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松果体细胞瘤的临床表现有哪些?松果体细胞瘤怎么治疗?

松果体细胞瘤是中枢神经系统的原发性松果体细胞瘤。松果体区解剖复杂松果体呈近似圆形,附于第三脑室顶部,中脑顶盖上方,肼胝体压部下方,其后方为大脑大静脉池,池内走行着收集大脑深组静脉血的大脑大静脉,此池向前
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  松果体细胞瘤是中枢神经系统的原发性松果体细胞瘤。松果体区解剖复杂松果体呈近似圆形,附于第三脑室顶部,中脑顶盖上方,肼胝体压部下方,其后方为大脑大静脉池,池内走行着收集大脑深组静脉血的大脑大静脉,此池向前上方通中间帆腔,向下连四叠体池。松果体瘤系指松果体肿瘤引起的促性腺激素及性激素分泌增多(松果体的分泌功能上与腺垂体有拮抗作用)又称性早熟综合征、早熟性巨生殖器巨体综合征。

  松果体区的肿瘤占所有颅内肿瘤的<1%,大约14-27%是松果体主质细胞起源的肿瘤,在这些肿瘤中,松果体细胞瘤月占14%-60%。可见于任何年龄组,但好发于成年人(平均年龄38岁),儿童多为松果体母细胞瘤,男女性别比例基本相当。松果体细胞瘤比较罕见,恶性程度较低,通常进展缓慢,但也有向恶性肿瘤发展的报道它们起源于松果体细胞,占颅内病变的不到1%。诊断时患者的平均年龄为38岁。

  松果体细胞瘤的临床表现有哪些?

  松果体细胞瘤患者可以出现颅内压增高、内分泌改变及典型的神经系统症状。肿瘤突向第三脑室后部梗阻导水管上口,或向前下发展使导水管狭窄或闭锁,以致早期发生梗阻性脑积水及颅内压增高的临床表现,如头痛、呕吐、眼底水肿和意识状态改变等。内分泌症状表现为性征发育停滞或不发育,正常松果体腺可分泌褪黑激素,它可抑制腺垂体的功能,降低腺垂体中促性腺激素的含量和其分泌减少,性征发育迟缓者在松果体肿瘤中可见于松果体细胞瘤的患者。部分患者可出现癫痫发作,病理反射甚至意识障碍,恶性松果体区肿瘤可发生远处转移,常见肿瘤转移至脊髓蛛网膜下腔,甚至转移至中枢神经系统以外的结构,行脑室分流患者,瘤细胞沿分流管向远处转移,脊髓播散可造成脊髓和马尾神经损害,引起神经根痛或感觉障碍。

  肿瘤压迫或浸润松果体区及其邻近结构,可典型的神经系统症状包括如下:

  1眼征:四叠体上丘综合征(Parinaud综合征)和Sylvian导水管综合征。

  2听力障碍:肿瘤体积较大时可压迫四叠体下丘及内侧膝状体而出现双侧耳鸣和听力减退。

  3小脑征:肿瘤向后下发展可压迫小脑上脚和上蚓部,引起辨距不良,共济失调,肌张力降低和意向性震颤。

  4丘脑下部损害:症状表现为多饮多尿,嗜睡和向心性肥胖等。

  松果体细胞瘤应当以手术治疗为主,因为该肿瘤的病理特性决定了它对放射治疗不十分敏感,而部分患者在脑室腹腔分流术后虽然颅内压不高,但中脑受压的体征却更明显,只有直接手术切除肿瘤才能解除对脑干的压迫。通过手术能获得较大肿瘤标本,对病灶性质了解更全面,手术也可以最大限度缩小肿瘤体积,利于术后其他辅助治疗。

  松果体细胞瘤的临床过程以出现症状到手术治疗有一个较长的间隔期(4年)为其特点,5年存活率达86%-100%,全切术后无复发,普通的松果体细胞瘤与向胶质、神经元和视网膜母细胞不同方向分行的松果体细胞瘤无差异。

  INC擅长松果体区脑瘤的国际教授

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