什么是松果体区肿瘤？

　　松果体区肿瘤在大脑的松果体区形成，松果体区位于大脑中央深处，称为上丘脑的区域，是大脑两半的连接处，通常在松果体内部或周围区域形成。

　　松果体区肿瘤有哪些？

　　松果体区肿瘤分为四种肿瘤类型，由世界卫生组织(WHO)在2016年题为“中枢神经系统(CNS)肿瘤分类”的报告中定义。然而，在松果体区发现的其他肿瘤起源于生殖细胞，包括生殖细胞瘤,胚胎细胞肿瘤和绒癌。

　　世界卫生组织(WHO)在2007年才承认PPTID是松果体区肿瘤的一个独特亚群，因此在此之前，现在归类为PPT id的肿瘤可能被称为“非典型松果体细胞瘤,""恶性松果体细胞瘤"或者"混合性松果体细胞瘤-成松果体细胞瘤。"

　　PPTIDs占所有松果体区肿瘤的20-62%。虽然这些肿瘤可以在任何年龄诊断，但它们最常见于中年人(20-70岁)。女性诊断为PPTIDs的频率略高于男性。

　　松果体区乳头状肿瘤(PTPR)

　　PTPRs是由排列在脑室和脊髓中央管的室管膜细胞发育而来，而不是由松果体本身的细胞发育而来。室管膜细胞是室管膜细胞的一种形式，室管膜细胞是神经胶质细胞的四种主要类型之一。神经胶质细胞产生最大的一组脑肿瘤，称为神经胶质瘤。

　　PTPRs被列为世卫组织2级或3级，在治疗后往往会复发，被列为低度或缓慢增长的癌症形式。

　　松果体区乳头状肿瘤(PTPRs)在成人中比在儿童中更常见，但据报道，患者年龄从1岁到70岁不等，平均年龄约为31岁。

　　PTPRs在男性和女性中的发生率相同。

　　成松果体细胞瘤

　　成松果体细胞瘤由松果体细胞和/或其前体细胞(松果体细胞形成的干细胞和祖细胞)发育而来。松果体细胞是松果体中产生褪黑激素的主要细胞。

　　被列为世卫组织4级的成松果体细胞瘤是一种快速生长的恶性肿瘤，往往会通过脑脊液(CFS)侵入大脑和脊柱内的附近组织。

　　松果体细胞瘤和遗传性视网膜母细胞瘤(一种在眼睛中形成的肿瘤)之间存在联系。这类患者往往在1岁左右确诊。视网膜母细胞瘤和松果体母细胞瘤的组合被称为三边视网膜母细胞瘤。

　　松果体区肿瘤怎么治疗？

　　松果体区肿瘤的第一线治疗通常是手术。大多数松果体肿瘤可以通过微创锁孔手术进入，手术可以越过大脑后部和底部的小脑情况。

　　手术之后很可能是放疗和化疗。

　　在临床试验的背景下，新的治疗方法可能适用于某些患者。这些可能包括免疫疗法，现有化疗药物的新组合，以及针对个别肿瘤类型的特定基因突变的新兴药物。

　　松果体区肿瘤的预后如何？

　　每位松果体区肿瘤患者的存活时间取决于他们所患肿瘤的类型。1级肿瘤可以治愈，而4级肿瘤则更难治疗。

　　神经外科手术能切除的肿瘤越多，病人存活的时间就越长。

　　对于1级松果体细胞瘤，5年生存率高达86%。局部复发和偶尔脑脊液(CSF)转移有报道，但很少见。

　　但是几乎75%的最初诊断为2级或3级的松果体区乳头状肿瘤(PTPRs)进展为4级松果体母细胞瘤，因此这些肿瘤类型的预后非常依赖于肿瘤对治疗的反应以及肿瘤是否进展。由于这些肿瘤如何分类的历史问题，预后尚不清楚，将介于松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤之间。

　　4级松果体母细胞瘤是罕见的，通常四级松果体区肿瘤很难治疗。对于4岁以下的儿童，5年总体存活率低至8.3%。对于4岁以上的儿童，5年总存活率上升到66.7%。它们在成人中非常罕见，因此成人的独立预后尚未明确。

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