"这孩子怎么这么瘦？"

　　女儿出生五个月起，林女士每次抱她出门见亲戚朋友，几乎都会听见这句话。直到查出那颗巨大的脑干胶质瘤，女儿发育迟缓、长期营养不良的谜底才算揭开。

　　"快两年了，我才明白喂进去的营养全叫它吞掉了！"

不到2岁的女儿被查出中重度营养不良

　　林女士怀孕时为了生个健康宝宝做足了准备，整个过程也确实如她所盼，产检一路顺利，女儿平安降生。变故从女儿出生第五个月开始出现，那时还在喝奶粉的小家伙体重涨得极慢，换成固体辅食之后，体重也不过从2千克爬到5.4千克，已经跌进中重度营养不良的范围。

　　一家人急得不行，不管喂什么都会被吐出来，瘦弱的女儿还总在咳嗽，终于在十一个月大时被转去发育迟缓门诊。

　　中间的五个月里，女儿体重只多了0.5千克，身高也才68厘米。治疗一直不见起色，十七个月大时出现吸气性喘鸣；十八个月大开始用鼻胃管喂养，却还是几乎天天吐；二十一个月大时体重仅有6.5千克、身长71厘米，刚学会走路不久，被认定大运动迟缓。

　　身材矮小、发育慢、极度消瘦、头发稀疏……奇怪的是除此之外的各项检查都挑不出毛病，林女士只好先让女儿住院。很快，多学科团队介入后，一张核磁揭开了真相——女儿患的是一颗巨大的脑干胶质瘤，长在脑干延髓背侧，大小3.7×3.8×3.0厘米，还伴发了继发性梗阻性脑积水。

图片：脑干延髓背侧巨大胶质瘤MRI，伴梗阻性脑积水

紧急开颅术后女儿终于有了成长的空间

　　林女士一时很难接受，她不得不信，女儿打出生后所有的成长余地，都被这颗肿瘤抢走了。神经外科紧急接手，在Rutka教授的带领下，团队定下了开颅手术方案。

　　女儿这么瘦，开颅扛得住吗？林女士心疼得不行，可那时已没有更好的法子，只能先保住孩子这条小命。最终，Rutka教授把肿瘤成功切了下来。病理回报是毛细胞型星形细胞瘤，属于低级别胶质瘤。之后，林女士按教授的建议，陪着女儿开始了长春碱化疗。

　　差不多两年里，虽说肿瘤级别低，但它压迫小女孩太久，女儿还得靠鼻胃管喂养一阵子来满足营养。所幸术前的大运动迟缓明显好转，身高也从术前的71厘米，在术后大约一年半慢慢长到89厘米。不过因为术前营养不良太重，术后女儿仍留有一点发育迟缓。

　　刚过两岁生日，女儿能在家人搀扶下走动；两岁半已经能自己走。在一家人细心照顾下，女儿不再皮包骨，营养状况也转好，随访时她右侧声带麻痹和喘鸣都轻了。

不同部位的脑干胶质瘤治疗方式不同吗

　　局灶性脑干胶质瘤处在中枢神经系统最要紧的功能区之一，通常起自中脑和延髓，是边界清楚的离散性肿瘤。从组织学看，这一类最常是毛细胞型或弥漫性星形细胞瘤，偶尔是节细胞胶质瘤，统统属于低级别。早年间脑干被视为动不了手术的地带，所以大多走放疗。可随着术中影像和引导技术提升，外科医生最大限度切瘤、同时护住正常组织和功能的能力已经上来了。

　　手术路径够得着的局灶性脑干胶质瘤，比如延髓-颈髓交界肿瘤和背侧外生性肿瘤，优先选手术切除。PET能精准标定瘤内级别偏高的区域，帮着定活检位置。

背侧外生性胶质瘤

　　背侧外生性胶质瘤的治疗靠手术切除（只要条件允许）。想切得安全，一般要借术中引导去争取最大范围的肿瘤清除。多数患儿长远情况不错。两项独立病例系列里，分别有75%和70%的患儿在随访113个月和26个月时没有出现肿瘤进展。复发的肿瘤可以靠再切除和/或放疗压住。

　　这个位置的胶质瘤一般不必常规做术后放疗，只在极少数的高级别胶质瘤患者，或首次切除后进展飞快低级别胶质瘤患者身上才考虑。部分迟发复发的病例，可以靠再切除、放疗、化疗以及基因型特异的靶向治疗来控。

延髓-颈髓胶质瘤

　　这类肿瘤常被当成脊髓肿瘤看，治法也接近脊髓肿瘤。首选手术，大约75%的病例能做到肉眼下全切。典型的低级别肿瘤，长期活下来的概率很大，术后用不着化疗或放疗。由于这个位置不少节细胞胶质瘤带有BRAF V600E突变，通过切除术或活检能拿到关键遗传信息，必要时可引向靶向治疗。

　　许多研究显示，脑干低级别胶质瘤患儿的长期生存率在95%–100%上下。无进展生存率为40%–70%。长期功能受损可能和治疗相关的并发症、以及肿瘤相关的神经血管损伤有关，源头常在脑干和脑神经受压。已有研究指出，一些分子特征是重要的预后标志，比如周期素依赖性激酶抑制剂2A（CDKN2A）缺失就是一种高危特征。

常见问题

问：2岁不到查出脑干胶质瘤还能手术吗？

答：能。文中女孩肿瘤长在延髓背侧，Rutka教授团队紧急开颅成功全切，病理是低级别毛细胞型星形细胞瘤。只要位置手术路径够得着，优选手术切除。

问：切了之后孩子还能追上生长吗？

答：有希望。文中女孩术前身高71厘米、严重营养不良，术后一年半长到89厘米，大运动迟缓明显好转，两岁半能独立行走，营养状况也转好。

问：背侧外生性和延髓-颈髓的脑干瘤治法一样吗？

答：不完全一样，但都首选手术。背侧外生性靠手术切除，多数长期预后好；延髓-颈髓约75%能肉眼全切，典型低级别术后常不需放化疗。

问：低级别脑干胶质瘤都要做放疗吗？

答：一般不用。仅在罕见高级别，或首次切除后进展飞快时才考虑；迟发复发可再切除、放疗、化疗或靶向。

问：BRAF V600E突变意味着什么？

答：延髓-颈髓不少节细胞胶质瘤带这个突变，切下来的组织能做基因检测，必要时指导靶向治疗；CDKN2A缺失则是预后较差的高危标志。

• 所属栏目：胶质瘤
• 如想转载“一张核磁让妈妈崩溃：喂了2年的饭，养的不是女儿，是脑干胶质瘤！”请务必注明来源和链接。
• 网址：https://www.incsg.com/huanzhegushi/jiaozhiliu/9512.html
• 更新时间：2026-08-03 17:53:22

• 上一篇：胶质瘤令儿子无法离开呼吸机，能救他的手术，却在1000多公里之外
• 下一篇：脑干肿瘤是“手术禁区”？一台手术两个入路精准全切，11年后她依然正常生活！