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松果体细胞瘤的临床表现有哪些?如何治疗?INC巴特朗菲教授治疗案例分享

松果体细胞瘤是一种罕见的、缓慢生长的松果体实质细胞的肿瘤,肿瘤含大小一致、成熟松果体样的小细胞,常形成大的松果体瘤菊形团,组织学上相当于WHO I级。松果体区的肿瘤占所有螺内肿瘤的lt;1%,大约14-27%是松果体主质细胞
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  松果体细胞瘤是一种罕见的、缓慢生长的松果体实质细胞的肿瘤,肿瘤含大小一致、成熟松果体样的小细胞,常形成大的松果体瘤菊形团,组织学上相当于WHO I级。松果体区的肿瘤占所有螺内肿瘤的<1%,大约14-27%是松果体主质细胞起源的肿瘤,在这些肿瘤中,松果体细胞瘤月占14%-60%。可见于任何年龄组,但好发于成年人(平均年龄38岁),儿童多为松果体母细胞瘤,男女性别比例基本相当。

  松果体细胞瘤临床表现有哪些?

  患者可以出现颅内压增高、内分泌改变及典型的神经系统症状。肿瘤突向第三脑室后部梗阻导水管上口,或向前下发展使导水管狭窄或闭锁,以致早期发生梗阻性脑积水及颅内压增高的临床表现,如头痛、呕吐、眼底水肿和意识状态改变等。

  内分泌症状表现为性征发育停滞或不发育,正常松果体腺可分泌褪黑激素,它可抑制腺垂体的功能,降低腺垂体中促性腺激素的含量和其分泌减少,性征发育迟缓者在松果体肿瘤中可见于松果体细胞瘤的患者。

  部分患者可出现癫痫发作,病理反射甚至意识障碍,恶性松果体区肿瘤可发生远处转移,常见肿瘤转移至脊髓蛛网膜下腔,甚至转移至中枢神经系统以外的结构,行脑室分流患者,瘤细胞沿分流管向远处转移,脊髓播散可造成脊髓和马尾神经损害,引起神经根痛或感觉障碍。

  肿瘤压迫或浸润松果体区及其邻近结构,可典型的神经系统症状包括如下:

  1、眼征:四叠体上丘综合征(Parinaud综合征)和Sylvian导水管综合征。

  2、听力障碍:肿瘤体积较大时可压迫四叠体下丘及内侧膝状体而出现双侧耳鸣和听力减退。

  3、小脑征:肿瘤向后下发展可压迫小脑上脚和上蚓部,引起辨距不良,共济失调,肌张力降低和意向性震颤。

  4、丘脑下部损害:症状表现为多饮多尿,嗜睡和向心性肥胖等。

  松果体细胞瘤怎么治疗?

  松果体细胞瘤应当以手术治疗为主,因为该肿瘤的病理特性决定了它对放射治疗不十分敏感,而部分患者在脑室腹腔分流术后虽然颅内压不高,但中脑受压的体征却更明显,只有直接手术切除肿瘤才能解除对脑干的压迫。通过手术能获得较大肿瘤标本,对病灶性质了解更全面,手术也可以最大限度缩小肿瘤体积,利于术后其他辅助治疗。

  松果体细胞瘤的临床过程以出现症状到手术治疗有一个较长的间隔期(4年)为其特点,5年存活率达86%-100%,全切术后无复发,普通的松果体细胞瘤与向胶质、神经元和视网膜母细胞不同方向分行的松果体细胞瘤无差异。

  松果体周围遍布着重要的脑组织结构及神经血管组织,而且脑功能区繁多,对人体又很重要,不能被损伤,否则容易致残或发生生命危险,所以手术难度很大,一直被视为“禁区”。想要在“禁区”动刀,难度可不小,不仅要保证切除率,还要避免对松果体及周围组织造成损伤,就像在悬崖边跳舞,不能有丝毫失误。

  INC德国巴特朗菲教授松果体区肿瘤成功切除案例分享

  一位8岁的小女孩持续出现短时间意识不清、烦躁不安、头疼、抽搐等症状,经核磁检查发现罪魁祸首竟然是“大脑松果体区占位伴有合并幕上梗阻性脑积水”,通俗地讲即是“松果体区肿瘤”(Pineal region tumor)以及由此引起的脑组织受压而产生了诸多症状。

  为争取更高的生存率,小患者父母后在INC国际神经外科医生集团的联络和协调下,专程前往德国接受世界颅底脑干肿瘤手术大师巴特朗菲的手术切除。多亏了被这位中国患者誉为“巴教授”的高超手术技术,小患者的松果体区肿瘤得到了完整切除。目前,小女孩恢复良好,之前的症状没有了,并无复发和其他手术并发症。

松果体细胞瘤

  针对8岁小患者这个病例,巴特朗菲教授采取的是幕下小脑上入路结合幕上枕下乙状窦旁经小脑幕入路,最终肿瘤得以全切除,且尽力减少了组织的损伤,这对预防后期肿瘤的复发起到了极大作用。

  作为INC旗下组织世界神经外科顾问团(WANG)成员以及世界神经外科联合会(WFNS)教育委员会主席,德国巴特朗菲教授早已突破松果体、胼胝体、脑干、延髓等大脑“手术禁区”,尤其擅长在这些复杂部位实施高切除率的肿瘤切除术,且能尽可能地保护肿瘤周围正常的脑组织、神经血管,使患者得到极大程度地恢复。

巴特朗菲教授

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