神经鞘瘤是源自神经鞘的许旺细胞的良性肿瘤。它们可来自任何外周神经、颅神经或自主神经。三叉神经鞘瘤很罕见，占所有颅内肿瘤的0.07-0.3%，占颅内神经鞘瘤的0.8%-5%。它们可能起源于脑池段、Meckel腔中的三叉神经/半月神经节或神经的三个分支之一。临床上，它们通常根据肿瘤的位置在三叉神经的一个或所有分支的分布中表现为面部疼痛、麻木和感觉异常。

　　三叉神经是最大的脑神经。它是一种混合的感觉-运动神经，接收来自面部的感觉输入，并向咀嚼肌提供运动供应。神经可分为五段:轴内段(脑干)、脑池段、梅克尔穴和海绵窦段、颅底段和颅外段。并发出三个分支:眼神经节(V1)、上颌神经节(V2)和下颌神经节(V3)。

　　什么是三叉神经鞘瘤？三叉神经鞘瘤是一种罕见的肿瘤，占所有颅内神经鞘瘤的1-2%,主要发生在40-60岁，女性略多见。这些是良性肿瘤，病程缓慢且隐匿。最常见于脑池段，沿神经路线缓慢生长。临床上，患者表现为三叉神经功能障碍，最常见的症状是面部疼痛。三叉神经痛是一种特定的疼痛综合征，国际协会将其定义为“三叉神经的一个或多个分支分布中的突然、通常单侧、严重、短暂、刺痛、复发性疼痛”。其他常见的临床症状是沿神经或其分支分布的麻木或烧灼感。长期存在的肿瘤也可能出现运动症状，如咀嚼困难和下颌偏斜。

　　影像学在诊断和术前计划中起着重要的作用。MRI是首选的成像方式，通常在适当的临床环境下进行诊断。肿瘤通常在T1加权像上呈等信号或低信号，在T2加权像上呈高信号，注射造影剂后呈强烈强化。在影像学上，有时病变可能是囊实性混合或以囊性为主。除了常规的MRI序列外，对于临床怀疑三叉神经病变的患者，获得薄T2加权CISS 3D轴位序列对于更好地评估神经池段是很重要的。CT扫描是MRI成像的补充，特别是对于位于颅底的肿瘤。在CT扫描上，它们通常表现为均匀强化的肿块，伴有邻近骨骼的重塑。

　　三叉神经鞘瘤怎么治疗？

　　三叉神经鞘瘤的管理是由一个多学科团队进行的，包括神经外科、耳鼻喉科和放射肿瘤学。治疗模式因外科医生和中心经验而异。不幸的是，科学文献令人惊讶地缺乏关于三叉神经鞘瘤自然史的讨论。偶然发现的小肿瘤很少引起症状，可以考虑用连续成像进行保守治疗。8如果对诊断的准确性有任何疑问，如不典型的影像学特征、提示肿瘤快速发展的临床过程或质疑三叉神经鞘瘤诊断的其他因素，可以考虑进行活检进行组织病理学分析。可以进行经皮梅克尔洞穴活检，或者进行更积极的显微手术切除肿瘤。对于手术方法，开放显微外科切除是首选的治疗方法，在几个病例系列中尝试了纯内窥镜和内窥镜辅助技术，取得了合理的结果。一四对于具有完整颅神经(CN)功能的中小型肿瘤患者，或具有孤立于三叉神经CN功能障碍的神经症状的患者，考虑进行放射治疗，因为这些症状在治疗后可能会改善。这也是残留肿瘤的一种选择。最终，由于这些潜在良性病变的管理涉及神经结构，其损伤对患者的生活质量(QoL)有很大影响，因此管理决策需要综合评估。

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• 更新时间：2022-08-04 17:11:30

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