烟雾病属于慢性进展性脑血管疾病，因导致血管狭窄、闭塞进而引发脑缺血、脑梗死或脑出血等危及生命健康的状况。主要治疗手段为血管搭桥术（包括直接旁路、间接旁路或联合术式），旨在为缺血脑组织建立新供血通道。接受直接搭桥手术的烟雾病患者需警惕术后"高灌注"并发症。因此烟雾病手术的长期安全性及血管变化机制始终是临床关注重点。

　　此前，INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科专家团（WNEG）成员、世界脑血管搭桥手术权威专家、圣路加国际医院神经外科主任川岛明次（Akitsugu Kawashima）教授研究团队在《Pediatric Neurosurgery》发表基于罕见儿童烟雾病病例的研究：患者接受直接搭桥术后一年半发生迟发性脑出血，通过详细影像学与病理学检查，对直接搭桥能否真正解决脆弱毛细血管问题以及术后迟发出血风险提出新见解。

​01 研究背景解析​：​术后高灌注定义及危险因素​

　　血管搭桥术是为缺血脑组织建立新供血通道的治疗方法。然而长期处于"缺血状态"的脑血管在突然获得充足血流供应后，可能因无法快速适应而出现过度灌注现象。

　　类似久旱田地遭遇暴雨侵袭，不仅无益反而可能导致水土流失。高灌注现象同样如此，严重时可损伤血管结构，导致脑水肿、癫痫发作、神经功能缺损，甚至发生致命性脑出血。因此术后需实施有效预防和管理高灌注的措施。

​02 病例详细分析​：​2岁女性患儿诊疗过程​

　　2岁女性患儿突发摔倒症状，随后出现突发性抽搐，检查确诊：烟雾病合并脑梗死，双侧颈内动脉严重狭窄，以及右额叶脑血流显著减少。

图a显示类似三条主干道同时堵塞，脑组织处于"缺氧"边缘挣扎状态。

图b解释患儿反复猝倒原因：大脑缺血时身体突然失去肌张力控制。

　　患儿后续接受两次手术治疗，先行右侧联合搭桥手术（颞浅动脉-大脑中动脉直接吻合+脑肌血管融合术），一月后完成左侧相同术式。

　　术后患儿恢复良好，复查DSA显示侧支循环建立良好，基底节区烟雾血管减少，脑血流显著改善。但术后仍需继续用药预防血栓形成并严格控制血压水平。

图a：二次术后半年，双侧颈内动脉血管造影显示侧支血管网络发育良好，基底烟雾血管消退。

图b：双侧脑血流显示改善征象。

　　术后一年半常规复查时，发现患儿左脑岛叶存在小病灶，鉴于无症状表现，医疗团队决定谨慎减少阿司匹林剂量并密切观察。一月后病灶扩大并压迫脑组织，虽仍无症状，为防止继续进展压迫脑组织，再次紧急手术清除，发现为"包膜完整的新旧混合血肿"，未发现动脉瘤或血管畸形。

随访轴位(a)与冠状位(b)T2加权磁共振成像(MRI)图像：可见左侧岛叶病灶扩大至两倍以上，周围伴水肿组织。

(c)术后T2加权MRI显示原异常病灶被手术疤痕组织取代。

术前(d)与术后(e)磁共振血管造影(MRA)：术前MRA较大病灶在术后影像中消失。

　　此次手术后患儿恢复良好，未遗留任何后遗症。

　　该病例提示儿童烟雾病术后即使血流改善、烟雾血管减少，仍可能存在微小血管异常增生隐患，需要长期随访监测。

​03 深入分析讨论​：​术后出血原因解析​

血流动力学"双刃剑"效应：

　　搭桥手术成功改善大脑主干血液供应，但新血流可能对原有脆弱血管网（烟雾血管）造成冲击。

　　部分血管在压力作用下塌陷、损坏，机体为代偿启动病理性新生血管过程。这些新生血管结构不成熟、极度脆弱，易发生破裂出血。

临床实践启示：

　　直接搭桥手术在预防缺血性卒中方面功不可没，此点毋庸置疑。但可能无法完全消除出血风险。

　　手术目标类似"主流河道引流"，减轻"支流"（烟雾血管）负担，但支流本身结构性问题可能依然存在。

　　因此术后需要长期、定期影像学随访（如MRI/MRA），不能因短期复查结果良好而放松警惕。

​临床总结​

　　儿童烟雾病患者中颅内出血较为少见。"出血性"烟雾病儿童再出血罕见，"缺血性"烟雾病儿童则更为少见。

　　既往学者认为"直接旁路术能减少烟雾血管、降低风险"，但该病例和病理研究提醒：手术效果呈现"双向性"——能预防脑梗死，但需警惕延迟出血；对儿童患者的随访和管理需要更长期、更细致。

文献来源：

Akitsugu Kawashima et al. Do Direct Bypasses Really Resolve Capillary Vessels in Moyamoya Disease? Delayed Hemorrhage Potentially Relevant to Direct Bypasses: A Pathological Investigation, Pediatric Neurosurgery 2020;55:203-209

​INC国际神经外科专家团队​​川岛明次教授

　　INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科专家团（WNEG）成员、世界脑血管搭桥手术权威专家、圣路加国际医院神经外科主任川岛明次（Akitsugu Kawashima）教授，擅长脑卒中、烟雾病、颅底肿瘤、面肌痉挛/三叉神经痛、颅内血肿、巨大脑动脉瘤、脑动静脉畸形等疾病治疗，特别专长脑血管搭桥、颈内动脉内膜切除术。

神经外科手术经验：

烟雾病脑血管搭桥手术：1300例

脑动脉瘤夹闭手术：1000例

脑血管畸形切除术：500例

颈内动脉内膜切除术：450例

开颅脑瘤切除术：280例

颅后窝搭桥术、High-flow Bypass技术等

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• 更新时间：2025-11-12 10:22:02

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