乐乐在出生满 6 个月时，家人筹备带其外出旅行，当时患儿状态良好且对行程显露出兴奋反应。然而旅程结束后，乐乐突然出现反复呕吐症状，每日发作 2-3 次。忧心忡忡的家长即刻将其送医，初步检查显示脑室扩大并伴随脑积水，医生先行脑室外引流术以缓解颅内压、保护脑组织，后续深入检查却发现更严峻的状况 —— 松果体区存在明确占位性病变，病理检测结果确诊为生殖细胞瘤。

疾病解析：中枢神经系统生殖细胞肿瘤的临床分类

　　中枢神经系统生殖细胞肿瘤（CNS GCTs）属于儿童群体中常见的颅内恶性肿瘤，占儿童脑肿瘤病例的 11%-15%，对患儿生长发育构成显著影响。依据 WHO 病理分型标准，该类肿瘤可划分为生殖细胞瘤与非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤（包含胚胎癌、内胚窦瘤、绒毛膜上皮癌、畸胎瘤、混合性生殖细胞肿瘤）。其中，生殖细胞瘤与成熟畸胎瘤的预后相对理想，而绒毛膜上皮癌、卵黄囊瘤 / 内胚窦瘤、胚胎癌以及以这三类成分为主的混合性肿瘤预后较差。

解剖学难题：松果体区肿瘤的手术瓶颈

　　乐乐的肿瘤所处的松果体区，因其特殊的解剖位置而使手术风险剧增。松果体长度约 5-8mm，形态似松果，深居于大脑核心区域，毗邻中脑导水管、丘脑及重要静脉窦结构，手术操作空间极为有限且容错率极低。即便肿瘤体积较小，也可能通过占位效应渐进性压迫周围神经结构，手术过程中任何细微操作误差都可能引发失明、瘫痪等严重神经功能损伤。

手术决策与实施详情

　　鉴于病情进展迅速，乐乐父母选择国际知名专家 Rutka（鲁特卡）教授主刀。术前经多学科医疗团队细致评估，制定手术方案并获得家属同意后，实施松果体区肿瘤切除术。手术持续数小时，采用临床常用的小脑上幕下入路（包括正中或旁正中路径），通过多团队协同配合，最终实现肿瘤的最大程度切除。

术后康复与远期预后

　　术后 1 年余的随访结果显示，乐乐已完全恢复健康活泼的状态。Rutka 教授评估后指出："患儿可如正常儿童般生活玩耍，后续仅需定期进行复查。" 目前乐乐生长发育指标正常，无明显术后后遗症，家属对其未来充满希望，强调健康与快乐是首要追求目标。

中枢神经系统生殖细胞肿瘤的综合治疗体系

　　该类肿瘤的主要治疗手段涵盖手术、化疗、放疗，强调多学科诊疗（MDT）模式。治疗方案需综合考量血清肿瘤标记物、肿瘤发生部位、体积大小、临床症状及脑积水严重程度等因素制定：

　　放射治疗：除单纯性成熟畸胎瘤外，其余类型肿瘤均推荐放疗，但需关注放疗对儿童神经系统发育的潜在影响；

　　化学治疗：对分泌性生殖细胞肿瘤具有显著疗效；

　　手术治疗：若松果体区成熟畸胎瘤具备明确影像学特征且肿瘤标志物呈阴性，全切除术为确定性治疗方案；未成熟畸胎瘤可采取积极手术策略，术后依据病理分级决定是否追加辅助治疗。

临床启示

　　乐乐的病例证实，对于预后较好的生殖细胞肿瘤，精准手术联合规范随访可显著提升患儿生存质量。松果体区肿瘤的治疗需在肿瘤切除程度与神经功能保护之间寻求平衡，多学科协作及国际专家参与可优化治疗策略，为患儿争取接近正常儿童的生长发育轨迹。

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• 更新时间：2025-06-29 09:10:31

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