小脑桥脑角(CPA)的肿瘤可以通过增强MRI上的关键特征来分类，这限制了鉴别诊断。无强化病灶进一步分为那些在T1加权MRI上有高或低信号的病灶。增强病变，如本例所示，按解剖分区:轴内、轴外和颅底。增强的轴外病变占CPA肿块的80%至95%。增强轴外病变的鉴别诊断包括神经病变、动脉病变和脑膜病变。

　　CPA中可能发生的神经损伤包括该区域中各种神经的神经鞘瘤；它们通常可以通过它们的解剖位置来区分，听神经瘤是典型的沿着前庭神经(VIII)溢出内耳道的冰淇淋锥形肿块。典型地，该物质侵蚀声学孔的壁，导致IAC扩张。通常在T1上是等信号，在T2上是高信号，表现为均匀的强化。听神经瘤是较常见的CPA区域肿瘤，约占病变的70-80%。三叉神经(V)神经鞘瘤通常累及梅克尔氏穴，而面神经(VII)神经鞘瘤通常累及膝状窝，混合神经(IX，X，XI)神经鞘瘤通常累及颈静脉孔。由于CPA区域的空间有限，可能难以在影像上确定大病变的解剖来源。

　　可能发生在CPA中的增强动脉病变是椎基底动脉瘤。典型的动脉瘤轮廓分明，呈圆形。由于血流空洞，在T2加权像上通常是低信号，除非有血栓和出血区域，导致更复杂的T2信号。

　　可能发生在CPA区域的脑膜病变包括转移瘤、黑色素瘤、结节病、结核病和脑膜瘤。转移瘤通常是多发性的，有时有已知的原发恶性肿瘤。如果黑色素瘤转移瘤由于黑色素含量高而在T1加权图像上显示高信号，则黑色素瘤转移瘤可以与其他转移瘤相区别。然而，这是一个不寻常的发现。神经肉瘤样病通常累及多个部位的脑膜，病变在T2加权像上呈混合信号低信号，而在增强。脑膜结核瘤在T2加权像上可表现为结节状或环状强化，并伴有中心低密度。可能有多灶性脑膜受累。

　　脑膜瘤是二常见的CPA肿块，占病例的10%到15(10).在CT上，大约20%会显示钙化，一些可能显示邻近骨质增生或骨刺(11).在MRI上，它们可能具有独特的形状，典型的是在脑膜起点有一个宽的基底，在对侧有一个半球形状。大多数在T1和T2上与皮质呈等信号，呈均匀强化，类似于神经鞘瘤。在60%到70%的病例中，还可能出现非肿瘤性的瘤周硬膜增厚，称为“硬膜尾征”虽然硬脑膜尾在脑膜瘤中较常见并高度提示脑膜瘤，但在不太常见的CPA病变和邻近VS(12).

　　CPA脑膜瘤在影像学的基础上可能很难与VS相鉴别。虽然大多数VS起源于IAC中的下前庭神经鞘，但脑膜瘤起源于蛛网膜脑膜上皮细胞。除了少见的管内脑膜瘤，CPA脑膜瘤起源于IAC的外部。此外，当脑膜瘤确实生长到IAC中时，它不趋向于扩大听觉孔，这是不同于前庭神经鞘瘤。

　　CPA区肿瘤巴教授成功案例交流

　　病情回顾：41岁的孟女士，因听神经瘤已丧失右耳听力，右侧轻度面瘫，做过了手术后本以为能松一口气，没想到术后一年她的左边耳朵感觉很闷，还时不时地头疼……本以为是听神经瘤复发，不曾想医院核磁检查后结果显示“左侧桥小脑三角区脑膜瘤”。而孟女士的脑膜瘤位于桥小脑角区，这正好连接着大脑三叉神经、展神经、面神经和听神经等，手术牵一发而动全身，哪怕一点小小的损伤均会带来不可逆的后果。国内医生都说手术对听神经、面神经的风险较大，不能确定术后能够保留原有的听力且不面瘫。

　　治疗过程：网上各种查阅资料，病友圈多方打听得知INC德国巴特朗菲教授即将来华进行示范手术教学，于是他们决定咨询教授能否为自己手术。教授研究过孟女士的病历后表示尽管手术困难，但鉴于我以往的经验，患者成功手术的几率很高。在INC合作的无锡二人民医院，INC德国巴特朗菲教授为孟女士进行手术，国内神经外科团队协力配合，加上术中神经电生理监测设备的使用，较后孟女士的脑膜瘤终于得到了全切，听神经和面神经也得到了完好保留。

　　孟女士术前术后MR对比

　　术后孟女士麻醉复苏后，巴教授尽快到ICU查房，了解患者听神经、面神经的功能

　　术后1个月随访，孟女士状态良好

　　总结：小脑桥脑角(CPA)的肿瘤可以通过增强MRI上的关键特征来分类，这限制了鉴别诊断。无强化病灶进一步分为那些在T1加权MRI上有高或低信号的病灶。增强病变，如本例所示，按解剖分区:轴内、轴外和颅底。增强的轴外病变占CPA肿块的80%至95%。增强轴外病变的鉴别诊断包括神经病变、动脉病变和脑膜病变。而CPA小脑桥脑角肿瘤的治疗，由于靠近脑干等重要脑组织，手术选择由需谨慎，寻求有能力顺利全切的主刀医生，才能争取较好的预后和术后生活质量。

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• 更新时间：2022-10-19 16:39:14

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