松果体区域可以是各种不同的肿瘤的位置，因为其附近存在各种解剖结构。具体的治疗方法取决于肿瘤的组织学，治疗方式包括手术、放射治疗和化疗。手术切除是治疗这些病变的重要组成部分，以获得足够的细胞减容、脑减压和脑积水控制，并确保适当的组织病理学诊断。然而，松果体区域的独特位置及其与包括脑干、第三脑室和深静脉系统在内的关键结构的复杂关系，使该区域的显微外科手术成为一个重大挑战。

　　立体定向放射外科(SRS)是近年来出现的一种有用的替代或补充手术切除或分割放射治疗颅内肿瘤病变。本章将回顾目前关于使用SRS治疗松果体区肿瘤的证据。

　　生殖细胞肿瘤

　　生殖细胞瘤是颅内少见的肿瘤，多见于松果体或鞍上区域。它们起源于在迁移过程中被困在中枢神经系统(CNS)中的胚胎细胞巢。他们在东亚血统的人中更常见。分为生殖细胞瘤和非生殖细胞瘤(NGGCT)，后者包括绒毛膜癌、内胚层窦肿瘤、胚胎癌、畸胎瘤和混合肿瘤。适当的组织学诊断对于这些病变是至关重要的，因为治疗和预后高度依赖于组织学。血清和脑脊液中特异性标志物(β-HCG和AFP)的鉴定可以提示特异性诊断，但这些很少出现。

　　松果体实质肿瘤

　　松果体实质肿瘤起源于松果体细胞，这是一种特殊的分泌褪黑激素的松果体细胞。WHO将这些肿瘤分为3种亚型，包括松果体瘤(1级)、中度分化PPT (PPTID;3级)，松果体母细胞瘤(4级)。正如所料，治疗和预后高度依赖于肿瘤分级。

　　松果体区乳头状肿瘤

　　松果体区乳头状瘤(PTPR)在2007年修订版被列入WHO中枢神经系统肿瘤分类。它们可分为2级或3级肿瘤，但即使在全切除后，这两级肿瘤的局部复发倾向都很高。最佳管理仍然是一个有争议的问题。前期的放疗或化疗并没有被证明可以降低复发的风险。

　　其他肿瘤

　　脑膜瘤、神经胶质瘤和转移性肿瘤都可能发生在松果体区。由于其影像学特征，这些病变的诊断通常是直接的。SRS通常用于其他部位的这些肿瘤的治疗，具有可预测和众所周知的疗效。SRS对这些肿瘤的主要考虑在于限制邻近脑干的剂量，以减少辐射诱导毒性的风险。

　　立体定向放射治疗效果如何？

　　现有的文献表明立体定向放射外科对于选定的松果体区肿瘤患者是一种有用的管理模式。对于生殖细胞瘤，立体定向放射外科的主要优势在于它能够为肿瘤床提供适形放射增强，从而允许使用更低剂量的分段放射治疗，或在复发时使用。在非生殖细胞瘤的情况下，立体定向放射外科可以作为病灶对切除后联合分段放疗和化疗的残留肿瘤的促进作用，或者在复发的情况下。这似乎也是松果体母细胞瘤患者的主要适应症。对于松果体瘤，在大多数已发表的研究中，立体定向放射外科似乎能诱导长期的肿瘤生长控制。因此，建议将前瞻性立体定向放射外科作为肿瘤切除术的首选治疗方式似乎是合理的。这也可能适用于PPTID，尽管由于许多研究将这些病变归为1级肿瘤，因此有关这些病变的文献难以分析。可以考虑增加分级放射治疗，特别是3级肿瘤。最后，对于松果体区乳头状瘤患者，立体定向放射外科似乎是一个合理的主要治疗选择，因为即使在全切除的情况下，也有局部复发的趋势。在松果体区乳头状瘤复发的病例中重复的立体定向放射外科似乎也提供了合理的控制。

　　总结

　　鉴于松果体区肿瘤的罕见性，可用于指导治疗的证据水平较低。根据，按照欧洲EANO、美国NCCN以及国内的中枢神经系统肿瘤治疗规范，手术切除肿瘤一直是一线治疗手段。当然，在现有的研究范围内，立体定向放射外科似乎是一种安全的方法，其有效性和作用取决于组织学。对于松果体瘤和PTPR，由于后者更容易复发，立体定向放射外科可以作为手术后的首选治疗方案。对于生殖细胞肿瘤和松果体母细胞瘤，立体定向放射外科可以用于复发或作为一种促进剂，允许减少分割放射治疗的剂量，作为多模式初级管理的一部分。作为显微手术切除的一种非侵入性选择，在讨论这些具有挑战性的病例时，立体定向放射外科应始终被考虑。

　　相关参考资料来源：DOI：10.1159/000493062

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• 更新时间：2021-11-24 16:26:50

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