听力能否保留主要与肿瘤大小、位置、生长方式和术前的听力状况等有关。保存耳蜗结构、保留耳蜗神经、避免刺激内听动脉等才可能保留听力。对于肿瘤<3 cm、耳蜗神经结构正常、听力丧失的患者，可采用人工耳蜗植入重建听力；未能保留耳蜗神经者可考虑植入骨锚式助听器(BAHA)。骨锚式助听器（Bone Anchored Hearing Aids,BAHA）是二十世纪80年代出现的一种高科技新型助听设备，属于植入式骨导助听器。它是一种带有声音处理器的助听装置。其声音处理器附着于预先植入颅骨内的钛制固定装置上，通过直接骨导路径传递声能，改善患耳听力。

　　如何判断听力是否保留？

　　采用美国耳鼻咽喉头颈外科学会（AA0-HNS）听力分级法，根据纯音平均听阈和言语识别率进行术前、术后听力评估（表4，图1）。术后听力保留率以听力水平C级以上（含C级）为统计依据，术后听力良好率以听力B级以上（含B级）为统计依据。

注：PTA：纯音平均听阈；SDS：言语识别率PTA：纯音平均听阈；SDS：言语识别率

　　听力重建措施

　　如果听神经瘤术中无法实现患侧的听力保留，且对侧耳也没有通过助听装置来改善交流的实用听力水平，则需积极评估进行听觉植入来实现患者的听力重建，这对保证患者术后的生活质量是极为重要的。一般而言，单侧听力下降患者很少有助听补偿的强烈需求，但双侧听力下降的听神经瘤则有迫切需求听力重建。目前，听力重建的主要手段是以人工耳蜗（cochlea implantation,人工耳蜗）和听觉脑干植入（auditory brainstem implantation,ABI）为代表的听觉植入技术。有学者将助听器亦归入听力重建的手段之一，包括BAHA或骨导助听装置等。助听器主要起到声音信号放大的作用，但是NF2患者属于双侧病变且为蜗后聋，言语识别率的下降甚至比纯音听阈更明显，因此助听器对于此类患者的效果往往很有限，而且多数患者因为同时放大的环境噪声而拒绝佩戴。

　　人工耳蜗植入

　　2003年Ahsan首次报道了NF2患者在同侧同期进行经迷路VS手术和人工耳蜗手术的病例。2005年Aristegui首次报道了散发单侧的听神经瘤经迷路入路进行VS手术时，在同期同侧进行人工耳蜗手术的病例，术后获得了良好的效果。后续也出现了一些非大宗的VS手术同期同侧行人工耳蜗的病例报道，但均以NF2病例为主，散发的VS患者进行肿瘤切除同时进行人工耳蜗的病例数并不多。但是对于有必要进行听觉康复的单侧散发VS病例，行经迷路入路进行肿瘤切除后同期进行人工耳蜗手术，已经被证实为可行而且有效的听觉康复手段。

　　对于那些行肿瘤切除且保留耳蜗神经的NF2-VS患者，如何评估能否进行一期人工耳蜗，尚无确切可靠的方法。目前，术中利用电生理监测（如EABR、ABR、CM等），在鼓岬表面或圆窗处放置刺激电极，收集来自蜗神经、或者耳蜗背侧核、甚至更高级中枢的反应信号，以评估神经功能，将有助于预测人工耳蜗术后的效果。关于VS手术入路，文献报道均以经迷路入路为主，经迷路入路手术可以更好地暴露蜗神经，肿瘤切除和人工耳蜗手术可以在同一切口和视野内完成。

　　另外，为了最大程度地确保听神经的完整性，也可在不切除肿瘤的情况下，直接行人工耳蜗，但只适用于肿瘤较小、稳定无生长的患者。针对这个问题，世界各国的标准不尽相同。通常认为，对于双侧VS均稳定无明显生长的NF2患者，最佳助听状态下，最大SDS小于50%、BKB(Bam⁃ford-Kowel-Bench sentence)语句评分低于50%时，建议行人工耳蜗植入。从现有研究结果看，与一般的耳聋人群相比，NF2患者的人工耳蜗效果参差不齐、个体差异很大，这主要源于蜗后病变所致的神经功能障碍；人工耳蜗仅适用于小部分NF2患者，但是对于经过筛选的适宜病例，人工耳蜗可以显著改善听功能，甚至成为比ABI更为有效的重建手段。

　　听觉脑干植入（auditory brainstem implantation,ABI）

　　当切除肿瘤的同时不能保留耳蜗或者耳蜗神经的功能时，ABI就成为NF2-VS患者重建听力的唯一方法。欧洲很多大型医学中心开展ABI手术较为普及，具有丰富经验，但ABI手术植入在我国开展很少。ABI技术的原理是绕过无功能的耳蜗和耳蜗神经节点，直接将电极植入至听觉通路更高层面的脑干耳蜗核复合体，从而建立新的听觉通路。ABI植入成功的关键在于需要准确定位耳蜗神经核。手术时，可以采用乙状窦后入路或经迷路入路来完成。ABI植入体的类型也可以有多种选择，常用的包括Cochlea公司22导和24导ABI、MED-EL公司40+ABI等，它们的总体植入效果接近。

　　相关研究的Meta分析提示，植入后的平均使用率为86.8%，平均单词得分ABI+唇读和单纯ABI分别为a72.9%和35.3%，平均语句得分则分别为57.7%和12.3%，获得开放式言语识别的患者比例为11.6%。尽管ABI的听力康复效果明显不如人工耳蜗，它仅可以在很少的患者中实现开放式言语识别，但大多数的患者开机后在安静环境下可以配合唇读来获益。而且，随着使用时间的延长，ABI植入后的听觉效果有可能不断改善，经过数年训练后其言语识别率会持续提高，ABI术后康复的这种过程与人工耳蜗明显不同。

　　近30年来，ABI已成为对双侧听神经瘤伴双侧极重度耳聋患者进行听力重建的核心手段，也是唯一的选择。对于对侧耳有实用残余听力的患者，ABI与人工耳蜗相比，似乎不能提供更多的听觉感知，甚至不能给患者提供听力帮助。据文献报道，1名接受ABI的NF2患者主诉：当对侧耳有实用听力时，ABI会干扰其对侧耳的言语识别；但是当对侧耳听力丧失时，ABI可提供很好的听力帮助。当对侧耳存在实用听力时，ABI电刺激产生的人工听觉将影响双耳信号在听觉皮层的同步性。

　　因此，也有报道当切除NF2-VS患者单侧肿瘤并一期行听觉植入时，术后将设备关闭，直到患者双侧听力均丧失时方开机。一般而言，当患者年龄较大、肿瘤为中小型、生长缓慢或无明显生长时，可在不切除肿瘤的情况下直接行人工耳蜗；而对于年轻患者、肿瘤较大且进行性生长时，建议在肿瘤完全切除的基础上一期行ABI植入。

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• 更新时间：2021-12-27 16:22:16

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