构的解剖和功能;如果无法全切，部分切除和再次手术可能有助于延长无症状和无肿瘤进展间隔时间。