松果体区肿瘤(PRTs)影响全部年龄层，其中很大比例的病例发生在儿童中。它们主要分为三类，即生殖细胞肿瘤(GCTs)、松果体实质肿瘤(PPTs)和其他肿瘤，如神经胶质瘤和周围结构的肿瘤。PRTs通常表现为梗阻性脑积水和颅内高压的症状，如头痛和呕吐。然而，有一个显着的频谱的临床发现，可导致这种病变。这些症状包括眼科和内分泌紊乱、运动和感觉异常以及认知和精神症状。松果体靠近许多重要的大脑结构，其独特的解剖位置对于解释大多数这些发现至关重要。在少数情况下，颅内出血的表现可能是PRT的主要特征。肿瘤组织学和患者年龄会影响临床表现。由于松果体的位置，脑积水是PRT较常见的临床综合征。表现症状还包括眼科、内分泌、运动、感觉、认知和精神症状。

　　40多岁何女士，头晕、双眼复视，被发现有“松果体及四脑室占位”，4年间辗转治疗，症状仍无缓解，出现肢体无力等。经历了数次伽马刀及立体定向放射外科治疗，症状反而加重，又出现了走路不稳、视力下降、脑积水等其他更多症状。

　　松果体脑膜瘤的症状通常在不知不觉中发展，其平均持续时间为9-25个月。松果体区的乳头状肿瘤是较近发现的少见肿瘤，通常表现为孤立性肿块，伴有或不伴有脑积水。三边视网膜母细胞瘤是单侧或双侧视网膜母细胞瘤与中线颅内肿瘤的少见组合，通常发生在松果体区或鞍上区。此外，松果体区是一个不寻常的脑转移部位。并且大多数转移性松果体病变是无症状的。出现症状时，通常是由于脑积水。

　　上文中的何女士在出现了这些典型症状后在国内行“松果体区肿瘤切除术”，但只有小部分肿瘤得到切除，术后症状未见明显好转，并逐渐恶化加重。为什么她的松果体肿瘤只得到了部分切除呢？

　　松果体区肿瘤为什么难？

　　松果体区位于大脑深部颅腔中心，由松果体及其相邻结构组成；松果体区虽然没有明确的边界，但上方为胼胝体压部，后方为Galen静脉，下方为四叠体池和顶盖；前方为松果体隐窝和三脑室后部。这些结构都会受到松果体区肿瘤占位效应的影响。松果体区病变的病理种类很多，包括生殖细胞瘤、松果体实质肿瘤；胶质瘤；少见的有脑膜瘤、脂肪瘤、表皮样囊肿、皮样囊肿、松果体囊肿和血管性病变；不同类型的松果体区肿瘤的治疗策略差别很大，从非手术治疗到肿瘤全部切除；但是这些病变通过影像学精确鉴别诊断有困难。松果体区位置深在且邻近重要神经血管结构，病理学的异质性，以及术前诊断的困难，这都使松果体区肿瘤在手术治疗的同时要保持低致残风险具有独特的挑战。

       脑干与松果体一直以来，松果体肿瘤的手术切除具挑战性。这是由于松果体位置较深，并且与小脑、中脑、双侧枕叶和大脑大静脉引流组的解剖关系密切，因此需以较合适的方式顺利切除这些肿瘤，从而避免对这些重要的相邻结构造成伤害。手术顺利全切对于松果体区肿瘤患者术后的生存期延长具有意义，全切能使治愈率得到质的提高。

　　而何女士在多方查询后何女士一家找到INC国际神经外科医生集团德国巴特朗菲教授，在了解到何女士的情况后，教授回复针对何女士的情况，可使用小脑上和小脑内联合的膜髓帆入路来到达肿瘤区域实现全切除。何女士在INC协助下赴德接受巴教授手术，手术使用小脑幕上、幕下联合入路来到达肿瘤区域实现全切除。

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• 更新时间：2022-08-11 17:13:19

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