松果体是位于丘脑上部的小松果体状内分泌结构。在发育上，松果体被认为是上丘脑的一部分。它通过产生褪黑激素(一种功能上重要的激素)在生物昼夜节律的夹带中发挥作用。与大脑的其他部分相比，松果体生殖细胞肿瘤(GCTs)是罕见的，在西方和亚洲国家分别占原发性脑肿瘤的不到5%和18%。松果体生殖细胞瘤占颅内GCT(igct)的近50%,在男性中更常见。组织学上，这些肿瘤分为生殖细胞瘤或非生殖细胞瘤。生殖细胞性巨细胞瘤包括生殖细胞瘤和具有合体滋养层巨细胞的生殖细胞瘤。非生殖细胞性巨细胞瘤包括畸胎瘤、胚胎癌、卵黄囊瘤和绒毛膜癌。

　　松果体细胞瘤通常沿着松果体-鞍上轴发展。计算机断层扫描(CT)显示点状高密度，这表明肿瘤钙化嵌入低密度，增强肿块。磁共振成像(MRI)仍然是首选的诊断方式，并揭示了T1和T2等信号的生动增强肿块。这些肿瘤的管理和预后取决于组织病理学亚型。

　　松果体细胞瘤的放射学特征相对来说是非特异性的。然而，影像的细微变化可能有助于指导诊断。生殖细胞瘤通常呈球形，在松果体中发现时显示钙化；NGGCTs的形状更不规则。生殖细胞瘤呈高密度，增强扫描呈均匀强化。成熟畸胎瘤界限清楚，密度不一，有更大的囊性成分，更多的钙化区域，很少强化。恶性畸胎瘤界限不清，表现为瘤周水肿、较小的囊肿、不明显的钙化和增强。胚胎癌密度高，强化方式多样。卵黄囊肿瘤显示不同的密度和增强模式。绒毛膜癌密度高，增强不均匀。大多数松果体细胞瘤在T1和T2加权序列上分别为低至等信号和等至高信号。还建议进行整个神经轴的MRI和CSF细胞学检查，因为GCTs能够通过CSF扩散。

　　松果体生殖细胞瘤如何治疗？

　　管理由组织病理学驱动。颅内生殖细胞瘤对放射高度敏感，可以单独用放射治疗。颅内生殖细胞瘤对40-55戈瑞的放射剂量反应良好，但肿瘤反应也在低至20戈瑞的剂量下表现出来。较佳剂量和照射野长期以来一直存在争议，但生殖细胞瘤放射治疗的高成功率使研究人员能够将努力方向转向降低辐射强度。既往放疗可能是手术切除残余单纯生殖细胞瘤的一个消极预后因素。

　　相反，成熟畸胎瘤被认为是放射不敏感的，手术切除被认为是唯一的治愈方法。未成熟畸胎瘤通常用化学疗法治疗，而残余肿瘤通常用手术切除和/或放射疗法治疗。恶性畸胎瘤的治疗方法有手术切除、化疗和放射治疗。然而，这些策略的安全性和有效性尚未完全阐明，因此治疗方案尚未确定。此外，其他形式的作用，如放射外科，尚未确定。

　　NGGCTs对化疗显示出积极的反应，因此，推荐单独化疗作为初始治疗策略。放射疗法产生了不同的结果，在一些病例中提供了完全的消退，而在另一些病例中几乎没有效果。NGGCTs可能受益于多模式方法(化疗和放疗)。以铂类为基础的化疗(卡铂或顺铂)可改善无进展(PFS)和总生存期(OS),以及少数NGGCT病例的完全缓解。用于治疗松果体细胞瘤的其他化疗方案包括JEB(卡铂、依托泊苷和博莱霉素)、BEP(博莱霉素、依托泊苷和顺铂)、EP(依托泊苷和顺铂)和PVB(顺铂、长春碱和博莱霉素)。切除NGGCTs也赋予了生存优势；然而，这些肿瘤通常是混合成分，这使得这些结果不明确。

　　松果体生殖细胞瘤预后如何？

　　预后由组织病理学决定。在一项对接受辅助治疗的松果体细胞瘤患者进行的研究中，据报道，纯生殖细胞瘤的5年生存率为95.4%，伴有STGCs的生殖细胞瘤为83.3%，纯成熟畸胎瘤为92.9%，畸胎瘤恶变为70.7%。胚胎癌、卵黄囊瘤和绒毛膜癌表现出较差的结果，据报道患者的3年生存率为27.3%。另一项关于松果体细胞瘤的研究表明，成熟畸胎瘤的5年生存率较高，其次是生殖细胞瘤和未成熟畸胎瘤。

　　颅内生殖细胞瘤治疗专家推荐

　　德国Helmut Bertalanffy教授

　　德国巴特朗菲教授是世界神经外科联合会（WFNS）教育委员会主席、德国INI国际神经外科研究所神经外科教授、血管神经外科主任、世界知名神外杂志《Neurosurgical Review》主编。世界颅底、脑干肿瘤大师，专研复杂脑瘤手术30余年，擅长大脑半球病变、脑干病变、脑血管疾病、脑内深层区胶质瘤、颅颈交界处的病变等的肿瘤切除术、神经吻合术以及各种椎管内肿瘤切除术，拥有上千台脑干手术量，以精湛高超的技术手法和安全前提下高切除率手术而闻名世界，在中国患者群中被尊称为“巴教授”。

　　加拿大James T.Rutka教授

　　James Rutka教授曾连续三年任职世界神经外科学院院长，同时还是美洲神经外科学院前院长、美洲神经外科医师协会主席，如今是当今世界神经外科顶级杂志《Journal of Neurosurgery》主编，其自身发表了超过500多篇的文章，著有神经外科专著多本，在临床上的研究方向以颅内肿瘤为主，对胶质瘤、纤维瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤、松果体区肿瘤等具有多年的临床经验，尤其擅长儿童脑瘤和癫痫等外科治疗，包括间质激光热治疗（LITT）、清醒开颅术等显微外科手术。目前作为加拿大多伦多大学儿童病院脑肿瘤研究中心主席，Rutka教授带领的团队及Sickkid医院在小儿脑肿瘤手术和疾病研究方面在世界上都享有盛誉。

　　意大利Concezio Di Rocco教授

　　Di Rocco教授是世界神经外科联合会教育委员共同主席(2013-2017年)、世界神经外科联合会儿童神经外科委员会前主席、世界小儿神经外科知名杂志《Child´s Nervous System》现任主编、世界神经外科联合会基金小儿脑积水项目负责人、德国汉诺威国际神经科学研究所儿科神经外科主任。在儿科神经外科及科领域的临床治疗经验颇为丰富，是国际公认的儿科神经外科专家。自2014年5月起，就担任了德国汉诺威国际神经科学研究所(INI)的儿科神经外科主任。Di Rocco教授教授尤为擅长小儿神经纤维瘤、癫痫、脑积水、蛛网膜囊肿、颅缝早闭、脑和脊髓肿瘤、脑和脊柱畸形(半椎体畸形，皮质发育不良，脊髓脊膜膨出，脊髓内脂肪瘤，Arnold-Chiari畸形)等难治病症方面的治疗，进行过12,000多次神经外科手术。

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• 更新时间：2022-08-09 16:35:21

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